Mann stellt sich mit allmählichem, schmerzlosem Enophthalmus vor
Ein CT-Scan zeigte ein vergrößertes Orbitavolumen am rechten Auge ohne offensichtliche Fraktur und einen sanft gerundeten, vertieften Orbitaboden.
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Ein 39-jähriger Mann stellte sich bei seinem Augenarzt vor und klagte darüber, dass sein rechtes Auge seit 6 Monaten „anders“ als sein linkes Auge aussah. Er verneinte jegliche Schmerzen, Fremdkörpergefühl, Doppeltsehen oder andere Augenbeschwerden. Er verneinte auch ein Trauma oder eine kürzlich durchgeführte Gesichtsoperation; als Teenager hatte er einen Nasenbruch erlitten, der damals durch eine Nasenoperation behoben wurde.
In der Anamnese des Patienten wurde 2 Jahre vor der Vorstellung eine myope LASIK-Korrektur an beiden Augen durchgeführt. Seine Familienanamnese war unauffällig. Er war Nichtraucher und trank in der Öffentlichkeit Alkohol.
Untersuchung
Bei der Untersuchung betrug die unkorrigierte Sehschärfe 20/20 auf beiden Augen. Der Patient hatte das Erscheinungsbild einer Pseudoptose auf der rechten Seite mit einem normalen Randreflexabstand auf beiden Seiten und einem tieferen Sulcus superior auf dem rechten Auge. Er hatte einen Enophthalmus von 2 mm auf dem rechten Auge. (Abbildung 1). Die vordere Spaltlampenuntersuchung ergab intakte LASIK-Flaps an beiden Augen. Der Augeninnendruck war normal, und die Pupillen waren gleichmäßig und reaktiv, ohne dass ein relativer afferenter Pupillendefekt vorlag.
Ein CT-Scan der Augenhöhlen wurde durchgeführt und zeigte ein vergrößertes Orbitalvolumen am rechten Auge ohne offensichtliche Fraktur und einen sanft gerundeten, vertieften Orbitalboden (Abbildung 2). Es gab auch einen offensichtlichen Volumenverlust der Kieferhöhle und eine Einziehung der Kieferhöhlenwände nach innen.
Abbildung 1. Das Gesicht von vorne zeigt den rechten Hypoglobus und die Pseudoptose, und der Blick nach unten zeigt den rechten Enophthalmus.
Bilder: Renz J, Kapadia M
Abbildung 2. Das CT der Augenhöhlen zeigt ein vergrößertes rechtes Orbitalvolumen und ein verringertes Kieferhöhlenvolumen mit eingezogenen Wänden.
Wie lautet Ihre Diagnose?
Schmerzloser Enophthalmus
Zu den Differentialdiagnosen für schmerzlosen Enophthalmus und Hypoglobus gehören Prozesse, die den Orbitalraum vergrößern, und solche, die den Orbitalinhalt verkleinern oder zusammenziehen.
Eine verpasste traumatische Fraktur ist die häufigste Ursache für einen vergrößerten Orbitalraum und Enophthalmus. Typischerweise gibt es Hinweise auf eine vorangegangene Fraktur, eine unregelmäßige Kontur im CT und keine Einwärtsverschiebung der Kieferhöhle. Der zeitliche Verlauf ist nicht progredient. Eine Gesichtsasymmetrie, z. B. eine Agenesie des Keilbeinflügels oder eine Oberkieferhypoplasie, kann zu einer größeren Augenhöhle führen, ist aber schon bei der Geburt vorhanden. Eine altersbedingte Fettatrophie kann bei älteren Patienten den Orbitainhalt verringern. Lipodystrophie als Folge von HIV, linearer Sklerodermie und hemifazialer Atrophie sind relativ seltene Ursachen für Orbitalschwund und Enophthalmus. Fibrose und Narbenbildung bei metastasiertem Brustkrebs können sich ebenfalls als Enophthalmus manifestieren. Enophthalmus kann auch ein kontralateraler Exophthalmus oder Pseudoenophthalmus sein.
Die CT-Aufnahme dieses Patienten zeigte keine Anzeichen von Massen, Narben oder früheren Traumata, und er wies eine vergrößerte rechte Orbita mit einem leicht konvexen Boden mit nach innen gezogener Kieferhöhle auf, was pathognomonisch für das Silent-Sinus-Syndrom ist.
Diskussion
Man nimmt an, dass das Silent-Sinus-Syndrom auch als implodierendes Antrum-Syndrom oder chronische Kieferhöhlen-Atelektase bekannt ist und auf eine Obstruktion des Kieferhöhlenostiums durch den Processus uncinatus zurückzuführen ist, was zu einer Unterdruckbildung führt. Stagnierender Schleim führt dann zu Entzündungen und schließlich zu Osteolyse. Die Neigung, diese Krankheit zu entwickeln, kann durch eine Nasennebenhöhlenoperation oder ein Trauma in der Vorgeschichte beeinflusst werden. Sie ist fast immer schmerzlos und verursacht keine Nasennebenhöhlenbeschwerden, so dass sie die Bezeichnung „stumm“ verdient. Das Erscheinungsbild in der Bildgebung wird klassischerweise als Verlust des Kieferhöhlenvolumens und Einziehung der Kieferhöhlenwände nach innen beschrieben, mit vergrößertem Orbitavolumen und Einziehung und Ausdünnung des Orbitabodens. Dies kann zu einem Enophthalmus von 1 mm bis 5 mm und einem Hypoglobus von 0 mm bis 6 mm führen. Häufig sind Anomalien des osteomeatalen Komplexes zu beobachten, wobei die Nasenscheidewand in Richtung der betroffenen Seite abweicht, und die Kieferhöhle kann teilweise oder vollständig eingetrübt sein. Häufig finden sich auch begleitende periorbitale Anzeichen wie Lidretraktion, Lidschlag oder Vertiefung des Sulcus superior. Seltener sind Lagophthalmus, Ptosis, Diplopie und ein einzigartiges Klickgeräusch beim Blinzeln, das durch Lufteinschlüsse in der Bindehautvertiefung verursacht wird.
Berichtete Fälle sind selten. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt, viele mit einer Vorgeschichte von Nasennebenhöhlenoperationen oder abnormer Nasenanatomie. Soparkar et al. stellten unterschiedliche Veränderungen im Erscheinungsbild der Kieferwände und Nasennebenhöhlen fest. Die Erkrankung beginnt spontan und plötzlich und kann kurzfristig rasch fortschreiten, was Berichten zufolge zwischen 3 bis 8 Monaten und 3 Jahren liegt. Sobald das Fortschreiten beendet ist, ist die Deformität in der Regel stabil. Die empfohlene Behandlung ist die endoskopische Oberkieferantrostomie mit Uncinektomie, um die Obstruktion des Oberkieferostiums zu beseitigen. Wenn der Patient symptomatisch ist, kann gleichzeitig ein Orbitabodenimplantat eingesetzt werden, oder es kann schrittweise erfolgen, nachdem die Stabilität gewährleistet ist.
Der Patient war nicht symptomatisch und seit mehreren Monaten stabil. Die Beobachtung wurde als die am besten geeignete Intervention angesehen.
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Für weitere Informationen:
Jennifer Renz, MD, und Mitesh Kapadia, MD, PhD, sind zu erreichen unter New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; 617-636-4219; Fax: 617-636-4866; Website: www.neec.com.
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