高齢者の緘黙症

Akinetic Mutism

Cairnsらの画期的な症例報告以降、akinetic mutism（AM）という用語が、顔の表情、身振り、発話などほぼすべての運動機能の著しい低下と、ある程度の注意力を伴うことを特徴とする症候群を表すために用いられるようになった。 この報告以降、AMという用語は、異なる病因や病態に関連した類似の臨床像を示す状況で使用されるようになった。 臨床像により、病変の解剖学的位置に基づいて2つの病型に細分化された。 1つは中脳に関係するもので、無気力性運動性緘黙症または傾眠性緘黙症と呼ばれるものである。 もうひとつは運動性亢進型と呼ばれるもので、両側前頭部の損傷に関連している（図2）。

The critical areas involved is the frontal lobe (cingulate gyrus, supplementary motor area , and the dorso-lateral border zone), basal ganglia (caudate and putamen) and the mesencephalus and thalamus. 特に前大脳動脈に関連する血管症候群が顕著であり，一過性，長期性，両側性など様々な病態がある． 診断には神経画像検査が重要である（図3）。 脳梗塞や脳出血以外にも、様々な病巣がAMを引き起こす可能性がある。 CJDは急速に進行する疾患で、認知症やミオクローヌスを特徴とし、その症状は非常に多彩である。 AMはCJDの症状として記述され、その診断のための分類基準として含まれている。 CJDでは平均7.5週間以内に発症する。

Lim らは白質強度の所見でAMを記述している。 白質変化には、脳室周囲病変と深部白質病変の2種類がある。 深部白質病変は脳室とは別のものであり，病態は異なる。 これらの病変の原因は、通常の老化のほかにもいくつかあるが、重症のものは動脈硬化性疾患に関連している可能性がある。 一部の研究者によると、CTで検出されるこれらの変化とMRIで検出されるこれらの変化は異なる意味を持ち、CTでこれらの変化が見られた場合、関連する認知症を示す可能性があるという。

中脳型のsomnolent AMは強さが異なることがある。 視床病変や視床蓋病変の後にもAMが報告されている。 Brownは、片側左視床病変による障害を2つに大別した。1つはAMを示し、しばしば昏迷状態を伴うもの、もう1つは流暢なタイプの言語障害を示すものである

AMはしばしばロックイン症候群または持続的植物状態と誤って診断される。 管理が異なるため、両者を区別することは重要である。 鑑別のための特徴を表1に示す。 重度のうつ病患者における感情表現の鈍化や無気力は、不明瞭な発話や体動などの精神運動障害とともに、AMを模倣している可能性がある。