Classical Hodgkin lymphoma

What is classical Hodgkin lymphoma?

Lymphoma is type of blood cancer that develops when lymphocytes (a type of white blood cell) become out of control. 古典的ホジキンリンパ腫とは、リード・スタンバーグ細胞と呼ばれる特定の種類の細胞を含むリンパ腫のことを指します。 リード・スタンバーグ細胞は、異常なBリンパ球（感染症に対抗するために重要な抗体を作る白血球）です。 医師は、古典的なホジキンリンパ腫の生検サンプルを顕微鏡で見ると、リード-スタンバーグ細胞を見ることができます。

自分がどのタイプのリンパ腫かわからない場合は、医師に尋ねてください。

古典的なホジキンリンパ腫には4つのタイプがあります。 これらのタイプは、リンパ腫細胞とその周囲の細胞の外観にちなんで名付けられました。

• 結節性硬化型古典的ホジキンリンパ腫 – 100例中約70例
• 混合細胞性古典的ホジキンリンパ腫 – 100例中約25例
• リンパ球豊富型古典的ホジキンリンパ腫 – 100例中約5例
• リンパ球欠乏型古典的ホジキンリンパ腫 – 100例に満たない程度
  • リンパ球欠乏型標準型ホジキンリンパ腫 – 100例中1例。

  すべての種類の古典的ホジキンリンパ腫は同じ方法で治療されます。

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  古典的ホジキンリンパ腫の原因

  科学者たちも、何が原因で古典的ホジキンリンパ腫が起こるのかを正確に把握しているわけではありません。 ホジキンリンパ腫の100例のうち約40例は、過去のエプスタインバーウイルス（EBV）の感染に関連しています。 EBVは腺熱の原因となる非常に一般的なウイルスです。 EBVはBリンパ球に感染します。 成人の約10人に9人がEBVに感染していますが、症状が出ないこともあるため、多くの人は自分が感染したことに気づいていません。 EBVに感染した後、EBVは体内にとどまりますが、通常は免疫システムによって抑えられます。

  EBVに感染した人は、そうでない人に比べてホジキンリンパ腫を発症するリスクが高くなります。 しかし、EBVに感染している人のほとんどは、ホジキンリンパ腫になることはありません。

  古典的ホジキンリンパ腫の他の危険因子には以下が含まれます：

  • 免疫系の問題
  • HIVへの感染
  • 家族歴：リンパ腫は遺伝性でも伝染性でもないので、家族にうつすことはありませんが、近い親戚にリンパ腫の人がいると発症リスクが非常に少し高くなります。

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  古典的ホジキンリンパ腫の症状

  古典的ホジキンリンパ腫で最も多い症状はリンパ節の腫れで、2週間たっても引ききらないことがあります。 腫れたリンパ節は通常、痛みを伴いません。 首や鎖骨のすぐ上にできることが多いようです。

  古典的なホジキンリンパ腫の多くの人は、胸の中のリンパ節が腫れていることがあります。 このため、咳や息苦しさを感じるかもしれませんが、まったく症状が出ない場合もあります。 時々、ホジキンリンパ腫の人は、アルコールを飲んだ後、数分後にリンパ節が腫れて痛くなることがあります。 この症状は珍しく、ホジキンリンパ腫の20人に1人以下しか経験しませんが、ホジキンリンパ腫の強い徴候です。

  リンパ節はさまざまな理由で腫れる可能性があることを覚えておくことが重要です。 リンパ節が腫れる人のほとんどは、リンパ腫ではありません。

  私は2014年の初夏頃、左の鎖骨近くの腺が腫れていることに気づきました。 2週間ほど下がらないので、受診の予約をしました。

  ホジキンリンパ腫の約4人に1人は「B症状」と呼ばれる症状を持っているそうです。

  • 発熱（体温38℃以上）
  • 汗をかく（特に夜間）
  • 原因不明の体重減少

  担当医は治療計画の際に、あなたにB症状があるかどうか考慮しています

  中にはかゆみや疲労など、他の症状がある方もいらっしゃいます。

  まれに、ホジキンリンパ腫がリンパ節ではなく体内の臓器で発症します。

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  従来のホジキンリンパ腫の診断と病期分類

  あらゆる種類のリンパ腫を診断する主な方法は、腫れたリンパ節またはそこから細胞のサンプルを取り除き、顕微鏡で観察することです。 これは生検と呼ばれる小さな手術で、通常は局所麻酔で行われます。

