An unusual presentation of prominent crista terminalis mimicking right atrial mass: a case report

Crista terminalisは右心房壁の後外側面に沿って延びるRAのランドマークである． これは中隔壁の上部から始まり、上大静脈の開口部の前方を通り、下大静脈の入口部の外側で終わる線維筋の隆起である。 胚が第6週まで発育すると、静脈洞直角部、上・下大静脈、原心房が融合し、終末期クリスタが形成される。 これは右心房の表面にある末端溝（sulcus terminalis）に相当し、心房と静脈洞の 2 つのセクションに分かれている。 顕微鏡で見ると、終末期は作業細胞、ペースメーカー細胞、移行細胞の3つの細胞からなり、筋繊維は2層からなり、深部は厚く、表層は終末期の中央から下部のみであることがわかる。 ペースメーカー細胞は洞ペースメーカーと伝導に関与していない。 大半の患者さんでは、終末期は正常で良性の腫瘤である。 しかし、病態生理学的には、伝導速度と伝導方向の変化により不整脈が生じ、不整脈に関連する終末期の解剖学的重要性はよく知られており、電気生理学者によって最も広範に研究されてきた。 特に右心房頻脈性不整脈は、発作性心房細動や心房粗動につながることがある。 Sanchez-Quintanaらは、構造的な心臓疾患がない場合、焦点性の右心房頻拍の3分の2は終末期十字路から発生すると報告している。 本症例では、臨床症状もなく、心電図も正常である。

Crista terminalisの鑑別診断は特に重要で、原疾患の臨床症状を除き、ほとんどが心エコーで検出されるRA内の腫瘤である。 心尖部腫瘤としては、腫瘍、血栓、植生が一般的である。 そして、腫瘍はその発生源によって、原発性腫瘍と転移性腫瘍に分けられる。 これらの腫瘤を早期に発見し、正確に同定することは、診断や予後において大きな意味を持つ。 これらの腫瘤以外にも、異常な腫瘤を模倣する多くの右心房構造があり、通常の心エコー検査ではうまく表示されないことがある。 これらの構造には、耳小骨弁、テーベ弁、持続静脈洞、キアリネットワーク、終末期十字路などが含まれる。 この症例では、当初心エコーで腫瘍や血栓と誤診され、その後の他の処置で最終的に終末期十字路と診断された。 心筋腫瘤の検出は，主に心エコー，コンピュータ断層撮影（CT），心筋MRIで行われる． 心エコーは、心腔占拠性病変の検出と評価のための第一選択である。 その中でも2次元は腫瘤の位置、大きさ、移動性、心外疾患との鑑別を明らかにするのに有効である。 また、ドップラーエコーは心房内では一般的に必要とされない心筋腫瘤による血行動態の変化を評価することができる。 心臓を心エコーで検査する場合、直接徴候と間接徴候に注意しなければならない。 直接徴候とは、心腔内の異常なエコーの塊のことである。 その形態、心臓の壁との関係、活動性、硬さ、エコー強度などを知る必要がある。 腫瘤効果は主に腫瘍の位置に依存する。 右心房内腫瘍は主に右心房の拡大、肺血の減少、上大静脈の拡張を引き起こし、僧帽弁障害や収縮性心膜炎と類似している。 肺静脈を中心とした肺循環の高血圧徴候は、左房腫瘍の重要な徴候である。 大柄な体格の患者では、心エコーによる評価が制限されることがある。 経食道心エコーは、食道または胃底部に設置した食道プローブの助けを借りて、心臓を後ろから前にスキャンすることができる。 近年では、マルチスライススパイラルCTやMRIが心エコーに次いで選択されており、ダイナミックな画像、高解像度、多面再構成、腫瘤内の石灰化や脂肪の感度により、心臓腫瘍の明確な診断根拠を提供できるようになっています。 病変の性状、位置、浸潤の範囲、心膜および縦隔腫瘍の同定などの診断に大きな助けとなる。 CTスキャンでは、右心室を斜めに横切るように伸びる帯状の終糸が描出された。 心臓MRI検査では、心筋と同じ信号強度を持つRAと右耳介の結合線が終末期十字線であると説明された。 ガドリニウム造影剤は、血栓やcrista terminalisと腫瘍の鑑別に有用であり、前者は増強を示さないからである 。 しかし、造影剤使用によるリスク、放射線、閉所恐怖症の患者、ペースメーカーや他の金属製のインプラントなど、悪影響や禁忌も無視できない。

PETとは、Positron Emission Tomographyの略で、ブドウ糖を標識した18F-FDGをトレーサーとして、正常細胞と原因不明の悪性細胞の代謝の変化を識別する機能画像技術であり、心エコー後に使用する技術の選択は、実際の状況や臨床医の提案によって決まる。 腫瘍細胞は正常組織と比較して、18F-FDGを数倍以上取り込むことができ、PETイメージングによりその情報を得ることができます。 PETは、CTやMRIに次ぐ新しい画像診断技術として臨床に応用されています。 科学技術の発展に伴い、MRIとPETの組み合わせは、機能画像や代謝画像だけでなく、特に軟部組織の形態的情報を提供するエキサイティングな技術的進歩を遂げています。 この症例では、Biograph mMR PET-MRシステムにより、PETおよびPET/MRI画像で腫瘤に明らかな18F-FDGの取り込みを認めなかったため、より正確に悪性腫瘍を除外することができました。 PET/MRIは統合イメージング技術として、同時データ収集を可能にし、優れた軟組織コントラスト、解剖学的空間分解能、正確な時間的・空間的画像融合による機能的・形態的複合画像をもたらし、より広い発展が期待されます。 しかし、PET検査にはいくつかの限界があります。 心房粘液腫のような良性腫瘍の場合、PET/CTスキャンでは明らかなFDGの取り込みがなく、正常の心臓の細胞と変わらないのが普通です。 PET/CTスキャンは通常、悪性・良性病変の鑑別に適用される価値があります。 心エコーは心房性粘液腫に特徴的な徴候を示します。

心筋内膜生検（EMB）は通常、いくつかの疾患の診断に重要な役割を果たしており、生体内の心臓組織を提供することで「ゴールドスタンダード」となっている。 EMBの診断レベルは細胞レベルであり，治療と管理のための具体的な病因情報を提供することができる。 私たちの場合、上記の結果を総合的に分析することで、診断が特異的になりました。 EMBは診断の難しい特殊な症例に極めて有効である。

また、文献上では、crista terminalisが顕著で、異なるツールで診断された症例報告がいくつかあり、興味深いことに、すべて女性である（表1）。 しかし，今回紹介した症例報告は男性であり，臨床歴や特徴も非特異的であった。 我々はこのような症例にもっと注意を払い、特徴をまとめ、誤診を避けるようにすべきである。