Emma – Michael Mosier Defeat DIPG Foundation

Early March 2014

私たちは2014年3月初旬、エマがテレビを見ているときに通常よりも少し頭を傾けるようになったことに気がつきました。 彼女が私たちを見るとき、時々、彼女の目は完全に一致しないように見え、彼女の首の傾きが続きました。 数年前、彼女の兄のアンソニーが斜視になったので、私たちは彼女が彼と同じもので、眼鏡が必要だと確信していました。 3月7日までに眼科医に電話し、予約を入れました。 先生方に気づいたかどうか聞いてみましたが、誰も気づきませんでした。 眼科医は彼女の目を見たとき、第六神経麻痺がおかしいと思ったそうです。 もしかしたら、治ったばかりの溶連菌のせいかもしれないが、念のため、MRI検査を受ける必要があると言われた。 MRIは翌週に行われ、私たちが心配したような憂慮すべき必要性や懸念はありませんでした。

2014年3月20日

エマはMRIビルで、フロリダ州ウィンターパークの彼女のMRIを受けています。 春休みだったので、家族みんなで行ってきました。 帰宅してから約1時間後の午後5時にエマの小児科医から電話があり、恐ろしい知らせを受けました。私は床に倒れこみ、全身が痺れ、力が入らなくなりました。 ドナ……エマのことは残念だ……」と始まったその言葉は、いつまでも私の心に残っています。 「エマは脳に腫瘍があると言われた。 翌朝8時にアーノルド・パーマー病院で、小児神経外科医と小児神経腫瘍医と面談することになった。 4歳の子供に腫瘍学者という言葉を聞くのは、正しい響きではなかった。 私たちは怖かった。 しびれました。 その夜、私は一晩中起きていて、自分の世界が悪夢に変わるのを見ていました。 調べながら、エマの症状から脳幹グリオーマ（DIPG）ではないかと心配しましたが、異なる脳腫瘍を検索して、それではないことをすべてで望みました

March 21, 2014

We walked into the office at Arnold Palmer’s Children’s Hospital and no neuro surgeon came in. 小児神経腫瘍医とそのチームメンバーでした。 子供たちは看護師によって部屋の外に連れて行かれ、医師がMRIを確認した後、彼女が入ってきたのです。 彼女が私たちをじっと見て、「あなたはどのくらい知っているの？ ドアが閉まり、私たちが最も恐れていたことが現実になったのです。 彼女の言葉を借りれば、生存者はおらず、ほとんどの子どもたちが9～12カ月の間に命を落としてしまうということです。 私たちはほとんど希望を持てず、目の前で世界が崩壊してしまったのです。 この種の脳幹腫瘍は手術すると破滅的なので、局所治療を提案されました。6週間の放射線治療で腫瘍と症状を一時的に縮小させ、時間を稼ぐと言われました。 もう一つの選択肢は、セント・ジューズで放射線と化学抑制剤「MK1775」を使った臨床試験を行うことでした。 私たちは早期発見したと言われましたが、残念ながら手術はできないので、末期的な診断に変わりはないのです。 私たちは、その日のうちに決断しなければならないと言われました。 私たちは家に帰りましたが、娘を同じように見ることはできませんでした。 彼女の声、手触り、匂いはとても貴重で、それ以来、すべての瞬間を数えています。 私たちは飛び出すことを決め、日曜日にはテネシー州メンフィスのセント・ジューズにいました。

ST JUDES – Clinical Trial in Memphis, TN
March 23 – 16, 2014

We arrived in Memphis and got settled at the grizzly house that was fully funded by St Judes. 翌朝8時、病院にチェックインしました。 エマはセント・ジュード像に近づき、「親愛なるセント・ジュード、私の目を治してくれてありがとう、アーメン」と言ったのです。 私たちは、目の診察からアーノルド・パーマーでの会議まで、彼女に十分な説明をしていませんでしたが、まず、彼女の脳にボツボツがあることを伝えました。 私たちは、癌で苦しんでいる子供たちの多さに目を疑いました。 多くの子どもたちは髪の毛がありませんでした。 脳腫瘍の子どもたちは車いすに乗り、ステロイドで全身が腫れ上がっている子も多くいました。 私たちは、何か大きな間違いがあったのではないかと思いました。 どうして？ どうして？ フロリダへの引っ越しが原因だったのか？ トロントを離れ、フロリダに引っ越すと決めた時、私は妊娠していました。 何が原因なのか、私たちには見当もつきませんでした。 Emmaは私たちの中では超ヘルシーで活発な子供でした。 3歳になっても夕食にサラダやサーモンを一緒に食べていました。

