7歳女児の両卵巣と子宮に浸潤した進行性卵巣異形成腫
要旨
はじめに。 卵巣胚芽腫は若い女性に発症のピークがあるまれな卵巣の悪性胚芽細胞腫瘍である。 腹痛，腹部膨満，触知可能な腫瘤の存在が来院時の一般的な症状である。 手術療法、補助化学療法、放射線療法後の予後は、発症時のFIGO病期によりますが、有望とされています。 症例提示 7歳の女児が腹部全周囲の腹痛で当院を受診した。 その後，痛みは右卵巣部に限局した。 CT検査にて右卵巣に連なる巨大結節を発見した。 結論 小児に悪性卵巣胚細胞腫瘍は稀であるが、医師は常に MOGT 発症の可能性を考慮しなければならない。 臨床症状は、腹痛、腹部膨満、吐き気、嘔吐と特異的でない場合がある。 正しい診断を下すためには、X線検査を含む完全な臨床検査を受ける必要がある。 初期治療としては、しばしば手術が行われ、その後、補助化学療法および放射線療法が行われる。 ディスゲルミノーマは悪性腫瘍であるが、予後は良好である。 はじめに
ディスゲルミノーマは稀な卵巣胚細胞腫瘍（MOGT）であり、悪性度が高く、若い女性に発生のピークがある。 3分の1がKIT変異を有し，発症時の病期が進行している。 臨床的には、腹痛、腹部膨満、触知可能な腫瘤の存在、食欲低下、嘔吐、悪心、卵巣捻転を呈します。 治療法としては、保存的手術、術後化学療法、術後放射線療法が有効である。 妊孕性温存手術が可能な場合が多く、全生存率は92.4％である。 術前の腫瘍マーカーの上昇は、無増悪生存期間（PFS）の予後不良と有意に関連している. ディスゲルミノーマでは、28％の症例でリンパ節転移が認められ、これは5年生存率の低下（82.8％）と有意に関連する。 2.症例提示
腹痛と右卵巣領域の腫瘤を触知した7歳のアルバニア人女児の症例について報告する。 当初，少女は腹部全周囲の腹痛を訴えた。 その後、痛みは右側に限局された。 母親によると、娘の妊娠は複雑なものではなく、少女はこれまで病気をしたことがなく、アレルギーもなく、皮膚の淡い青白さを除いて身体的には健康であったとのことである。 検査結果はヘモグロビン（11, 8 g/dL）とヘマトクリット（34,6％）を除いて正常であった。 腹部と骨盤のCTスキャンでは、大きさcmの巨大で強固な、境界のはっきりした腫瘍が見つかった。 右卵巣とつながっており、高密度で不均一な外観を呈していた。 腫瘍塊内の低密度組織の一部は、おそらく「脂肪組織」であると同定された（図1（a）、（b））。 静脈内造影剤による追加検査の結果、腫瘍塊は腫瘍内の血管の盛り上がりを示した（図2（a）、図2（b））。
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)” となります。
放射線科医は腫瘍塊の発生学的起源を仮定し、「周囲に癒着があると思われる右卵巣の未熟奇形腫」を疑いました。
横向き下腹部開腹では両卵巣と子宮を含む巨大形成を確認しました。 手術中に婦人科医と相談した結果、外科医は両側卵管卵巣摘出術を伴う子宮全摘出術を指示した。 腫瘍塊を切除した後、疑わしいリンパ節も切除され、手術用具は病理医に送られた。 病理組織学的検査の結果，FIGO IIIc期のdysgerminomaであった。 腫瘍塊は692gで，大きさは1cmであった。 切断面は多結節性で，壊死と出血の混在する領域があった。 組織学的検査では，小胞状のクロマチン パターンと顕著な核小体をもつ中心核またはわずかに偏心した細胞質をもつ均一な腫瘍細胞の浸潤した島が認められた（図3，5）。 腫瘍の島は、リンパ球が密に浸潤した膠質間質で分離されていた（図4）。 腫瘍細胞はCD45(LCA)とS-100は陰性であった。 PLAP（placental alkaline phosphatase）は我々の施設では入手できなかったが，ルーチン染色による古典的な組織所見（H&E），造血マーカーの発現欠如，臨床所見は，この腫瘍の「セミノマ様」胚細胞性，すなわちdysgerminomaを十分に証明するものであった。 さらに，1つのリンパ節に転移性腫瘍が認められた（図6）。
