Electrical status epilepticus in sleep (ESES)/continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS) syndrome in children: 脳波パターンによる電気臨床的評価

目的 本研究の目的は，小児のelectrical status epilepticus in sleep (ESES) /continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS) syndromeについて，脳波パターンに応じて電気臨床スペクトルを記述することである．

Methods: ESES/CSWS症候群の治療を受け，2年以上経過観察した44名の臨床データを分析した。 患者の脳波の記録は，ESESパターンの2つの側面を決定するために再評価された。 (1) NREM睡眠時脳波のスパイク波指数（SWI）（I群：典型的ESESパターン対非典型ESESパターン（33/11人））、(2) 連続てんかん活動の最大振幅の領域（II群：前方ESESパターン対後方ESESパターン（33/11人））であった。

結果 典型的なESESパターンの患者（40％）では、非典型的なESESパターンのグループ（9％）に比べ、症状の病因が4倍も明確であった。 全例が少なくとも2種類の抗てんかん薬（AED）治療を受けていた。 18名（41％）はAEDとACTH療法を受けていた。 脳波上のESESパターンの完全消失は18名（41％）、50％以上の減少は5名（11％）、50％未満の減少は8名（18％）、反応は5名（11％）に観察された。 発作の減少率およびSWIについては、両群間に有意差は認められなかった。 2年間の追跡調査では、ACTH療法を併用したESES群と、ACTH療法を併用せずにAEDを投与したESES群との間で、発作の転帰はほぼ同じであった。

意義 本研究では、ESES症候群の小児において、SWIの割合（定型対非定型）およびESESパターンの最大振幅（前方対後方）は、発作の制御および脳波上のSWIの減少とは有意な相関がないことが示された。