組織球性肉腫 | Grain of sound

Case report

59歳白人女性SC，肺炎の治療後，2008年1月に再診したところ，身体診察で左頸部に約40mmの痛みのない繊維弾性のリンパ節が検出された． 完全切除後に生検を行い、コンピュータ断層撮影（CT）を依頼された。 CTでは縦隔および後腹膜リンパ節腫脹と右肺下葉の石灰化肉芽腫が確認された。 生検は当初，免疫ペルオキシダーゼ法とPicTure MAXTM Polymer法で行われ，結果は非ホジキンリンパ腫を示唆するものであった。 この材料はサンパウロ州ボツカツのコンサルティング病理学サービスで分析され、免疫組織化学的研究の結果、非定型組織球性増殖が確認された。 最終的にサンプルは米国ワシントン州に送られ、組織球性肉腫に適合する形態学的および免疫組織化学的変化が確認された。 組織球性増殖を証明するCD68、CD163、CD4抗原が陽性で、CD1a、Langerinが陰性であることから、巨細胞リンパ腫や樹状細胞肉腫の鑑別診断の対象とはならない。 (図1 & 2）。

2008年5月に、患者は大学病院サンタ・テレジーニャ（HUST）の腫瘍科に紹介されました。 後腹膜リンパ節の腫大（約8cm），縦隔，傍気管，傍大動脈，大動脈肺動脈窓，肺底リンパ節の腫大，肺下葉に8mmの肉芽腫，Hb 12.2 g/dL (11.5-16.5 g/dL), 白血球，肺胞の腫大を認めたためCTと臨床検査による全身状態の確認を受けた。 5.8 x 106/L (4.0-11.0 x 106/L)、血小板数: 175 x 109/L（150〜400 x 109/L）、β2マクログロブリン：1.85 mg/L（1.2-2.4 mg/L）、LDH：307.0（88〜230 units/L）。 2カ月後，患者は無症状のまま腫瘍科に再診したが，身体検査で10mm以下のリンパ節が2個（左鎖骨上／頸部）検出され，さらに2個（左鎖骨上／頸部）検出された。 それらは繊維弾性の粘性を有し，周囲の構造物に付着していなかった。 CTスキャンは正常で、臨床検査は有意な変化を示さなかった。 2009年5月、左鎖骨上リンパ節が腫大し、最大は40mm、ともに無痛で線維性であった。 放射線検査では、後腹膜retrocavalリンパ節の腫大、最大のものは40×20mm、上行大動脈に沿って15mmのリンパ節がいくつかあった。 身体検査では、左前頚部/鎖骨上部の可動性および硬性リンパ節の腫大が認められた。 頸部リンパ節を再度分析した結果，組織球性肉腫を示唆する腫瘍性悪性腫瘍によりリンパ節がびまん性に変化していることが判明した。 CTスキャンでは、最大35mm×30mmの後腹膜腔リンパ節と、上行大動脈に沿った10-15mmのリンパ節が拡大した。 臨床検査では有意な変化は認められなかった。 2009年10月7日からエトポシド、シスプラチン、シタラビン、メチルプレドニゾロン（ESHAP）によるサルベージ化学療法を開始し、4-6サイクルを計画した。

患者は初期臨床反応は良好だったものの、化学療法を2サイクル行った後、尿路感染症をきっかけに発熱性好中球減少症を発症し進行した。 入院し，全身性抗生物質による治療を行った。 しかし、血行動態が不安定となり、ICUに移され、2009年12月に敗血症性ショックと多臓器不全により死亡しました。