Granular cell tumors: a report of six cases

顆粒細胞腫はAbrikossoffによって顆粒細胞筋芽腫という名前で最初に報告された。 その特徴は，細胞の細胞質に好酸性顆粒が含まれることである。 S-100蛋白や神経細胞特異的エノラーゼの陽性率が高いことから、現在、この腫瘍はシュワン細胞に由来すると考えられています。 軟部腫瘍の中では0.5％の発生率で、主に皮膚やその下、舌、喉、胸壁、気管支などの粘膜下層に発生することが報告されています。 この腫瘍は、10歳から50歳の方によく見られ、男性よりも女性に多く見られます 。 乳房の顆粒細胞腫は、他の乳房悪性腫瘍と同様に、主に女性が罹患する疾患ですが、男性にも報告されており、乳房の顆粒細胞腫の6.6％を占めます。

全顆粒細胞腫症例の約2％が悪性腫瘍です。 腫瘍の大きさが3cm以下であれば、良性と見なすことができます。 しかし、腫瘍が急速に成長し、潰瘍を形成する場合は、悪性を疑う必要があります。

病理組織学の観点から、Fanburg Smithらは、腫瘍が悪性であるかどうかを判断するために以下の6つの基準を提唱しています。 (1）壊死の存在、（2）紡錘細胞の出現、（3）核小体が拡大した空胞核、（4）核分裂の増加（2回/10HPF）、（5）核質比の増加、（6）多形性、である。 これらの診断基準のいずれにも当てはまらない場合、その腫瘍は良性とみなされる。 1491>

園部らは悪性顆粒細胞腫を、組織学的にも臨床的にも悪性のものと、組織学的には良性だが臨床的には悪性のものとに分類した。 悪性顆粒球性腫瘍の転移部位は、リンパ節が最も多く、次いで肺である。 腫瘍の切除が不十分だと局所再発を起こすことが多く、リンパ行性および血行性の両面で転移しやすい傾向があります。 化学療法や放射線療法の効果は期待できず、外科的切除が第一選択となることが報告されています。 この腫瘍は被膜がなく、増殖浸潤性であるため、十分なマージンをとって切除する必要がある。 我々の6例の腫瘍はすべて小径で，組織学的に良性であった（表1）。

乳房に発生した顆粒細胞腫が画像診断で浸潤性乳管癌と診断されるケースは多く，我々の患者でもMMG画像でspiculationを認めた 。

食道粘膜下層に発生した粒状細胞腫は、表面が滑らかで淡黄色をした非穿孔性SMTであり、我々の2例はいずれも同じ特徴を示した。 顆粒細胞はまれで、主に皮膚、舌、口腔に単発の結節として発生する。 30-45％の症例が皮膚に発生し、次いで頭頚部に発生し、最も多い部位は舌、軟口蓋、硬口蓋の口腔内である ……このように、本疾患は、皮膚、舌、口腔内に発生する。 その他の部位としては、乳房、消化管、呼吸器、甲状腺、膀胱、中枢神経系および女性生殖器などがあります。 私たちのように骨格筋に発生することは稀です。 我々の患者の一人は、骨格筋に顆粒細胞腫が見つかりました。

消化管では、腫瘍はしばしば食道に発生し、大腸に見つかることは稀です。 消化管に発生した顆粒細胞腫は、他の粘膜下腫瘍（脂肪腫、平滑筋腫瘍、神経原性腫瘍、消化管間質腫瘍など）と鑑別する必要があります。 内視鏡検査では、非常に硬く、表面が滑らかな粘膜下腫瘍で、薄い粘膜を持つ黄色または黄白色の半球状の突出物として現れ、”臼歯”、”スイートコーン “と呼ばれることもあります。 まれに粘膜表面に潰瘍性病変や陥没を認めることがあります。

皮下組織や筋肉にできた顆粒細胞腫の鑑別診断には、悪性線維性組織球腫、肺胞軟部肉腫、デスモイド、肉芽腫性、結節性筋膜炎などが候補に挙げられます 。 乳房の顆粒細胞腫は、乳房内の間質から発生し、鎖骨上神経の皮膚分枝の分布内に発生する。 乳房に発生した場合、上外側に発生する乳癌とは異なり、上内側に発生することが多い。 腫瘍は皮膚の神経に影響を与えるため、皮膚の収縮や萎縮が起こることがあります。 存在する腫瘤を調べるには、MMGやUSスキャンなどの従来の画像診断法が広く用いられている。 しかし、顆粒細胞腫の場合、これらの画像診断では乳癌と区別がつかないことが多いのが問題である。 MMGでは、腫瘍は充実性円形病変として認められ、過形成の縁が明瞭に周囲組織に浸潤し、不整、投射、時に低密度縁を伴う等密度、異型性がよく観察される（図1）。 塊状石灰化は我々の症例では観察されなかった。 一方、USでは過形成の辺縁が明瞭でなく、後方エコーの減衰がしばしば認められる。 共通の特徴として、深さと幅の比が大きい、固い、不均質な、境界のはっきりしない腫瘤がある（図1）。 一般に低エコーで、粗い内部エコーと高い境界エコーを持つ後方陰影を示す。 このため、画像から乳癌と浸潤性乳管癌の鑑別診断を行う必要がある。 US所見の範囲はMMGと同様に広く、悪性腫瘍を示唆することも多く、何よりも乳房の顆粒細胞腫に特異的な特徴は認められていない

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