Acute ademhalingsinsufficiëntie bij een patiënt met spontane oesofageale ruptuur (Boerhaave-syndroom)

Discussie

Gegevens over de incidentie van het Boerhaave-syndroom zijn schaars. Hill et al vonden een incidentie van één op 53.000 van alle ziekenhuisopnames.2 Spontane oesofagusrupturen komen minder vaak voor dan iatrogene en traumatische oesofagusrupturen, en maken 15-40% uit van alle oesofagusperforaties.3-6 Het Boerhaave-syndroom komt meestal voor bij patiënten van 40-60 jaar, maar is ook gerapporteerd bij pasgeborenen en bejaarden. Er is een mannelijk overwicht, met een geslachtsverhouding van 2:1 tot 5:1.7-9 Condities die predisponeren voor spontane slokdarmruptuur zijn alcoholisme, gastro-oesofageale reflux, maagzweer, hiatale hernia, en neurologische aandoeningen.7 In de overgrote meerderheid van de gevallen bevindt de scheur zich in de linker posterolaterale wand van het onderste derde deel van de slokdarm en communiceert met de linker pleuraholte.10,11 De totale mortaliteit is gerapporteerd als 6-31%, maar kan oplopen tot 65-89%.5-7,9,12 Dit maakt het Boerhaave-syndroom tot de meest dodelijke perforatie van het maagdarmkanaal.

De “klassieke” klinische presentatie van het Boerhaave-syndroom omvat episoden van kokhalzen en/of braken (vaak voorafgegaan door overmatige voedsel- en alcoholinname), gevolgd door een plotseling optreden van pijn in de onderbuik en bovenbuik. Pijn, het meest opvallende symptoom van het Boerhaave-syndroom, wordt door 83% van de patiënten ervaren.7 Braken en kortademigheid komen ook vaak voor, respectievelijk bij 79% en 39% van de patiënten.7 Braken, pijn in de onderbuik en subcutaan emfyseem (aangetroffen bij 28-66% van de patiënten) staan bekend als de Mackler-triade, die zeer suggestief is voor het Boerhaave-syndroom. Tot een derde van alle patiënten heeft een atypische presentatie. De differentiële diagnose van het Boerhaave-syndroom omvat verschillende thoracale en abdominale aandoeningen (voorbeelden volgen hieronder).

Bloedlaboratoriumonderzoek biedt weinig hulp bij de diagnose. Normale pancreas- en levertesten maken acute pancreatitis en cholecystitis onwaarschijnlijk. Normale troponine activiteit kan helpen om een acuut myocard infarct uit te sluiten. Bij patiënten met een pleurale effusie is een pleura-tap meer informatief dan ander laboratoriumonderzoek. Macroscopisch onderzoek en/of cytologie tonen vaak onverteerde voedseldeeltjes aan, wat een perforatie van het maagdarmkanaal bevestigt.13 De chemie van de pleurale vloeistof toont meestal een lage pH en een hoog amylasegehalte.

Beeldvorming is cruciaal bij de diagnose van het Boerhaave-syndroom. De radiografie van de borstkas is meestal abnormaal en toont een unilaterale pleurale effusie (aanwezig bij 90% van de patiënten, meestal linkszijdig) en pneumothorax (80% van de patiënten). Andere bevindingen kunnen pneumomediastinum, subcutaan emfyseem, mediastinale verwijding of het zogenaamde “V-teken van Naclerio” zijn (een radiolucente V-vormige band van gas begrensd door mediastinale en pleurale structuren).14 Een normale thoraxradiografie wordt aangetroffen bij ongeveer 10% van de patiënten.

