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Revista Mexicana de Urología

Language: スペイン語
参考文献。 18
ページ。 239-243
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ABSTRACT

Congenital aphallia is caused by a failure of the genital tubercle to form. 極めて稀であり、文献上では80例しか報告されていない。 臨床的には陰嚢はよく発達し，精巣は下降し，陰茎は存在しない。 尿道は肛門に隣接して出現し、場合によっては直腸内に出現することもある。 患者は出生時に遺伝的評価を受け、関連する奇形を探す必要がある。 早期の性転換を提案することが重要である＜1736＞ 目的 先天性無月経の1例と尿道前進術による管理を紹介する。 患者は14歳の男性青年で，周産期の先天性はない。 出生時に無花果症が発見され，遺伝子検査を行った上で性転換を提案されたが，母親から拒否された。 患者は小児期に再発性尿路感染症および膀胱結石症を呈した。 緊張、テネスムス、間欠性などのため受診した。 身体所見では陰嚢内に両精巣があり，会陰部は短く，括約筋後尿道が認められた． 核型は46XY，尿検査では多剤耐性尿路感染症，ウロダイナミクスでは尿道下閉塞性尿路感染症が報告された． 画像検査と膀胱鏡検査では，解剖学的な変化はなく，交連やミュラー残基の異常は認められなかった． 患者は尿道前進術を受け，合併症もなく，術後の経過も十分であった。 先天性無月経は集学的治療が必要である． 閉塞性尿路症は排尿機能の改善と上部尿路の損傷を避けるために尿道前進術で管理する必要がある．

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