Caplan's Syndrome

類義語：リウマチ性肺塵症、ケイレン性関節炎、リウマチ性肺ケイレン症

解説

これは肺線維症で、通常は関節リウマチ（RA）を持つ炭鉱労働者に発症することが多いとされます。 この症候群は、Cardiffのじん肺委員会の医師であったTony Caplan博士にちなんで名づけられた。 このテーマに関する初期の論文はいくつかあり、Caplan症候群と呼ばれている。 1950年代に発見されたようです。

疫学

10万人に1人と言われていましたが、炭鉱産業の衰退とともに発生率は低下しています。 有病率は非常に低いので、文献の多くは臨床試験ではなく症例報告である。 PubMedでは過去10年間で20以上の論文は掲載されていない。

危険因子

関節リウマチ（RA）は全身疾患であり、関節だけの病気ではない。 RAと石炭粉への暴露が組み合わさることで、この病態が発生します。 特に無煙炭の炭鉱労働者、シリカやアスベストに暴露された人に発症する。

症状

症状

咳や息切れがある。 さらに、関節の痛みと朝のこわばりを伴う関節リウマチ（RA）の特徴があります。

兆候

中手指節関節（MCP）の腫脹とリウマトイド結節などのRAの特徴もあります。 結節はRAが出現する数年前に出現することもある。

鑑別診断

関節リウマチ（RA）と石炭粉への暴露の組み合わせは診断に不可欠であるが、珪肺症とアスベスト症も考慮しなければならない。 X線の外観は結核に似ていることがある。
RAでは、粉塵への暴露がなくても、肺疾患が発症することがある。 間質性線維症、胸水、肺結節、肺動脈炎、肺高血圧症などがある。

調査

CXR では直径 0.5-2.0 cm の丸くはっきりした結節が多数見られ、空洞化し結核と類似することがある。 CTスキャンはキャビテーションをより明確に示す。
スパイロメトリーでは、肺活量減少を伴う拘束性および閉塞性の混合型換気障害を示すことがある。 また、不可逆的な気流制限とガス移動係数の低下がみられることもあります。
血液中にリウマトイド因子、抗核抗体、非臓器特異抗体が存在することがあります。 ESRまたはPV、CRPは上昇します。 関節のX線写真では、骨びらんを伴う関節リウマチ（RA）の特徴が見られます。

Management

Nond drug

• Exposure to coal dust must cease.
• Physical treatment should proceed as for rheumatoid arthritis (RA).
• Smoking should cease.

Drugs

TBの排除後ステロイドが使用されています。

合併症

結核が併発することがあります。 ステロイドや、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、DMARDsなどの治療により合併症を起こすことがあります。 重篤な呼吸障害はまれであるが、時に巨大な肺線維症が進行することがある。

予防

関節リウマチ（RA）の患者さんは、肺疾患の危険因子にさらされてはいけません。