Abdominale Tumor bij een 14-jarige Adolescent: Imperforate Hymen, Resulting in Hematocolpos-A Case Report and Review of the Literature
Abstract
Achtergrond. Abdominale massa’s bij vrouwelijke adolescenten zijn ongewoon. Een zeldzame oorzaak van deze aandoening is hematocolpos ten gevolge van een imperforaat hymen. Casus. Wij presenteren een geval van een ongewoon massieve asymptomatische abdominale massa bij een 14-jarige vrouwelijke patiënte, die om medisch advies vroeg na ongewone buikpijn die enkele weken aanhield. De patiënte was verder asymptomatisch, afgezien van een ongewone dramatische expansie van haar buikwand gedurende de laatste maand. Wij beschrijven de chirurgische behandeling en de follow-up van de patiënte. Samenvatting en conclusie. Clinici moeten in gedachten houden dat een imperforaat hymen abdominale groei kan veroorzaken als gevolg van hematocolpos en het opnemen in de differentiële diagnose van een dergelijke klinische entiteit bij vrouwelijke adolescenten. 2D echografie is meestal efficiënt voor de bevestiging van de diagnose hematocolpos, maar 3D echografie is nauwkeuriger. Brede excisie moet worden ondernomen, als initiële benadering, om recidief te voorkomen.
1. Inleiding
Een opkomende abdominale tumor bij jonge vrouwen is een zeldzame situatie en vereist een specifieke klinische en ultrasonografische benadering. Veel voorkomende oorzaken van een nieuw gediagnosticeerde abdominale massa bij jonge vrouwen zijn cysten en solide tumoren van verschillende oorsprong. In deze context is hematocolpos een zeldzame entiteit die dergelijke symptomen kan veroorzaken: het omvat de bloedverzameling in de distale gesloten vagina en wordt gewoonlijk gediagnosticeerd bij jonge adolescenten zonder menstruatie en met cyclische buikpijn. De incidentie is ongeveer één op de 2000 jonge adolescenten en wordt in 90% van de gevallen veroorzaakt door een imperforaat maagdenvlies.
Aanwezige klinische verschijnselen zijn cyclische lage buikpijn, urineretentie, rugpijn, primaire amenorroe, en/of een snel uitbreidende bekkentumor. Het kan ook neonataal voorkomen en zich manifesteren als foetale ascites of nierinsufficiëntie , soms leidend tot variabele graden van hydroureter en/of hydronefrose . Voor de diagnose is 2D-sonografie meestal de aangewezen beeldvormingsmethode. 3D-sonografie en MRI worden zelden voorgesteld en gebruikt, hoewel beide een betere visualisatie en differentiatie van de weefsels bieden en een veiliger onderscheid tussen andere oorzaken van hematocolpos, zoals vaginaal septum of partiële agenese. Bovendien is een endocrien profiel van de patiënte meestal noodzakelijk. Chirurgische behandeling is de behandeling van eerste keuze, door insnijding of excisie van het maagdenvlies, met behulp van een koud mes, een schaar, elektrocoagulatie, of laser. Het recidiefpercentage blijft laag en treedt vaker op bij kleine chirurgische ingrepen, zoals na een kruisinsnijding. Met name een spontane breuk van een imperforaat maagdenvlies zal waarschijnlijk voorafgaan aan een beslissing tot chirurgische behandeling. Ten slotte moeten nog andere kwesties worden gewogen, zoals het bloeden en de daaropvolgende emotionele stress van de jonge vrouw na de procedure, samen met het invullen en bijhouden van wettelijke documentatie.
2. Casus
Een 14-jarig meisje werd opgenomen in de pediatrische spoedafdeling van de afdeling Verloskunde en Gynaecologie, Johannes Gutenberg Universiteit van Mainz, Mainz, Duitsland, met primaire amenorroe, een uitdijende abdominale massa, en milde abdominale pijn. Er was geen voorgeschiedenis van ernstige buikpijn gedurende het laatste jaar en de patiënte klaagde over polyurie gedurende de laatste maand; er waren geen tekenen van defecatie. Haar ouders zochten medische hulp in verband met een groeiende tumor in haar abdomen. Bij het klinisch onderzoek waren de secundaire geslachtskenmerken aanwezig en binnen de normale grenzen. De klinische presentatie was vrij indrukwekkend: een slank meisje met een BMI van 22 met een pijnloze, niet-tender, zachte, en homogene massa, die haar buikwand vervormde en zich uitbreidde tot 5 cm over de navel (figuur 1).