  サンプルはその後、専門の研究所に送られ、リンパ腫の診断に経験豊富な医師がそれを調べます。 また、リンパ節の細胞は、リンパ腫細胞の表面にある特定のタンパク質を検査されます。

  生検で必要な検査をすべて行うにはしばらく時間がかかるかもしれません。 その結果は、医師があなたがどのタイプのリンパ腫であるかを診断し、そのリンパ腫に最も反応しそうな治療法を決定するのに役立ちます。 検査結果を待つことは、イライラしたり心配になったりするかもしれませんが、医療チームにとって、あなたがどのタイプのリンパ腫で、それがあなたにどのように影響しているかを正確に調べることは非常に重要です。 この情報は、あなたにとって最良の治療法を計画するのに役立ちます。 不安なことは、医療チームに相談するとよいでしょう。 医療チームはこの間、どんな質問にも答えてくれますし、あなたをサポートしてくれる機関を紹介してくれるかもしれません。

  診断がついたら、体のどの部分がリンパ腫に冒されているかを調べるために、他の検査が必要です。 これは病期分類と呼ばれます。 ほとんどの人は、PETスキャンとCTスキャンを受けることでリンパ腫の病期分類を行っています。

  また、全身状態の確認、血球数のチェック、腎臓や肝臓の機能確認、および治療時に再燃する可能性のある感染症の除外のために、血液検査が行われます。

  まれに、骨髄にリンパ腫細胞があるかどうかを調べるために、骨髄細胞のサンプルを採取する（骨髄生検）ことがあります。 すべての結果が出るまで、数週間かかります。

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  古典的ホジキンリンパ腫の概要

  古典的ホジキンリンパ腫は一般に治療に非常によく反応します。 診断時にリンパ腫が進行していても、大半の人は治癒します。

  治療の見通しについて相談するなら、リンパ腫の専門医が最適です。 専門医は検査の結果をもとに、あなたの年齢や症状、その他の疾患などの「危険因子」を考慮し、より詳しい予後（見通し）を教えてくれます。

  アンディがホジキンリンパ腫の診断と治療で前向きになったことについて語るのを見る

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  古典的ホジキンリンパ腫の治療

  古典的ホジキンリンパ腫に対する治療は、通常化学療法、時には放射線療法に続くことがあります

  必要な正確な治療は病気の段階と症状により決まります。 ステージ1またはステージ2のホジキンリンパ腫は、「早期」疾患として知られています。 ステージ3またはステージ4のホジキンリンパ腫は、「進行性」と呼ばれます。

  治療法を選択する際には、医師はあなたの年齢、一般的な健康状態や体力、治療に対するあなたの気持ち、家族を持つことなど将来的に重要となる可能性のある要素も考慮します

  また、治療による副作用の可能性や長期または晩期障害（治療後数ヵ月または数年に発症する健康問題）についても考慮します。 これは、リンパ腫が寛解（病気の証拠がないこと）した後も、ほとんどの人が長年にわたって生活していることから、重要なことなのです。

  ホジキンリンパ腫の治療に用いられる最も一般的な化学療法レジメン（化学療法の組み合わせ）は、ABVDおよびBEACOPPescと呼ばれます

  • ABVDはドキソルビシン（別名アドリアマイシン®）、ブレオマイシン、ビンブラスチンおよびダカルバジンのことです。 通常、これらの薬剤を2週間ごとに静脈内投与（静脈への注射または点滴）します。 この2週間の休みは、治療と治療の間に体を回復させるためのものです。 4045>
  • BEACOPPescは、ブレオマイシン、エトポシド、ドキソルビシン（別名アドリアマイシン®）、シクロホスファミド、ビンクリスチン（別名オンコビン®）、プロカルバジンおよびプレドニゾロンの増量した治療薬です。 これらの薬剤を2～3週間ごとに服用します。 プロカルバジンとプレドニゾロンはカプセルや錠剤で口から投与されますが、それ以外はすべて静脈内投与（静脈に注射したり点滴したり）です。 BEACOPPescはABVDよりも強力な治療法であり、短期および長期の副作用が出やすいとされています。
    

