Dermatology Online Journal

Diffuse Bier spots
Marissa Heller MD
Dermatology Online Journal 11 (4)． 2

ニューヨーク大学医学部皮膚科

Abstract

34歳の男性が、体幹、上肢、下肢に白化した紅斑が散在する色素欠乏性斑を6カ月前から認め、その治療を受けていた。 Bier斑は，通常，若年成人の腕や脚にみられる小さな色素沈着性斑点である． 皮膚は発赤しているように見えるが、圧迫により発赤し、低色素斑は消失する。 これは良性の血管異常です。

2004年8月、34歳の男性が、無症状の白い斑点を6ヶ月間皮膚に認めたため、ベルビュー病院センターの皮膚科クリニックに紹介されました。 彼は最近，かかりつけの医師から体部白癬の治療を受けたが改善しなかった。 腕の斑点は，腕を頭の上に上げると消える。 無症状ではあるが、これらの斑点は美容的に気になるため、可能性のある治療はすべて試したいと考えていた。 そこで、ニフェジピン60mg徐放錠を1日1錠処方し、3週間血圧を注意深く観察した。 患者はわずかな変化を認めただけであった。 ニフェジピンを中止し、ロラタジン10mg/日、シメチジン200mg/日3回が処方された。 眠気があったため、両薬剤を中止した。

体幹、手掌を含む上肢、下肢に全身性の低色素斑、1-4mm大斑、白髪混じりの紅色斑がみられた。 病変は網目状で斑点状の外観を呈していた． 病変は四肢の依存性を伴い、四肢の挙上によりほぼ完全に消失した。

全血球計算、総合代謝パネル、凝固パネル、抗核抗体、赤血球沈降速度、リウマトイド因子、抗セントロメア抗体は正常または陰性であった。

Comment

Bier spotは1898年に初めて報告された。 これらの斑点は、通常、若年成人の腕や脚に見られる、小さく、不規則な、低色素沈着の斑点である。 Bier斑は、血管性斑状で、その間の皮膚は紅斑に見えるが、圧迫によって色素沈着斑が消失する明確なパターンである。 色素沈着斑は、患肢を依存位で置くことにより誘発される。 患肢を挙上すると、斑点は消失する。 この現象は、色素の変化に似ているため、この状態を認識することが重要です。

ビアスポットは、小血管の血管収縮によって起こると考えられる血管異常である。 したがって、紅斑部では静脈拡張が、淡色部では静脈収縮が見られる。 Bier斑は、生理的な血管収縮反応が誇張されたものと考えられ、静脈うっ血に伴う低酸素症、あるいは逆に静脈充満に伴う真皮上行細動脈における静脈動脈反射の失敗によって誘発される …

1件の症例報告によると、Bier斑と妊娠の関連性が報告されている。 その場合、Bier斑は特定の妊婦における静脈性高血圧に対する小血管の過度の生理的反応による二次的なものであると推測された。 この状態は産後には消失した。 もう一つの症例報告では、Bier斑とクリオグロブリン血症との関連について述べられている。 このことから著者らは、クリオグロブリン血症に見られるような粘性亢進がBier斑の病因の一端を担っているのではないかと推測した。

文献に報告されている最大のケースシリーズは、8人の患者を含み、Bier斑は静脈うっ血により自然に発症する可能性があることを示唆している。 その報告では、四肢を依存位で置くことによって軽度の静脈うっ滞が生じたときに斑点が出現することを説明している。 その後、四肢を挙上し、正常な静脈還流を回復させると、これらの斑点は消失する。 レーザードップラー計測では、斑点部では周囲の皮膚よりも高い血流量を示した。

1. Gniadecki R. Bier白斑に類似した皮膚の体質的斑点状血管斑：真皮細動脈における静脈動脈反射の欠如。 Wilkin JK, Martin H. Bier白斑再考：2つの斑点の物語、上腕静脈の推測を含む。 J Am Acad Dermatol 1986;14:411
3. Grosshans E. Multiple anemic macules or Bier’s spots? Schoenlaub P, et al. 妊娠に伴う多数の大きなBier’s spot。 Eur J Dermatol 1999;9:230
5. Bessis D, et al. Diffuse Bier white spots revealing cryoglobulinaemia. Br J Dermatol 2002;146:921
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