Dieulafoy病変と動静脈奇形

Dieulafoy 病変と動静脈奇形

I.

Dieulafoy病変（図1）は、上部消化管出血の1～5.8%を引き起こす胃の大きな蛇行した動静脈です。 1898年にフランスの外科医Paul Georges Dieulafoyによって発見された。 これらの病変は出血が激しく、患者は出血性ショックを起こすことがある。 動脈管は胃の粘膜に近いところを走っており、他の血管のように毛細血管に分岐していない。 動脈管は粘膜を “飛び出す “ことができ、自然に出血し、粘膜下層にもどる。 組織学的にこれらの血管は潰瘍や血管炎を示さない。 これらの病変の75％は胃食道接合部から6cm以内の胃の小弯に現れるが、十二指腸、結腸、外科的吻合部および食道にも現れることがある。

図1.Dieulafoy

Osler-Weber-Rendu syndromeという動静脈奇形（AVM）が多発する遺伝病があるそうです。 これは遺伝性の疾患で、AVMが消化管を含む体の複数の部位に発生する可能性があります。 出血が起こった場合、Dieulafoy病変の治療法はOsler-Weber-Rendu症候群の患者さんにも適用されます。 診断の確認

一般的にこの疾患を診断する唯一の方法は、内視鏡検査で出血した血管を可視化し、出血が活発な場合は血管造影を行うことです。 病歴その1：パターン認識：

主要な症状は、出血性ショック、貧血、および下血を伴うか伴わない再発性吐血です

B. 病歴その2：有病率：

この病変は、すべての上部消化管出血の1～14％の有病率と引用されている。 他の多くの上部消化管出血の原因のように、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）やアルコールの使用との関連はない。 男性に2倍多くみられ、年齢の中央値は54歳です。 患者さんは通常、いくつかの併存疾患を抱えています。

C. 病歴その3：Dieulafoy病変と動静脈奇形を模倣しうる競合診断

上部GI出血の他の原因のほとんどは、静脈瘤、潰瘍、上部GI系の癌、胃炎、凝固障害、鼻出血を含むこのプロセスを模倣しうる

D. 身体検査所見

バイタルサインは安定または不安定で、貧血による蒼白と、時には上腹部の痛みを呈することもあるが、良性の身体検査を行うこともある。 オスラー・ウェーバー・レンドゥ症候群であれば、毛細血管拡張やポートワインステインが体の他の部位に見られるかもしれません。

E.

通常、これらの患者は、全血球計算（CBC）、タイプおよびスクリーニング、および凝固研究を行う必要があります。 診断確立のためのゴールドスタンダードは内視鏡検査です。

診断確立のためにどのような臨床検査（もしあれば）をオーダーすべきですか？

CBCとタイプ・アンド・スクリーンは、患者が輸血を必要としないことを確認するために常に行われるべきです。 さらに、凝固検査を行い、凝固異常がある場合は、ビタミンK、新鮮凍結血漿、またはその両方で回復させる必要があります。

診断を確定するために、どのような画像検査（もしあれば）をオーダーすべきですか？

最初の内視鏡検査で血管を描出できない場合、血管造影を実施することができます。 血管造影は、特に出血がまれな場所にある場合、出血源を特定するのに役立ちます。

F. この診断に関連した過剰な、あるいは「無駄な」診断検査

追加検査の必要悪は、反復内視鏡検査でしょう。 これらの病変は発見が困難であるが、内視鏡による治癒率が高いため、血管の可視化と止血のために内視鏡の反復が必要となることがある。 最大で6％の患者さんで再度の内視鏡検査が必要となります。 さらに、ビデオカプセル内視鏡やダブルバルーン内視鏡は、特に外来で安定しているメレナ再発患者の消化管下部病変に使用することができる。 既定の管理：

既定の管理は、すべての上部消化管出血と同様に、必要に応じて気道確保、蘇生、静脈内輸液による安定化、必要な場合は輸血から始まる。 さらに、胃電位水素（pH）を下げるためにプロトンポンプ阻害薬の点滴を開始する必要があります。

A. バイタルサインの測定、連続したCBC検査、完全な代謝プロファイル、凝固検査、およびタイプ・アンド・スクリーンからなる。 内視鏡専門医にできるだけ早く相談し、内視鏡検査を受けるべきである。 内視鏡的治療には、バンディング、クリッピング、エピネフリン注入、アルゴンプラズマ電気凝固、光凝固など、多くの方法がある。 初期管理の成功率は85％であり、止血のために内視鏡検査を繰り返す必要があるかもしれない。 次のステップは、血管造影と場合によっては塞栓術である。 手術は根治的治療のための最後の手段である。 5％以下の症例では、外科医に相談し、出血した胃の部分を切除することが必要です。

通常、バイタルサインの他に再出血を探すためにフォローすべき身体検査所見はない。 数日間、メラニン色の便が出ることが多い。 まれに、患者は大量の吐血を引き起こす重度の再出血を起こすかもしれません。 管理への反応および調整をモニターするための臨床検査