エマはそこで神経腫瘍の先生に会うことができ、病院内はHOPE一色でした。 この病院からの愛とサポートと信仰が、私たち全員を精神的にも肉体的にも支えてくれたのです。 エマがこれ以上の手に負えるとは思ってもいませんでした。 ここは非現実的な場所なのです。 エマは5月16日までに放射線と化学療法剤を完了し、2ヶ月間離れていた私たちの家に帰る途中でした。

2014年5月16日

私たちの家族はDIPGの長期生存者の研究を手伝ってくれ、インドの医師、ベネルジ博士からのホメオパシーのプロトコルが明るみに出たので、すぐにそれを開始したのです。 また、ニュートリオナル・ソリューションズのジャンヌ・ウォレス博士と彼女の栄養士チームにも相談し、エマのサプリメントや代替薬の計画を助けてもらいました。 彼らはエマの検査報告書を参照し、私たちを助けてくれます。 エマは、アロエ、バイタルザイム、サーバイオティック、セレン、アルカリ水、ボスヴェイラ、オメガ、亜鉛、そして様々なハーブのサプリメントを摂取しています。 これらはすべて、病院で採取された彼女の血液や検査結果に合わせてカスタマイズされ、彼女のためのサポートプランナーが作成されます。 5月末には、ニューヨークのスローンケタリング社で、CED（convection enhanced delivery）臨床試験のチームと打ち合わせをしました。 7月にはFDAがこの試験を承認し、私たちは新しい投与量の試験に参加する最初の被験者となりました。 エマは承認され、8月16日に2.5mcgを1回投与する予定で、治験の15番目の患者となりました。

2014年8月8日～9月10日

私たちはニューヨークのスローン・ケタリングに向かい、8時間以上にわたって抗体を放出するconvection enhanced delivery（脳幹に外科的に小さな管を入れる）の準備を開始しました。 エマちゃんの投与量は、前回の患者さんの2.5倍だったので、私たちはとても緊張しました。 この試験で腫瘍を縮小し、より長く安定させることができればと願っていました。 エマは8月16日に手術を受け、MRIではわずかな縮小と腫瘍の安定が確認されました。

2014年9月～10月

エマはアーノルド・パーマーでフォローアップ安定MRIを受け、白血球数が正常値に戻りました。 30日後、ホメオパシーと漢方薬を再開することができました。

2014年11月

私たちはニューヨークのマンハッタンにあるワイルコーネル病院（スローンケタリングのすぐ向かい側です）に再び向かい、2つの化学療法剤アバスチンとアービタックスを含む動脈内注入の試験#3に臨みました。 これは大腿動脈から注入される。 エマはまず、血液脳関門を破壊するためにマンニトールを注射されました。 エマはこの試験の間、ニューヨークで1週間過ごし、すぐに回復した。 このような稀な脳腫瘍の欠点は、すべての臨床試験を知っている医師が少ないことです。したがって、すべてを調べて問い合わせるのは親の役目です。 2014年12月

エマは地元オーランドでMRIを撮りました。 Weill Cornellからの輸液の30日後のフォローアップMRIでした。 彼女のMRIは、ポンズの全体的な改善で安定しているとのことでした! エマは、驚くべき年のバケットリストを完了し、強さと勇気をもってこの病気と戦い続けています。 彼女は人生を最大限に楽しみ、この旅で彼女を助ける非常に多くの素晴らしい人々と組織に恵まれています。

2015年2月

エマはフォローアップスキャンに行き、彼女はほとんど症状がないままでした。 その日、アーノルドパーマーのオンコロジストが玄関にやってきて、腫瘍が進行していることを告げられ、ショックと悲しみでいっぱいになりました。 診察の最後には、”もっとできることがあればいいのですが “で終わっていました。 その後の診察で、臨床試験の選択肢を与えられました。しかし、安全上の理由から保留にされ、選択肢から外れてしまったのです。 化学療法も選択肢にありましたが、化学療法はDIPGに効果があったという実績はないと言われました。 リスクはメリットよりも大きいようでした。 このままではいけないと思い、全国のDIPGの研究者や神経腫瘍医に話を聞きました。 2015年3月