Andrés et al.のレビューでは、小児期の固形腫瘍におけるdysgerminomasの割合（15％）が明らかにされている． 診断時の平均年齢は何歳で、患者の大半は思春期以降である。対照的に、我々の患者は7歳で、診察時に思春期の兆候を示さなかった。 Vicusらは、純粋な卵巣異形成の発生に関するデータを発表しており、72.3％がI期、4.6％がII期、21.5％がIII期であった。 初期治療は手術で、72.2％が片側卵巣摘出術、21.5％が両側卵巣摘出術＋/-子宮摘出術を受けている。 我々の症例では、婦人科医と術中協議の上、両側卵巣摘出術と子宮摘出術の適応となった。 その理由は、両卵巣と子宮への浸潤が肉眼的に確認でき、それが巨大な腫瘍塊に凝集していたためである。 妊孕性温存手術が主な目的であり、70％の症例で可能であるが、我々の症例では両側卵巣摘出と子宮摘出の適応は明らかであった。 腫瘍がさらに大きくなり、おそらく他の臓器への転移の危険性があるため、浸潤した子宮と片方の卵巣を温存する可能性はないと考えたからである。 私たちのケースと同様に、西尾らはステージIIIとIVで根治手術の適応としている。 これに対してVicusらは、純卵巣異形成の女性に対する妊孕性温存手術により、65例中8例が12回の妊娠と12回の生児出産に至ったことを示した。 AFPは若年者で高く（76％対44％）、β-HCGは高年齢者で高かった（40％対9％）。 これらの所見と比較すると、我々の症例は年齢とFIGOステージIIIcの発生に関して稀である。
リンパ節転移は異性化石の28%に認められ、生存率の低下と有意に関連している。 予後を評価し、適切な治療法を見つけるために、リンパ節切除術が適応となります。 我々の症例ではリンパ節切除の結果は陽性で、リンパ節内に腫瘍細胞を認め、これはKumarらによると生存率低下の予測因子である。
これらの腫瘍はまれであるにもかかわらず、保存的手術とプラチナベースの化学療法で97％の全生存率が達成できる。 初回手術に補助化学療法を併用することで、予後と妊孕性に関して有望な結果が得られる。 Quero-Hernándezらは、シスプラチン、エトポシド、ブレオマイシンを含む平均4サイクルの化学療法を行った。 私たちも4サイクルの化学療法（シスプラチン、エトポシド、ブレオマイシンを含む）と放射線療法を行った。 現在も完全寛解を維持している。 本症例の診断と治療の難しさについての報告は，臨床医がこれらの病態をよりよく理解し管理するのに役立つと考える。 結論
本症例は，腹痛，腹部膨満，吐き気，嘔吐などの目立たない症状が卵巣悪性胚細胞腫瘍により生じる可能性を示すものであった。 小児期に胚細胞異形成が発生することは稀であるが、医師はこの年齢で胚細胞異形成が出現する可能性を排除すべきではない。 したがって、成長する悪性腫瘍を見逃さないために、X線検査を含む完全な臨床検査が必要である。 婦人科医および小児科医と協力して、個々の治療法について最良の選択肢を見出す必要がある。
略語
| MOGT: | Malignant ovarian germ cell tumor |
| PFS: | Progression-free survival.Progressive-free survival.Progressive-free survival.Progressive-free survival.Progressive-free survival.Progressive-free tumorはMOGTと同様、無増悪生存期間と遺伝的標的を持つ腫瘍である。 |
利益相反
著者らは利益相反がないことを宣言した。
著者貢献
Nexhmi Hyseniが論文の構想および編集を担当した。 Sadik Llullaku, Hysni Jashari, Kaltrina Zahiti, and Fjolla Hyseniが文献検索と論文作成を担当した。 他の著者は患者の手術を行い、論文執筆に協力した。 最終論文は全著者が読み，承認した
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