連続CBCまたはヘモグロビンおよびヘマトクリットは、輸血の管理に役立つと思われるので、少なくとも最初の24時間は経過観察されるべきである。 ヘモグロビンは通常、出血に遅れをとるので、初期のヘモグロビンは出血が活発なときと出血を止めた後の両方の出血を正確に表していないかもしれないことを覚えておく必要があります。

止血は高い治癒率を示しますが、30日死亡率は13％、17ヶ月死亡率は42％とする研究報告もあります。 したがって、患者は内視鏡医のフォローアップを受け、上部消化管出血の再発の危険因子を最小限に抑える必要がある。 そのためには、NSAIDSやアルコールを避け、ヒスタミン2受容体（H2）遮断薬やプロトンポンプ阻害薬などの酸を下げる薬を服用することが必要です。 よくある落とし穴と副作用

よくある落とし穴としては、内視鏡医が同時発生の胃炎や潰瘍をセンチネルブリードと勘違いしてしまうことです。

患者は通常プロトンポンプ阻害薬を点滴し、1時間8ミリグラムの持続注入を通常最長72時間まで行います

IV. 併存疾患の管理

デスモプレシンは、尿毒症の出血患者の一時的な止血に使用できる

B. 肝不全：

内因性肝疾患のある人は、出血を遅らせるために、凝固障害を回復させるために新鮮凍結血漿（FFP）またはビタミンKを必要とする可能性が高いです

C. 収縮期および拡張期心不全

重症心不全の患者では、蘇生中に低酸素状態にならないように、酸素化状態および体積状態を観察する必要があります

D. 冠動脈疾患または末梢血管疾患

抗血小板薬を保持することの利点は、急性冠症候群のリスクと比較検討する必要があります。 さらに、冠動脈疾患のある患者への輸血は、より低い閾値で行うことができるかもしれません。 糖尿病や内分泌系の問題

標準的な管理に変更はない

F. 悪性腫瘍

標準的な管理に変更なし

G. 免疫抑制（HIV、慢性ステロイドなど）

標準的な管理に変更なし

H. 原発性肺疾患（COPD、喘息、ILD）

標準的な管理に変更なし

I. 消化器または栄養の問題

患者が栄養不足の場合、ビタミンKの補充が必要な場合があります

J. 血液または凝固の問題

患者の凝固障害は、ビタミンKと新鮮凍結血漿で回復する必要があります。 新規抗凝固薬（NOAC）で抗凝固している患者には、支持療法が最も適しています。 ダビガトラン（プラザキサ®）を投与されている患者さんの場合、最近米国でイダルキズマブ（プラックスバインド®）という抗体断片が逆転剤として承認されました。 認知症や精神疾患/治療

標準的な管理に変更なし

A. 入院中のサインアウトについて

少なくとも最初の24時間は連続CBC検査と輸血パラメーターをサインアウトすること

B. 予想される入院期間

合併症のないDieulafoy病変の患者の多くは、少なくとも2～3日入院することが予想される。 いつ退院できるか。

血行動態が安定し、24時間以上出血がなく、完全流動食に耐えられるとき。

D.

診療所でのフォローアップをいつ、誰と行うか

患者は、消化器内科医だけでなく、プライマリケア医ともフォローアップを行うべきである

最良の診療所初診ができるように、退院前にどんな検査を行うべきか

患者にとって重要なのは、診療所のフォローアップの取り決めである。

退院日にCBCを行い、患者のヘマトクリット値が安定したことを確認する。

外来患者として、診療前または診療当日にどのような検査をオーダーすべきか。

再CBCがオーダーできる。しかし、臨床症状に関する綿密なフォローがより重要だ。

E. 配置に関する考察

None

F. 予後と患者へのカウンセリング.

初回内視鏡検査後の治癒率は85%以上であるが、上部消化管出血があればすぐに救急外来に戻るようカウンセリングを行う.

A. コア・インジケータの基準と文書化

None

B. 再入院を防ぐための適切な予防とその他の措置.

深部静脈血栓症（DVT）予防のための連続圧縮装置.

VII. What’s the evidence?

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Joarder, Al. “Dieulafoy病変：概要”. マイメンシン・メド・ジェイ. 23巻. 2014年 pp.186-94。

Nguyen, DC, Jackson, CS. “ディーラフォイ病変”。 評価、診断、管理に関する最新情報」. ジャーナル・オブ・クリニカル・ガストロエントロジー.vol.49. 2015年 pp.541-549.

Maeda, Y. “Video capsule endoscopy as the initial examination for overt obscure gastrointestinal bleeding can efficiently identify patients who require double-balloon enteroscopy”（ビデオカプセル内視鏡を顕性蒙昧性消化管出血の初診に用いることで、ダブルバルーン内視鏡を必要とする患者を効率的に特定できる）. BMC Gastroenterology. vol.15. 2015.

Pollack, CV. “Idarucizumab for Dabigatran Reversal”（イダルシズマブ・フォー・ダビガトラン・リバーサル）。 NEJM. vol.373. 2015年. 511-520頁.