Homonymous hemianopia: challenges and solutions
Introduction
Homonymous hemianopia（HH）は、両目の同じ側の視野の視野欠損を伴う。 このような視野欠損は、視交叉より後方の視覚路に病変があることを示している。 HHは、運転や読書の能力に影響を与え、転倒や障害物の回避ができないことによる怪我につながる可能性があります。 このような視覚障害の発見と管理は、患者のQOLに大きな影響を与える可能性があります。 このレビューでは、HHに関連する病因、臨床検査所見、患者の課題、管理オプション、および予後について述べる。
Etiology
HHの潜在的原因は、患者の年齢によって異なる。 成人におけるHHの最も一般的な原因は脳卒中である。 脳卒中患者の約8％～10％が永久的な半盲症であり、半盲症の52％～70％は脳卒中が原因である1,2。
その他、外傷性脳損傷（HH症例の14％）および腫瘍（HH症例の11％）がHHの一般的な原因となっています。4-13
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Table 1 同名半盲の原因 |
片頭痛14、後頭葉発作、頭頂葉発作15、一過性虚血発作16により自然回復する一過性のHHもありうる。 非ケトン性高血糖がHHを引き起こすことがあるが、血糖の正常化とともに消失する6,17,18。
18歳以下の小児におけるHHの最も一般的な原因は、腫瘍（27％～39％）、脳損傷（19％～34％）、梗塞（11％～23％）、および脳出血（7％～11％）である。20
臨床評価
視野、特に他の症状と関連した場合、脳病巣の位置に関して貴重な情報を提供することができる。 Goldmann perimetryは神経学的な視野欠損を検出するのに有用である。 残念ながら、この装置は広く普及しておらず、検査には自動視野計と比較して熟練した技術者が必要である。 ハンフリー自動視野計は、視野欠損の評価に広く用いられている。 Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA) Fast は、SITA Standard 法より感度が低い。 SITA Fast検査は信頼性の高いスクリーニング結果を得ることができるが、テスト-レテスト変動が大きいため、視野欠損の経時的なモニタリングには適していないかもしれない21。また、SITA FastではSITA Standardと比較して平均偏差が大きいため、異なる戦略の定量比較は避けなければならない22,23。
Frequency doubling technology（FDT）ペリメトリーは、特定の種類の神経節細胞を分離することにより、標準ペリメトリーよりも早期に緑内障性視野障害を検出できる。24 これらの技術は緑内障患者の特定に優れているが、神経学的視野障害の発見には一貫性がないことが示されている。 ゴールドマン視野計と比較すると、FDT C20閾値プロトコルは半盲性視野欠損を半分以下の確率で検出することがわかった25。より小さな刺激サイズの使用により、第2世代のマトリックスFDTは神経学的障害の測定において標準視野計との相関が良くなった26-28。 27
対立式視野検査は、視野欠損の検出において感度が悪いが、利用できる唯一の方法かもしれない。 Kerrら29 は、332眼をプロスペクティブに評価し、7種類の対峙型視野検査を比較した。 フィンガーカウントは最も感度の低い方法で、軽度の欠損は0％、重度の欠損は49％であった。 全体として、対立視野検査の個々の方法で最も感度が高いのは、5mmの赤いビーズを使用する運動検査である。 これは、軽度の欠陥の43％、重度の欠陥の89％を検出する。 動体視力検査による全体の感度は74％ですが、静的なフィンガーウィグルテストと組み合わせると78％に向上します。
後視交叉視覚路の片側損傷は、対側視野に影響を及ぼす両側視力低下をもたらす。 視野欠損は視野の垂直方向の正中線に沿ったものである。 緑内障の視野欠損は垂直方向の正中線を通らず、水平方向の正中線を通るため、緑内障の視野欠損と鑑別する必要がある。 後頭葉の病変が最も多く（45％）、次いで視神経放射の障害（32％）4、残りは視神経路（10％）、外側被蓋核（LGN）（1.3％）、あるいは複数の領域の組み合わせ（11％）によるものである
完全半盲は両目の全半盲に及ぶ（図1A）。 これは、視交叉より後方のどこに病変があっても起こりうるもので、視野の見え方だけでは、さらに局在を特定することはできない。 不完全性高次脳機能障害は、少なくとも患側の視野の一部を残しており、合目的的または非合目的的に分類される（図1BおよびC）。 一致する視野欠損は両目で同じであるが、不一致の視野欠損は両目で見え方が異なる。 LGNの後方に病変がある場合、一般に視野欠損は視覚経路の後方に位置するほど一致する。 しかし、例外もある。 Kedarら30 は，後頭葉病変の84％で一致した視野欠損が生じたが，視神経放射の損傷は59％で一致し，視神経路病変の50％で一致した視野欠損が生じたことを明らかにした．