NYのチームはしっかりとした計画を立ててくれたので、私たちはNYに飛び、Weill CornellのSouweidane博士とGreenfield博士に会いました。 エマの腫瘍は非定型で大脳皮質の外側に広がっているため、この選択肢はリスクが低く、通常DIPGではこの種の生検はできないので、彼女の腫瘍に非常に特有なものでした。 私たちは、このチームと、臨床試験以外で彼女のためにこのカスタムプランの処置を行う能力を信頼していました。 エマは3月17日に生検を受け、2日間ICUに滞在しました。 生検の最初の所見は、グレード2のDIPGで、進行度はほとんどのDIPGほど侵襲的ではないとのことでした。 Weill Cornellのチームは、どの薬剤/抗体が彼女の腫瘍に最も効果的であるか、カスタム薬剤のアプローチで研究を続ける予定です。 これらの研究者たちは、DIPGに対して1つのサイズで対応するアプローチでは助けにならないことを知っているので、そのようなことは考えていません。 その代わりに、免疫療法や抗体を含むさまざまな種類の薬剤を研究する予定です。 このアプローチも、成人の薬剤が必ずしも子どもに使用できるとは限らないため、FDAの承認が必要になる場合があります

2015年4月

Emmaは順調に回復を続けている。 切開部分は思った以上に回復しています。 私たちは、これらの治療を通して、彼女の勇気と能力に圧倒されています。 彼女は5歳で90分のMRIを鎮静剤なしで受け、文句も言わずに注射を打っています。 彼女が人生で望んでいることは一つで、それは医者になることです。

私たちの次のステップは、来月、臨床試験を開始する予定です（彼女が除外基準に該当することを祈っています）。 私たちは、
暫定的に何か役に立てばと思い、ホリスティック医学に完全に戻っています。 次のMRIは5月にニューヨークで行われます。 彼女は水泳に戻ることに興奮しており、学校と最近のクルーズ休暇を楽しんでいます！

Sloan Kettering Hospital – Re-radiation in New York, NY
May 2015
我々は、高いリスクを伴うため、彼女の再放射線の治療を専門家に依頼するために、ニューヨークのSloan Ketteringに戻ることに安心できると判断したのです。 他に選択肢がなかったのです。 現在、DIPGは臨床試験を行っても放射線以外に有効な治療法がないため、私たちはすぐに行動を開始しました。 エマは街を楽しみ、戻ってきたことに興奮していましたが、多くの機能を失うことは彼女にとってとても辛いことでした。 でも、ニューヨークに戻ったことで、いくつかやりたいことをやり遂げることができました。 プラザホテルでの午後、エロイーズストアでの時間、彼女が大好きなヤンキースの初試合、そしてスローン・ケタリングでのプロムメモリアルなどです。 最も重要なことは、彼女がBooks that Healと提携して、”Emma the Brave “という最初の本を執筆したことです。 この夏、出版される予定です。 彼女は、スローンケタリングの医師団が大好きで、そのおかげで、予想以上に良い経験をすることができました。 エマは、5歳の子供にとって驚くべきことに、鎮静剤を使わずに、12回の放射線照射を完了しました

June 2015
Emma は2015年6月4日に6歳になりました。 親しい友人や家族に囲まれ、これ以上ないほど特別な週末となりました。 彼女のバランスは同じではなく、認知能力は以前のものではありませんでした。 彼女は毎日をありのままに受け止め、できる限りの力を振り絞って戦っています。 エマは、水頭症や壊死（水や腫れ、死んだ組織…良い組織）を防ぐために、フロリダ病院で隔週月曜日にアバスチンの輸液を行っています。 放射線には副作用があり、特に2回照射した場合、エマを失う覚悟はできていませんでした。 私たちは決してそうではないので、生活の質と愛の間のバランスは、私たちをティーター・トッターに乗せています。

2015年7月
エマはカナダの家族を訪れ、カナダの日を祝い、彼女のいとこの赤ちゃんの洗礼を楽しみました。 私たちはついにニューヨークのワイルコーネルから全ゲノム配列のレポートを取り戻し、彼女の命をプロロングできる可能性のある薬剤計画を開始することになりました。 世界中の医師と常に話をする中で、治療法はまだなく、希望を見出すのは難しい状況です。 デューク大学のDIPG研究者とフロリダ病院の腫瘍医の協力のもと、ようやく薬を始めることができるようになりました。 しかし、DIPGの治療薬としてFDAの認可を受けているわけではありませんから、難しいかもしれません。 彼女の症状は悲しいことに進行しており、歩行能力の喪失、不明瞭な言語、嚥下の問題、左側の聴覚の喪失…私たちは奇跡を祈るしかありません。