De vitale functies van de patiënte waren normaal; laboratoriumtests toonden een hemoglobineconcentratie van 13 g/dL en een aantal witte bloedcellen van 11/nL, terwijl de concentraties van CRP en tumormarkers binnen normale marges lagen. Bovendien duidde haar endocriene hormonale profiel op een meisje met een volgroeide hypothalamus-hypofyse-as. Urineonderzoek was normaal. Klinisch onderzoek van de buik toonde geen pijn of tekenen van peritonisme. Klinisch gynaecologisch onderzoek na het terugtrekken van de kleine schaamlippen onthulde een imperforaat maagdenvlies, dat naar voren uitstulpte. Rectaal digitaal onderzoek onthulde een grote omvangrijke massa die anterieur was geplaatst. Een structuur van 34 cm lengte, 11 cm breedte, en 11 cm hoogte werd aangetoond op 2D transabdominale echografie (figuur 2).
Op het craniale, frontale uiteinde van de structuur, craniaal van de navel en aangepast aan de voorste buikwand, observeerden we een baarmoeder van normale grootte (geen hematometra) (figuur 3), terwijl beide eierstokken aanwezig waren met een normaal uiterlijk. Beide nieren waren aanwezig, zonder afwijkingen of verwijding van de urineleiders.
3D echografie toonde de helderheid van de wand van deze structuur: het leek recht, zonder verkleving aan de naburige organen, homogeen, met een vloeistof-achtige inhoud in het.
Zoals de diagnose duidelijk was, werd chirurgische behandeling besloten na het verstrekken van de schriftelijke geïnformeerde toestemming van beide ouders en gepland voor de volgende dag. Een hymenotomie werd uitgevoerd onder algehele anesthesie: eerst werd laser gebruikt, gevolgd door elektrocoagulatie, en een ovaalvormig stuk hymen werd geëxcideerd. Een totaal van 2400 ml donkerrood, teerachtig bloed werd uit de vagina afgetapt. De maximale hoeveelheid die in de literatuur wordt vermeld is 3000 ml; de spontane drainage werd ook de volgende dag voortgezet. Er werd geen hechting van het resterende maagdenvlies uitgevoerd. Antibiotica werden profylactisch gegeven voor de volgende 4 dagen.
3D beeldvorming tijdens de eerste postoperatieve dag toonde een golfvorm vagina, met een lengte van ongeveer 21 cm, terwijl de grootte van de baarmoeder terugliep voor 10 cm onder de navel, maar niet in het kleine bekken kwam. De patiënte werd na twee dagen uit het ziekenhuis ontslagen en een wekelijkse follow-up met 3D echografie werd gepland. De menstruatie trad 20 dagen postoperatief op en de vaginale lengte was 3 dagen daarna genormaliseerd. Tijdens een geplande follow-up afspraak, 2 maanden postoperatief, werd een kleine hoeveelheid bloed ontdekt in de vagina via 3D beeldvorming; recidief van het hematocolpos werd bevestigd na genitale inspectie. Er werd onmiddellijk een heroperatie geboekt, waarbij een bredere driehoekige weefselexcisie werd verricht.
De patiënte is nog niet seksueel actief en gedurende de laatste 12 maanden heeft zij een normale menstruatiecyclus en vaginale lengte, gemeten bij echografie.
3. Samenvatting en Conclusie
De benadering van een jonge patiënte die zich presenteert met een nieuw gediagnosticeerde abdominale tumor is altijd een veeleisend proces. Het veroorzaakt angst bij het kind, schuldgevoelens bij de ouders, en extra verantwoordelijkheid bij de clinicus. Naast de kinderarts kunnen andere medische specialismen helpen bij de diagnose en behandeling, zoals algemeen chirurg, gynaecoloog, endocrinoloog en radioloog.
Hoewel hematocolpos een zeldzaam klinisch kenmerk is, moet het altijd worden beschouwd als een mogelijke diagnose bij jonge vrouwen met primaire amenorroe en een abdominale massa. Zowel de diagnose als de behandeling van hematocolpos zijn relatief gemakkelijk, maar door de gevoelige aard van de ziekte is de benadering van de patiënten die zich met die ziekte presenteren veeleisend. Aangezien recidief de ernstigste complicatie is, bevelen wij in onze ervaring brede weefselexcisie aan als initiële benadering, via een driehoekige of ovale vorm, in plaats van een kruis- of “X”-vormige incisie. 2D echografie is het diagnostische hulpmiddel bij uitstek, maar 3D echografie kan meer details onthullen, zoals de exacte relatie van het kenmerk met de naburige organen en structuren, aangezien het een betere weefseldifferentiatie biedt en kan helpen bij het toezicht op de vaginale lengte.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren geen potentiële belangenconflicten.
Leave a Reply