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図1 同名半盲の例と対応する神経画像 |
一致性に加えて、不完全なHHの形と位置は原因因子の特定に役立つことがあります。 LGNの背側には黄斑部からの線維があり、外側は上方視野、内側は下方視野に相当するため、LGNの損傷はしばしば1つ以上の視野欠損を引き起こす。 側頭葉の病変は、上方の視野象限を侵す傾向がある。 一方、頭頂葉の病変では、上方に傾斜した境界を持つ下方の視野欠損が生じやすい。 後頭葉の後極にある黄斑部表現は不均衡に大きい。 31,32後頭葉の後極にある黄斑は、視覚野の50～60％が中心視の10°～30°を表していると推定される。黄斑の表現が大きいことと、後頭葉への血液供給が二重になっていることから、後頭葉病変では中心視の2°～10°が温存されていることがよく見られる(図1E)。 黄斑分離症は視神経放射や視神経路の病変でも起こりうる。4 黄斑分離症がなくても、HH自体は通常視力に影響を与えない。 視力が低下している場合は、前方視神経経路の病変を疑う必要がある。 相対的な求心性瞳孔欠損と視床の帯状萎縮の存在により、視神経網の後方にある障害と視神経路病変を鑑別することができる。 完全なHHの場合、相対的求心性瞳孔欠損は側頭視野欠損のある眼（視神経路病変の反対側）に認められます。 また、鼻側網膜に存在するメラノプシン含有線維が側頭側網膜に存在する線維と比較して感度が高いためと考えられる33。 網膜神経線維層（NFL）の菲薄化は、NFLまたは神経節細胞複合体の光コヒーレンス・トモグラフィー解析で確認できる34。ここでは、側頭視野欠損、ディスクに鼻側のNFL、ディスクに鼻側のNFLと関連する網膜組織が減少している。 また、視神経路病変の同側の眼では、上下のNFLが薄くなることがあります。 視神経路の病変が近傍の構造に及んでいる場合、関連する徴候や症状が現れることがあります。 側頭葉が侵された場合、記憶に障害が生じ、発作が発生することがあります。 隣接する大脳小脳の損傷では対側半身不随となり、視床下部の症状がみられることもある
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図2 帯状萎縮。 視床の鼻側と側頭部の蒼白に注意。 |
視神経放射に影響を及ぼす病変は、視神経の蒼白や瞳孔の欠損をもたらさない。 隣接する内被膜が侵されると、片麻痺または半盲症が生じることがある。 側頭葉の病変は、記憶障害、聴覚障害、および発作を伴います。 ウェルニッケ野が侵された場合、言語理解障害（受容性失語）が生じます。 頭頂葉病変の患者さんは、視野障害に気づかないことが多い。 感覚障害、失語症、失行、算数や書字の困難が生じることがある。 また、脳病変の方向への円滑な追従が損なわれ、固視を維持することが困難になることが多い。 非利き側の頭頂葉に病変があると、半側空間無視が生じる。 後頭葉病変の主な結果としては，後頭葉病変に伴う半側空間無視がある。 後頭葉の損傷は、通常、他の神経学的症状を引き起こさない。 35 ゴールドマン視野計による渦巻き模様、接線スクリーン検査による管状視野、または自動視野計によるクローバーリーフ模様は、機能的視覚障害を示している。 非器質性視野欠損が疑われる場合、患者にヘミナノピックと思わ れる視野にサッカードをさせることで視野を検査することができ る。 患者は眼球運動を検査していると思い込んでいるため、ターゲットに正確にサッカードすることができないことに気づかない。 運転、読書、移動ができないことに加え、自立心の喪失や余暇活動を楽しめないことは、感情的、社会的に重大な影響を及ぼす可能性がある。
運転ができないと自立度が下がり，雇用機会も制限され，うつ病のリスクも高まる。 米国の多くの地域では，HH患者は法的な運転要件を満たしていない。27の州では少なくとも110°の両眼視野が要求されている37。にもかかわらず，違法な運転を続ける者がおり38,39，12の州では運転に必要な最小視野の要件がない。 運転シミュレータでは、高所作業者は健常者に比べて当然ながら盲点側への頭部スキャンを多く行うが、そのスキャンは同等か小さい傾向にある40。
路上運転評価では、高所作業者の41％が車位置の制御に問題があり、36％が交通状況に合わせて速度を調整することに問題があり、27％が予期せぬ出来事に適切に対応できず、27％が運転操作が異常に下手であった5。 5,42
高次脳機能障害者の読書能力の低下は、視野の減少、眼球運動の低下、または知覚の困難によるものである可能性がある。 右高次視覚障害者の左から右への読書は、特に読書能力に障害がある。 43 これらの患者は、続く単語を見つけ、その単語を見つけるために系統的なサッカードを行うことが困難である。 さらに、眼球運動のパターンも乱れており、固視の延長、サッカード振幅の減少、退行サッカードの増加などが見られる。 これらのことが相まって、読書速度が低下し、理解力が制限される。傍鳩目視は、サッカードを計画し、次の単語に関する情報を得るために使用されるので、3～5度の黄斑温存がある人は、読書の障害を最小限に抑える傾向がある。 さらに、単語の最初の部分には、その単語をすばやく識別するための情報が含まれているため、左側視野欠損の人は読み間違いを頻繁に起こします45,47
