明細胞肉腫 | Grain of sound
DISCUSSION
CCSST は軟部肉腫全体の約1％を占めるまれな疾患である。 原発性CCSは通常、筋膜、腱、または骨膜に関連して、深部軟部組織に発生する。 典型的には四肢、特に足と足首の腱と骨膜に発生する。 CCSSTが腸に局在することはまれであり、この腫瘍の自然史はまだ明らかでない。 約40％の症例が足趾・足首に深在性であり，皮膚との関連はない。 本症例では右手第5指に腫瘤が局在していた。
四肢の腱や腱膜に近接する腫瘍の鑑別診断には、最近報告された傍神経節腫様皮膚メラノサイト腫瘍、明細胞メラノサイト腫瘍、悪性末梢神経鞘腫瘍、単相性滑膜肉腫、深在性上皮性肉腫、成人線維肉腫、腫瘍性メラノサイト鞘腫および転移性のMMが含まれます。 CCSとMMの区別は.
表1
CCSと悪性黒色腫の区別
CCSを別のものとして分類することを支持する組織学的基準には、紡錘形および明細胞の存在、核異型の欠如、小さくて目立たない核小体が含まれます。 MM は通常，表皮内の成分を伴い，本患者の病変は真皮内に局在していた。 必要ではありませんが、MMでは色素沈着がないことが予想されます。
腫瘍では、基底層に細胞学的異型を示す増殖メラノサイト細胞の巣があり、機能的活性が観察されることがあります。 免疫組織化学的検討は，鑑別に重要な役割を果たす。 CCSSTは通常，S-100，HMB-45，melan-A，microphthalmia transcription factor，bcl-2，vimentinに免疫陽性，synaptophysin，CD56，epithelial membrane antigen（EMA）に生着陽性，AE1/AE3にはほとんど陽性，Smooth muscle actin（SMA），desmin，CAM5.2には免疫陰性である。 我々の症例では、免疫組織化学的に腫瘍細胞は抗S-100抗体と抗HMB-45抗体の両方にびまん性の強い陽性を示した。
2つのメラノーマ特異的抗体Melan-AとMART-1は我々の症例では陰性であった。 これらは、MM において陽性であることが予想されます。 さらに、CD99とシナプトフィジンが陽性であり、CCSの診断に有利であった。
形態学的には、腫瘍細胞の均一性、多角形の広がりの欠如、および散在する花輪状の多核細胞の存在は、メラノーマよりもCCSの診断を検討すべき特徴である。 予後不良は、5cm以上の腫瘍サイズと壊死、転移、局所再発の存在と関連している。 ある研究では，CCSSTの5年，10年，20年の生存率は，それぞれ67，33，10％であったと報告されている。
CCSSTの治療では，診断がつけばすぐに腫瘍を広範に切除する。 化学療法と放射線療法は有益であることが示されていない。 予後不良は、腫瘍の大きさが5cm以上、壊死、転移、局所再発の有無と関連している。
結論として、CCSSTは稀で非常に悪性の軟組織腫瘍であり、四肢に最もよく発生し、患者の大半は若い女性である。 若年から中年の患者の腱または腱膜に，急速に成長し（すなわち，数か月），急速に潰瘍化する大きな結節性病変が検出された場合，常にCCSSTを疑うべきである
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