Pediatrics & Neonatal Care

19世紀初頭、メッケルは「fetus in fetu」という言葉を作り出しました。 この病気は非常に稀な病気で、50万人に1人の割合で発生し、200例以下しか報告されていません。 最初の症例は1808年にGeorge William Youngによって報告された。 ウィリスが提唱した定義によると、胎児は「椎骨を軸とする軸性骨格が存在し、他の四肢や器官が軸に対して適切に配置されていること」と定義された。 Gonzalez-Crussi によって提案された別の定義によると、FIF は「胎児の形態が器官形成の非常に高い発達段階にあり、椎骨の軸が存在するあらゆる構造」に適用されている。 その後Federiciらは、眼球、中枢神経系の一部、よく発達した四肢のような突起、皮膚、結腸など胎児の組織化が高度に進んだ構造があれば、軸索骨格がなくてもFIFの診断が可能であると提唱している。

胎児の発育過程で、硝子体循環吻合により非優性双子から優性双子への「双胎間輸血」症候群が起こり、胎児の成長が阻害され、妊娠3週目に双子の兄弟に徐々に埋め込まれていく。 双子胎児の進化は妊娠第1期で停止する。 胎児には、脊椎（91％）、四肢（82.5％）、中枢神経（55.8％）、消化管（45％）、血管（40％）、泌尿器（26.5％）などのさまざまな器官が見られる。

FIFとして認められるには、次の特徴の1つが存在することが求められる。明確な嚢内に囲まれ、一部または完全に皮膚が覆われており、肉眼的にも認識できる解剖学的特徴を備え、少数の比較的大きな血管を含む小枝によって宿主に付着している塊。 ほとんどの場合、寄生双生児は1匹であるが、まれに宿主体内に1匹以上の寄生双生児が観察される . 血液型、性染色体構成、タンパク質多型、DNAマーカーなどの遺伝マーカーを調べた結果、宿主とその胎仔は遺伝的に同一であることが示唆されました。

ほとんどの胎仔は腹部正中線に沿って後腹膜に位置し腹部の塊として現れますが、その他に脳室、肝臓、骨盤、陰嚢および縦隔に位置するという稀な報告があります。 胎児性では腹部腫瘤を呈するのが一般的である。 しかし、FIFの症状は主にその質量効果に関連し、腹部膨満、摂食障害、嘔吐、黄疸、本症例の水尿管腎症のような腎系への圧迫、呼吸困難などが含まれる。

術前診断はCT（コンピュータ断層撮影）と出生前・出生後の超音波検査で可能である。 腹部平板X線は診断に有用である。 半数の症例では、X線で椎骨と軸骨格が確認できる。

FIFが別個の存在であるか、高度に組織化された奇形腫であるかについては、議論がある。 診断上の主な課題は、悪性腫瘍のリスクを伴う未熟な奇形腫とこの実体を区別することにある。 奇形腫は、3つの生殖層を代表する多能性細胞の無秩序な配列と定義され、FIFとは異なり、原始線条期（12～15日目）を超えて発達することはない。 テラトーマとFIFの区別は重要で、テラトーマは10％の悪性率を示す。 一方、FIFは常に良性である。 臨床的には、FIFは椎体や四肢が存在し、奇形腫は多能性細胞からなり、器官形成や椎体の分節化がないことから、奇形腫と区別することができる。 FIFでは、画像診断で脊柱が確認できない症例が時折報告されている。 これらの症例は、おそらく脊柱が未発達で著しく形成不全であるため、画像診断で椎体を確認することができなかったためと思われる。

胎児への治療は基本的に外科的で、腫瘤を周囲の膜とともに完全に切除すれば完全に回復する。 周囲の構造物を傷つけないように慎重に剥離する必要があります。 本症例では、腫瘤を完全に切除し、その後合併症は認められませんでした。 術後は超音波検査と腫瘍マーカー（α-フェトプロテイン、β-hcg）で経過を観察する必要があります。