    早期の古典的ホジキンリンパ腫の治療

    早期の古典的ホジキンリンパ腫では、医師はあなたにどのような化学療法が最も効果的で、どのくらいの期間治療すべきかを決定する前に、あなたが持つ徴候や症状を検討します。 これらは「予後指標」と呼ばれることもあります。

    • 胸のリンパ節が非常に大きくなっているか、体のあちこちのリンパ節が大きくなっているか
    • B型症状があるか
    • 血液検査で炎症が強いか
    • 年齢はどうか
    • リンパ系以外のリンパ腫か（節外性病）
    • などです。

    これらの徴候がない場合、ABVDを2～3サイクル行った後に放射線治療を行う可能性が最も高いです。

    これらの徴候がある場合、ABVD4サイクルの後に放射線治療、またはBEACOPPesc2サイクルとABVD2サイクルの後に放射線治療という治療が最も高い可能性があります。 2サイクル後にPET-CTスキャンを受けることもあります。

    化学療法が終了してから数週間後に、通常はリンパ腫の患部に対して放射線療法が行われます。

    以下のような場合には、放射線療法は必要ないかもしれません：

    • Bの症状がない場合
    • 10cm以上のリンパ腫の塊がない場合
    • 化学療法後にPET-CTスキャンでリンパ腫がすべて消えていることを確認できた場合
    • 若い女性で放射線療法が胸の組織に影響を与える可能性がある場合 放射線療法が不要な場合も考えられます。

    放射線療法を行わない化学療法は、長期の副作用が出にくいですが、リンパ腫が再発するリスクが少し高くなります。 放射線療法を行わない場合、通常は合計で少なくとも3サイクルの化学療法を行います。

    進行期の古典的ホジキンリンパ腫の治療

    進行期の古典的ホジキンリンパ腫も通常は化学療法で治療しますが、治療のサイクルが多くなる可能性が高くなります。 最もよく使われる治療法は、ABVDを6サイクル、またはBEACOPPescを4～6サイクル行うものです。

    最初の数サイクルの治療後に、PET-CTスキャンを受けるかもしれません。 スキャンの結果によっては、担当医が別の化学療法レジメンへの変更、サイクル数や化学療法薬の調整を勧めるかもしれません。 例えば、2サイクルの治療後にPET-CTスキャンでリンパ腫の証拠がない場合、残りのサイクルの化学療法にブレオマイシンの成分は必要ないかもしれません。 また、BEACOPPescを使用している場合は、4サイクルではなく、さらに2サイクルの治療で済むかもしれません。

    また、化学療法後にリンパ腫の塊が残っている場合は、放射線療法を受けるかもしれません。

    私はABVD化学療法を6ヶ月間、2週間に1回受けました。

    60歳以上の治療法

    ホジキンリンパ腫と診断された人の約5人に1人が60歳以上だそうです。 年齢だけで治療が左右されることはありませんが、60歳以上の方は若い方よりも重篤な副作用を経験する可能性が高いかもしれません。 医師は、あなたの体力やその他の健康上の問題を考慮し、副作用のリスクが高いと思われる場合は、より負担の少ない治療法を勧めることがあります。 医師は常に、副作用を引き起こすリスクができるだけ低く、安全で効果的な治療を提供することを目指しています。

    • ChlVPP：クロラムブシル、ビンブラスチン、プロカルバジン、ステロイドのプレドニゾロンです。 ビンブラスチンは静脈注射で、その他の薬剤は錠剤やカプセルを経口投与します。 4045>
    • VEPEMB：ビンブラスチン、シクロホスファミド、プロカルバジン、エトポシド、ミトキサントロン、ブレオマイシン、およびステロイド剤のプレドニゾロンです。 ビンブラスチン、シクロホスファミド、ミキサントロン、ブレオマイシンは静脈内投与（静脈への注射または点滴）されます。 プロカルバジン、エトポシド、プレドニゾロンは錠剤です。 1回の治療サイクルは28日間です。

