14歳の青年の腹部腫瘍。

Abstract

背景. 女性思春期の腹部腫瘤はまれである。 その稀な原因として，子宮孔隙による血栓症が挙げられる。 症例 数週間続く異常な腹痛のため受診した14歳女性患者の異常に巨大な無症状の腹部瘤の症例を紹介する。 患者は、先月に腹壁が異常に劇的に拡張したことを除けば、他は無症状であった。 本症例の外科的治療と経過観察について述べる。 まとめと結論 臨床医は、子宮孔隙が血栓症による腹部拡大を引き起こす可能性があることを念頭に置き、女子青年におけるそのような臨床的実体の鑑別診断に含めるべきである。 血色素陰影の診断確定には，通常2次元超音波検査が有効であるが，3次元超音波検査がより正確である． 再発を防ぐため，初期治療として広範な切除を行う必要がある

1. はじめに

若い女性の腹部腫瘍の出現はまれな状況であり、特定の臨床的、超音波的アプローチが必要である。 若い女性に新たに診断される腹部腫瘤の一般的な原因には、様々な起源の嚢胞や固形腫瘍が含まれる。 血栓症は、閉じた膣の遠位部に血液が溜まるもので、通常、月経がなく周期的な腹痛を伴う若い青年に診断されるもので、このような症状を引き起こすまれな疾患です。

通常の臨床症状としては、周期的な下腹部痛、尿閉、背部痛、原発性無月経、急速に拡大する骨盤内腫瘍がある。 また、新生児期に発症し、胎児腹水や腎不全として現れ、時には様々な程度の水尿管や水腎症に至ることもある。 診断には、通常2次元超音波検査が選択される。 3D超音波検査とMRIは、組織の可視化と鑑別に優れ、膣中隔や部分的無月経などの他の血球減少症の原因とより安全に区別することができるが、提案や使用はまれである。 また、通常、患者の内分泌プロファイルが必要である。 外科的治療は、コールドナイフ、ハサミ、電気凝固法、レーザーなどを用いて子宮口を切開または切除する方法が選択される。 再発率は低く、十字切断のような小さな外科的アプローチで起こることが多い。 注目すべきは、不完全子宮の自然破裂は、外科的処置が決定される前に起こる可能性が高いということです。 最後に、出血や処置後の若い女性の精神的ストレス、法的書類の作成と保管など、さらなる問題を考慮しなければならない。 症例

14歳の少女が、原発性無月経、腹部腫瘤の拡大、軽い腹痛でドイツ・マインツのヨハネスグテンベルグ大学産婦人科の小児救急科に収容された。 過去1年間に激しい腹痛の既往はなく，患者は先月に多尿を訴えたが，排便の兆候はなかった． 腹部の腫瘍が大きくなってきたため，両親が受診した。 臨床検査では，第二次性徴が認められ，正常範囲内であった。 BMI22の痩せた少女に，無痛性で圧痛のない，軟らかい，均一な腫瘤があり，腹壁を歪め，臍上に5 cmまで拡大していた（図1）。

バイタルサインは正常で、臨床検査ではヘモグロビン濃度13g/dL、白血球数11/nL、CRPや腫瘍マーカー濃度は正常範囲内であった。 また，内分泌ホルモンのプロフィールは，視床下部-下垂体軸が成熟した少女であることを示していた。 尿検査は正常であった。 腹部の臨床検査では、痛みや腹膜炎の徴候は認められなかった。 小陰唇を後退させた後、婦人科の臨床検査を行ったところ、子宮は前方に膨隆しており、無孔性であることが判明した。 直腸指診では前方に大きな膨隆性腫瘤を認めた。 経腹的2次元超音波検査で縦34cm，横11cm，高さ11cmの構造物を認めた（図2）

臍から頭側、前腹壁に適応した構造で、正常サイズの子宮（血腫なし）（図3）を観察し、両卵巣は正常な外観で存在していました。 両腎は存在し、尿管の異常や拡張は認められなかった

3D超音波画像は、この構造物の壁の透明性を示した：それはまっすぐで、隣接する臓器に付着しておらず、均質で、その中に液状の内容を持つように見えました。

診断は明らかだったので、両方の親の書面による同意を得て外科的処置を決定し、翌日に予定されました。 全身麻酔下で子宮切開術が行われ，まずレーザー，次いで電気凝固術が行われ，楕円形の子宮片が切除された。 膣から暗赤色でタール状の血液が合計2400mL排出された。 なお、文献上では最大3000mLと報告されており、翌日も自然排液が継続された。 残存子宮の縫合は行わなかった。 術後1日目の3D画像では、長さ約21cmの波状膣が確認されたが、子宮の大きさは臍の下10cmまで後退しており、小骨盤内には入っていない。 日後に退院し、3D超音波による週1回の経過観察を予定した。 術後20日で月経が起こり、3日後に膣長が正常化した。 術後2ヶ月の経過観察の予定日に、3D画像で膣内に少量の血液が検出され、性器検査の結果、ヘマトコルポスの再発が確認された。 再手術はすぐに予約され、より広い三角形の組織切除となった。

患者はまだ性的に活発ではなく、過去12ヶ月間、超音波で測定した月経周期と膣長は正常だった。 まとめと結論

新たに腹部腫瘍と診断された若い患者のアプローチは常に困難なプロセスである。 それは子供に恐怖を与え、親に罪悪感を与え、そして臨床医にさらなる責任を負わせる。 小児科医以外にも、一般外科医、婦人科医、内分泌学者、放射線科医などの専門医が診断と管理を支援することができます。

血栓症はまれな臨床症状ですが、原発性無月経と腹部腫瘤のある若い女性では常に考えられる診断と考えるべきでしょう。 血色素斑の診断と治療は比較的容易であるが，本疾患の繊細な性質のために，その患者へのアプローチは難しい。 最も深刻な合併症は再発であるため、我々の経験では、最初のアプローチとして、十字形や “X “形の切開ではなく、三角形や楕円形による広い組織切除を推奨しています。 2次元超音波が診断ツールとして選択されますが、3次元超音波はより良い組織の区別を提供し、膣長の監視を支援することができるので、近隣の臓器や構造物と特徴の正確な関係などの詳細を明らかにすることができます

利益相反

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