Mutismus bei älteren Erwachsenen

Akinetischer Mutismus

Nach dem bahnbrechenden Fallbericht von Cairns et al. wurde der Begriff akinetischer Mutismus (AM) verwendet, um ein Syndrom zu beschreiben, das durch eine deutliche Einschränkung fast aller motorischen Funktionen, einschließlich Mimik, Gestik und Sprachausgabe, aber mit einem gewissen Grad an Wachheit gekennzeichnet ist. Nach diesem Bericht wurde der Begriff AM in Situationen mit ähnlichen klinischen Bildern verwendet, die mit unterschiedlichen Ätiologien und Pathologien in Verbindung gebracht wurden. Je nach klinischem Bild wurde die AM in zwei Pathologietypen unterteilt, die auf der anatomischen Lage der Läsion basieren. Die eine bezieht sich auf die mesenzephale Region und wird als apathischer akinetischer Mutismus oder somnolenter Mutismus bezeichnet. Der andere wird als hyperpathischer akinetischer Mutismus bezeichnet und ist mit einer bilateralen frontalen Schädigung verbunden (Abbildung 2).

Die kritischen Bereiche, die betroffen sind, sind der Frontallappen (Gyrus cingulare, das motorische Ergänzungsgebiet und die dorsolateralen Grenzzonen), die Basalganglien (Caudat und Putamen) sowie der Mesencephalus und der Thalamus. Die vaskulären Syndrome, die zu AM führen, sind die auffälligsten, insbesondere diejenigen, die mit der vorderen Hirnarterie (ACA) zusammenhängen und entweder ein- oder beidseitig, vorübergehend oder länger anhaltend sein können. Die Neurobildgebung ist ein wichtiger diagnostischer Test (Abbildung 3). Neben einem Hirninfarkt oder einer Hirnblutung kann eine Vielzahl von fokalen Pathologien zu AM führen. Die CJD ist eine rasch fortschreitende Krankheit, die durch Demenz und Myoklonus gekennzeichnet ist und sich in sehr unterschiedlichen Erscheinungsformen äußert. AM wurde als ein Symptom der CJK beschrieben und als Klassifizierungskriterium für deren Diagnose herangezogen. Die AM beginnt bei der CJK im Durchschnitt innerhalb von 7,5 Wochen.

Lim et al. beschrieben AM mit Befunden von Intensitäten der weißen Substanz. Es gibt zwei Arten von Veränderungen der weißen Substanz: periventrikuläre und tiefe Läsionen der weißen Substanz. Die Läsionen der tiefen Substanz sind von den Ventrikeln getrennt; sie haben eine andere Pathogenese. Neben dem normalen Alterungsprozess gibt es mehrere Ursachen für diese Läsionen, wobei die schwereren Formen mit einer atherosklerotischen Erkrankung in Verbindung gebracht werden können. Einigen Forschern zufolge haben diese Veränderungen, die mit der Computertomographie oder nur mit der Magnetresonanztomographie festgestellt werden, unterschiedliche Bedeutungen, und wenn diese Veränderungen auf dem CT zu sehen sind, können sie auf eine damit verbundene Demenz hinweisen.

Somnolente AM des mesenzephalen Typs kann in ihrer Intensität variieren. AM wurde nach thalamischen Läsionen und thalamokapsulären Läsionen berichtet. Brown identifizierte zwei große Klassen von Störungen bei unilateralen linken Thalamusläsionen: eine mit AM, oft mit einem stuporösen Zustand, und die andere mit einer fließenden Art von Sprachstörung.

AM wird oft fälschlicherweise als Locked-in-Syndrom oder persistierender vegetativer Zustand diagnostiziert. Die Unterscheidung ist wichtig, da die Behandlung unterschiedlich ist. Die Unterscheidungsmerkmale sind in Tabelle 1 aufgeführt. Der abgestumpfte Gefühlsausdruck und die Apathie bei Patienten mit schweren Depressionen sowie die psychomotorische Retardierung, z. B. undeutliche Sprache und Körperbewegungen, können ein AM imitieren.