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    古典的ホジキンリンパ腫の経過観察

    治療が終了したら、専門医と定期的に経過観察の予約を取ります。 最初はだいたい3カ月に1回です。

    私は3カ月、6カ月、そして1年ごとに経過観察しました。

    時々検査やスキャンを受けるかもしれませんが、症状がなければ一般に必要ありません。 時間が経つにつれて、心臓の検査や甲状腺ホルモンの検査など、晩期障害をチェックするための他の検査を受けることもあります。 病院によっては、5年以上のフォローアップを行っているところもあります。

    フォローアップ期間が終了した後は、通常、何か心配事や異常があれば、かかりつけの医師が主な連絡先となります。

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    再発・難治性の古典的ホジキンリンパ腫

    少数の人では、古典的ホジキンリンパ腫が難治性（治療に反応しない）または再発（再び現れる）することがあリます。

    リンパ腫が体の1か所だけにとどまっている場合は、患部に放射線療法を行うことがあります。

    治療に反応しなかったり、再発した場合は、最初に受けたものとは異なる薬剤の組み合わせで化学療法を行うことがあります。 これは「サルベージ」化学療法と呼ばれることもあります。 サルベージ化学療法には、さまざまな治療レジメン（薬の組み合わせ）が用いられます。

    サルベージ化学療法が奏功し、十分な体力があれば、医師から幹細胞移植が提案されることもあります。 この場合、非常に高用量の化学療法を受けることになります。 大量化学療法は骨髄（骨の中心にあるスポンジ状の部分で、すべての赤血球と白血球を作る）にダメージを与えるため、健康な血液幹細胞（骨髄が回復する間に新しい血液細胞を作ることができる細胞）による治療が行われることになります。 幹細胞移植とその内容については、別途詳しい情報を掲載しています。

    幹細胞移植は、非常に集中的な治療です。

    • 救済化学療法に反応しなかった場合
    • 幹細胞移植を受けるのに十分な健康状態ではなかった場合
    • 幹細胞移植に反応しなかった場合

    別のレジメンで救済化学療法をさらに行うこともあります。

    • ブレンツキシマブ・ベドチンは、リンパ腫細胞のCD30というタンパク質に付着して、化学療法薬を直接細胞に運ぶ抗体療法です。 リンパ腫がCD30タンパク質を作る人にのみ適しています。 ブレンツキシマブ・ベドチンは、幹細胞移植後に再発した古典的ホジキンリンパ腫の患者、または過去に少なくとも2回の治療を受け、幹細胞移植に適さない患者に対してNHSで使用可能です
    • ニボルマブは「チェックポイント阻害剤」と呼ばれるタイプの治療法です。 ニボルマブは、リンパ腫細胞があなたの免疫システムから隠れるのを止め、あなたの免疫システムがリンパ腫細胞を認識し破壊できるようにします。 ニボルマブは、幹細胞移植とブレンツキシマブ・ベドチンの後に再発した古典的ホジキンリンパ腫の患者さんにNHSで使用できます。
    • ニボルマブと同様の働きをするペムブロリズマブ。 ペムブロリズマブは、幹細胞移植が適さず、ブレンツキシマブ・ベドチンの投与後に再発した古典的ホジキンリンパ腫の患者さんにNHSで提供されています。

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    古典的ホジキンリンパ腫の研究

    古典的ホジキンリンパ腫の治療は通常成功しますが、医師はホジキンリンパ腫の集中治療ではない治療法を引き続き研究しています。 副作用や晩期障害ができるだけ少なく、効果的な治療法を見つけることが目的です。 一部の研究では、誰がどの治療に反応するか、あるいは化学療法後に放射線治療が必要な人とそうでない人を予測する方法が研究されています。

    医療チームは、あなたに適した臨床試験があれば、参加する機会を提供するかもしれません。 Lymphoma TrialsLinkでは、臨床試験の詳細やあなたに適した臨床試験を検索することができます

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