半盲症は、環境の評価に困難をもたらします。 その結果、方向感覚の喪失、交通渋滞時の道路横断の困難、物への衝突、危険の察知不能、転倒の危険性の増加などが生じる可能性がある。 HHの患者は、不感帯に向かってより多くのサッカー ドを行うが、その正確さと系統性は低く、その結果、 探索時間が非常に長くなる。 48 この探索時間の増加は、患者が物体を見つけようとするときに経験する困難を説明することができる。また、遅くなった探索パターンでは、障害物を避けるために十分速く環境を理解することができない。 視力訓練やロービジョンリハビリテーションは、移動や読書の問題など特定の視覚的欠落を改善することができる。 作業療法は、患者が日常生活でよりよく行動し、機能するのを助けることができる。 心理的なリハビリテーションや社会的なサポートは、適応と生活の質の向上に重要です。
患者のニーズに応じて、視覚欠損の治療には、残った視野を広げるプリズム矯正、視覚探索能力を向上させる代償訓練、視覚そのものを改善する視覚回復療法が含まれることがある。 ある種の治療法が他の介入方法を排除するものではありません。 むしろ、ある治療法が他の治療法を補完することが多いのです。 例えば、代償訓練はプリズム治療と一緒に行われることが多い。
プリズム治療の目的は、無傷の視野を拡大することである。 プリズムを使用することにより、半盲症網膜に通常映る像が移動し、網膜の見える部分から見えるようになる。 プリズムを処方する方法はいくつか提案されているが、Peliによって最初に報告された視線の上下に配置された周辺プリズムセグメント49は、主視野での複視を回避しながら使用可能な視野を拡大することに最も成功している。 40個のプリズム・ディオプター・セグメントをメガネレンズの上部と下部に片側ずつ配置することで、最大20°の視野拡大が可能である50,51。 これは、一時的にプレスオンプリズムを使用して行われることが多い。 また、57プリズムのディオプターをメガネの上部と下部に永久的に埋め込むことで、30°の視野拡張が可能になります。 他の研究では、29%～47%の患者が長期的に眼鏡をかけ続けていることがわかった51,52
斜め方向のプリズムは中心視野の拡大を可能にするので、水平プリズムよりも利点があると思われる。 そのため、主視野の複視を防ぐことができる。 水平プリズムと同様に、2つのプリズムセグメントを視線の上下に9mm離して配置する。 上側のプリズムは、半盲の側に対応するレンズの上に、底面を30°の角度で出し、下向きに配置する。 下プリズムは、底面を上にして30°の角度で配置します。 40プリズム・ディオプター斜位フレネル・プリズムセグメントを用いると、高次視覚障害者のドライバーは、偽プリズムを用いたドライバーと比較して、予期せぬ危険に対する反応が改善された。39 57プリズム・ディオプター斜位プリズムで得られる視野拡大は、いくつかの州において、完全高次視覚障害患者が合法的に運転できるようにするかもしれない。 Mossら53は、ある患者では95°から115°に、別の患者では82°から112°に両眼視野が拡大することを見いだした。 これはアメリカの半分以上の州で運転するのに十分な値である。
プリズムは遠くを見るためのものである。 しかし、遠近両用レンズや累進屈折力レンズを持っている場合は、フレネルプリズムの下部を小さく切り取ることで読書ができるようになります。
患者さんには、プリズムの効果的な使用方法に関するトレーニングを行うことが有効です。 使用者は、眼鏡の中央部分を通して見て、通常と同じように目をスキャンするように指示されるべきである。 プリズムをのぞき込むと複視になるので、プリズムをのぞき込まないようにする。
プリズムの問題点としては、階段の下り坂、まぶしさ、プリズムで読書ができない、視野に物が飛び込んできてびっくりする、などがある52。 仮止めプリズムは、3～4ヶ月ごとに交換する必要があります。
代償訓練は、眼と頭の走査運動を改善し、患者が希望する作業を行うために残存視力をより効率的に使用するのを助けることができる。 訓練には、一般的な視覚的注意力を向上させ、障害のある半側空間へのサッカードの回数と振幅を増やし、より組織的な眼球運動のパターンを身につける活動を含めるべきである。
代償訓練の1つの方法は、水平面に沿って標準化されたカラーライトを使用した訓練を開始するものである。 このシステムでは、参加者は頭と目の両方の動きを使う必要がある。 練習はより複雑になり、その結果、患者は体系的で正確な探索パターンを行うことができるようになる。 その後、移動走査戦略が採用される。 これらは、構造化された環境から始まり、複雑で動的な環境へと移行していきます。 このようなプログラムの中には、厳格な体系的探索戦略を教えるものがあります。 他のプログラムでは、注意散漫の中からランダムに配置されたターゲットを探索します。 患者には、目だけを動かして、できるだけ早く目標を固定するよう求める。 さらに重要なことは、視覚トレーニングによって、運動能力や障害物を避けながら移動する能力を向上させることができるということである57。 ある研究では、参加者の91％が代償訓練後にパートタイムワークに戻ることができた。56