2015年8月

エマは初聖体を受け、ママの誕生日にThe Melting Potという新しいお気に入りのレストランを発見しました。 すべては、彼女の体を覆っている腫瘍の症状と戦い続けながら。 エマは、「ダサチニブ」と「エベロリムス」という2つの標的薬を使い始めました。 これらはDIPGには承認されていないため、「オフラベルドラッグ」と呼ばれています。 これらは、最近、医学出版物の研究から良好な結果が得られています。 私たちは、デューク大学のDIPG研究者の推薦と、フランスの研究者の推薦で、投与量を決めました。 毎週、検査結果がクリアであれば、投与量を増やすことができます。 残念なことに、エマは今月、完全に歩行能力を失い、左側の頭からつま先までが弱ってきています。 エマちゃんの本「Emma the Brave」も今月発売され、アマゾンで購入することができます。 エマちゃんは、通っているアンノウンで1年生になれず、とても悲しんでいました。 しかし、私たちはそこで本のサイン会を設定することができたので、彼女は生徒たちのために本にサイン/スタンプすることができました。

2015年9月

エマは標的薬の投与量を増やして続けることができ、今月のMRIでは、2015年7月に比べて腫瘍が「安定」していることが確認されていたのです。 これは私たちにとってポジティブなニュースでしたが、同時に今月は診断以来最も心が痛む月となりました。 彼女は言語能力をかなり失い、不明瞭になり、理解するのが難しくなっています。 右目はまばたきしないので、目薬が必要です。 歩くことも立つこともできず、よくよだれを垂らします。 飲むことも難しいので、水を濃くして飲ませています。 月末近くに嚥下と聴力が改善され、進行の中で少しでも改善されたことはありがたいことでした。 右手が弱っているため、色彩は同じではありません。 エマは貝殻が大好きなので、フロリダ州のキャプティバ島へ旅行に行きました。 エマは貝殻が大好きなので、フロリダ州のキャプティバ島に旅行しました。集めた貝殻で図画工作をするのがとても楽しかったようです。 クレヨラ社に行ったことも、エマの創造性を高めるのに役立っています。 エマはディズニー・オン・アイスも見ることができ、またディズニーに行くことができました。

2015年10月

エマの症状はまだとてもリアルで毎日が辛いです。 辛い日のために、アメリカンガールやディズニーのエプコットフード＆ワインフェスティバル、パンプキンパッチに連れて行っています。

2015年11月
11月には、エマの頭のコントロールと言語が悪化したため、私たちはエマのステロイドを増やさざるを得ませんでした。 ディズニーへの日帰り旅行が多く、キラ・スペードル財団の願いで、数日間ディズニーに一泊することになりました。 この旅行は、彼女の人生に大きな喜びを与えてくれました。 また11月には、シンデレラの馬と馬車に乗るというプライベートな願いも叶いました。 私たちは、DIPGの困難な段階を迎えるにあたり、継続的に願いと夢を満たしてもらうことに恵まれています。

2015年12月
12月は、ホスピスを開始し、エマの呼吸が重くなり悪化し始めたため、私たちにとって厳しい決断を迫られることとなったのです。 言語、歩行不能、両手の衰弱により、彼女の気力は低下していましたが、クリスマスには、特に彼女の新しいiPhone、ポロリドカメラ、電子ペットの子猫、家族全員からの愛によって、魔法が戻ってきました。

2016年1月
1月には、エマの健康状態が完全に低下し、今や彼女はうまく飲み込めず、呼吸はより困難になってきているために多くの恐怖がもたらされました。 ホスピスは、酸素呼吸器を使って、彼女の快適さを維持するために支援しています。 親として、私たちは将来を心配しながら見守っています。 今月、エマはカナダから来た新しいいとこのジェームズに会うことができ、彼女は絶対に抱くのが大好きでした。

2016年2月

私たちの美しい娘エマ・マリー・マルケスは、午前12時55分に神とともに旅立ちました。 私たちの心は永遠に傷ついたままです。 私たちの美しいプリンセスという最悪の喪失を嘆きながら、どうか私たち家族を近くで祈っていてください。

エマについては、Facebookや彼女のウェブサイトで知ることができます。