Thorax CT maakt een meer gedetailleerde beoordeling van de mediastinale structuren mogelijk (bv. communicatie van een met lucht gevulde slokdarm met een mediastinale of pleurale lucht-vochtverzameling) en een betere visualisatie van de long- en pleuraholten. CT is dus belangrijk om het Boerhaave-syndroom te onderscheiden van andere pulmonale en extrapulmonale aandoeningen (bv. dissectie van de aorta, myocardinfarct, longembolie, longontsteking). Abdominale radiografie, CT, en echografie zijn zeer nuttig bij de evaluatie van potentiële abdominale oorzaken van de symptomen (bijv. acute pancreatitis, subdiafragmatische gastro-intestinale perforatie, subphrenic abces, acute cholecystitis).

De diagnose van slokdarmperforatie moet worden bevestigd met contrast-oesofagografie (wateroplosbaar contrast wordt aanbevolen), die bewijs levert voor de extra-oesofageale lekkage van contrast en ook de lengte en locatie van de perforatie kan schetsen. Aangezien de gevoeligheid van deze methode 75-90% is, sluit een negatief resultaat een slokdarmperforatie niet uit.12,15-17

Endoscopie maakt directe visualisatie van de plaats van de scheur mogelijk en kan belangrijke informatie opleveren vóór de operatie. Endoscopie kan echter een extra risico met zich meebrengen van vergroting van de grootte en omvang van de oorspronkelijke perforatie.18

De 3 belangrijkste therapeutische benaderingen zijn chirurgisch, endoscopisch, en conservatief. Hun doeltreffendheid werd onlangs geanalyseerd door de Schipper et al, die een redelijk behandelingsalgoritme voor het Boerhaave-syndroom voorstelden.19 De therapeutische aanpak moet echter flexibel zijn en sterk geïndividualiseerd voor elke patiënt.6 De kritische determinanten zijn het interval tussen het letsel en de mogelijke operatie, de plaats en de omvang van de perforatie, de onderliggende fysieke toestand van de patiënt, en de aanwezigheid van sepsis.6,19

Chirurgie wordt gewoonlijk beschouwd als de eerstelijnstherapie, en moet worden ondersteund met een passende medische behandeling. De meest succesvolle ingreep bestaat uit een primair herstel van de ruptuur, met of zonder plaatselijk debridement, en een adequate drainage van het mediastinum en de borstholte. Deze aanpak wordt vooral aanbevolen voor patiënten die binnen 12-24 uur na het optreden van de symptomen worden geopereerd.3,20 Hoe langer de vertraging, hoe omvangrijker de weefselnecrose en het oedeem, waardoor een succesvolle reparatie wellicht onmogelijk wordt.

Volgens de bespreking van de case series door Brinster et al, was het sterftecijfer bij patiënten die met een primaire reparatie werden behandeld 4% wanneer de behandeling binnen de eerste 24 uur werd gestart, en 14% wanneer de interventie na 24 uur plaatsvond.3 Andere auteurs hebben echter gesuggereerd dat een vertraging van > 24 uur een primaire oesofagusreparatie niet uitsluit.5,9,17 De alternatieve interventies voor lage thoracale oesofagusrupturen omvatten oesofagusresectie, alleen drainage, T-tube drainage, en exclusie en diversie.

Endoscopische plaatsing van een plastic bedekte zelfexpanderende metalen stent om de oesofagusscheur te overbruggen, biedt een aantrekkelijke, niet-invasieve behandeling voor oesofagusperforatie, inclusief spontane oesofagusruptuur.21,22 Hoewel de resultaten van stentplaatsing bij patiënten met het Boerhaave-syndroom bemoedigend zijn, vinden sommige auteurs zelfexpanderende slokdarmstents nog steeds controversieel. Endoscopische stentplaatsing lijkt geschikt te zijn voor geselecteerde patiënten zonder brede mediastinale contaminatie en sepsis.7,19-21

Conservatieve behandeling, met intraveneuze vloeistoffen, antibiotica, zuurstoftherapie of beademingsondersteuning, nasogastrische afzuiging, drainage via een thoracotomiebuis, en vroegtijdig gebruik van voedingssupplementen, kan geschikt zijn bij geselecteerde patiënten met een late diagnose, een goed gesloten perforatie en minimale mediastinale en pleurale contaminatie.3,19