頭と目の動きの回数と振幅が大きい人は、より安全なドライバーであることが示されている。58、59 歩行者を検出するには、制限視野に向かって約85°スキャンすることが必要である。 40 高次脳機能障害者にしばしば見られるスキャンの振幅の減少は、どの程度スキャンすればよいかを知るための周辺視野からのフィードバックがないことが原因であると考えられる。 40
視力トレーニングは、エラーを減らし、読書速度を向上させることで読書能力を改善することができる。60 コンピュータベースの療法で、患者に左から右にスクロールするテキストを読ませることで視運動性眼振を誘発し、静的読書速度を最大46%改善することが示されている60、61 この療法の一例は、ここから無料でダウンロードすることができます。 http://www.readright.ucl.ac.uk.
神経可塑性の概念に基づき、Vision Restorative Training (VRT) (NovaVision AG, Magdeburg, Germany) は、視野欠損の境界で視覚機能を回復させることを目的としています。 これは、視野欠損の境界部分に閾値以上の光を照射する在宅トレーニングである。 VRTが実際に使用可能な視野を拡大するのか，あるいは固定が不安定なために見かけ上の視野が拡大するのかは不明である。 62 別の説明としては、患者が注意力や視力低下に対する認識を向上させることを学習することにより、視野が拡大することが考えられる。 この説は、代償性視野訓練だけで視野の改善が見られた研究によって支持されている。64 残念ながら、得られた小さな視野拡大は、環境のスキャンを改善するには十分ではないようである。 これらの基準を考慮すると、光学的補償と補償トレーニングは実行可能な選択肢である。 残念ながら、VRTのコストと利点が比較的小さいため、この選択肢はあまり実用的ではありません。 ほとんどの補正トレーニングは、コンピュータソフトを使って自宅で行うことができます。 これは費用対効果が高く、より多くの患者が利用できる利点がある。 一般に、治療には、管理されたオフィスへの訪問と自宅での治療が混在している。 監視のない自宅での訓練は、読書能力の向上には有効であるが、障害物の回避や危険の認知の向上には効果がないことが示されている66
Prognosis 回復パターンを熟知することは、患者教育においても、リハビリテーションの結果を評価する際にも重要である。 67,68 別の研究において、Zhangら69は、HH患者の55％が最初の1ヶ月以内に少なくとも何らかの視野の改善を経験すると報告している。 予後については、様々な損傷原因による有意差は認められなかった。 6ヵ月後、成人の固視パターンは、高次視覚障害でない人と似ていないことが多くなり、高次視覚障害の発症から時間が経つにつれ、患者が自然に高次視覚障害を補償している可能性があることを示している70。 70
小児における自然回復は、成人の場合と同様であると報告されている。 残念ながら成人ではこのような適応は見られないが、先天性外斜視の患者が成人になって同側の半盲を発症した場合、両眼視野の拡大が有効である場合がある（図3）。 このような場合、斜視手術は避けるべきである。
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Figure 3 同側外斜位が使用可能視野を広げる例 |
Charles Bonnet症候群（CBS）は、視力低下後に再発する複雑な幻視を伴う。 患者は一般的にその映像が現実ではないことを認識しているが、重大な不安を引き起こすことがある。 これはHHの患者さんで報告されています。 一般に、治療の必要はないが、低用量（1日5mg）のアリピプラゾールがCBSに伴う幻覚や不安の解消に役立つことがある。
後頭葉に障害があっても運動知覚が残っている場合がある（Riddoch現象）。 これらの患者は、意識的に対象を見ることができないにもかかわらず、刺激を定位し、反応することができる。 75
Conclusion
HHは障害をもたらすことがある。 医療技術の向上と患者の寿命の伸びにより、HHの有病率はおそらく増加するであろう。 自然に回復するとは限らないため、視覚障害を軽減する方法は、HH患者のリハビリテーションにおいて重要な役割を果たす。 光学療法と視覚療法の両方が、環境内を安全に移動する能力の向上に役立ち、読書や運転などの活動を楽しむ能力を高める可能性がある」
Disclosure
The author reports no conflicts of interest in this work.
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