Fibromatosis: Benign by name but necessarily not by nature

Aggressive fibromatoses, 別名 desmoid tumours, is rare fibrous tissue proliferations with slow, local infiltrative growth the tendency to have a rapid. Gardner症候群や家族性腺腫性ポリポーシスとの関連が指摘されている。 組織学的には、異常な有糸分裂や壊死を伴わない、ごく淡白なものである。 転移はしないが、局所破壊作用により重大な罹患を引き起こすことがある。 診断、治療前計画、治療後の経過観察にはMRIが選択される。 治療法としては、外科的切除による広いマージンでの切除が選択される。 しかし、局所再発の傾向があり、切除を繰り返すと機能的・美容的に劣ることがある。 放射線治療は、切除後の局所再発率を下げるために用いられ、また手術不能な腫瘍の治療にも使用されます。 長期間の寛解を得ることができます。 現在では、軟部肉腫の管理に使用されるのと同様の最新の3次元コンフォーマル・テクニックを使用して治療が計画されている。 明確な線量反応関係はないが、1.8-2Gyの分割で50-60Gyの線量が推奨される。 全身療法は、手術や放射線療法でコントロールできない病変に対して、あるいはあまり一般的ではないが、一次治療として使用されている。 タモキシフェンや非ステロイド性抗炎症剤は比較的毒性が低いのでよく使われますが、細胞毒性化学療法や生物学的製剤の使用経験は限られています。 この局所的に侵攻性のある「良性」腫瘍の管理の指針となる無作為化試験はなく、治療の決定は地域の軟部肉腫集学的チームが行うのが最善である。