骨髄形成不全の小児患者の修復管理。 症例報告

• Sesin-Sequiera, O. Specialist in Paediatric Dentistry Clinical Professor, Postgraduate in Paediatric Dentistry, Faculty of Dentistry, University of Costa Rica
• Ruiz-Rodríguez, MS. メキシコ、サンルイスポトシ自治大学、エステマトロジー学部、小児エステマトロジー専攻、修士・博士・研究員。
• Garrocho-Rangel, JA. PhD in Sciences, Professor-Researcher, Postgraduate in Paediatric Stomatology, Faculty of Stomatology, Autonomous University of San Luis Potosí, Mexico.
  Corresponding author:
  Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
  ACCNOWLEDGEMENTS
  The authors are grateful for valuable support provided by Dr. Susana Morales Uribe, PhD, PhD……The doctors of Sociology. Susana Morales Uribe, Director of Postgraduate Course in Paediatric Dentistry at Faculty of Dentistry (University of Costa Rica) for the care of the patient referred in this article and Dr. Amaury Pozos Guillén for his support in critical revision of manuscript.

INTRODUCTION
Amelogenesis imperfecta (AI) は、エナメル質マトリックスの形成過程を変化させ、乳歯と永久歯の両方で、その構造の量（厚み）や質、形、色、組成に影響を与え、審美的に不快な外観を与える先天的な疾患です1，2，3。
この疾患は、常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、X-連鎖遺伝の3種類の遺伝様式を示すと考えられており、この点で、アメロブラスト分化時に分泌されるエナメルマトリックスタンパク質をコードする遺伝子の変異がこの異常の最も重要な病因であることがわかっています4、5その結果として、エナメル質の沈着、石灰化、成熟に変化が生じるのです6。 AIは、Tricho-dento-osseous (TDO), Kohlsschutter’s, Platypondylya, Nephrocalcinosisなどの稀な症候群と関連していますが7、一般に単独で発症し、調査集団によって、発症率は1：700から1：14000であることが報告されています。4,8 Witkopによって考案された、最も広く受け入れられている分類体系に関連して9、IAには、その臨床像と様々な系譜解析から報告された所見に従って、主に4つのタイプがあります。 (1）低形成エナメル質（60～73%）、（2）低熟成エナメル質（20～40%）、（3）低カルシウム化（≒7%）、（4）タウロドンティズムに伴う低熟成/低形成エナメル質（≒3%）。また、それぞれのタイプで確立した表現型と遺伝パターンに従って少なくとも15のサブタイプが存在します10,11。
不透明な赤褐色や黄変、エナメル質の崩壊による見苦しい外観に加えて、AIに罹患した患者は、垂直咬合寸法の損失とともに、急速な摩耗とそれに伴う歯の知覚過敏などの他の合併症を示し、時には、複数の歯のインパクト、咬合カリエスのリスク増加、先天性寡歯症、歯・骨格性前歯開放症、咀嚼問題、歯牙崩壊症があります7。
AIを持つ小児および青年は、主に社会的拒絶や学校でのからかいが原因で高いレベルの不安を示すことがよくあります5。 このような理由から、患歯の早期かつ永久的な修復が必要であり、これらの歯の機能的・審美的ニーズだけでなく、患者の自尊心を高めることによって心理的にも有利になる。6,12,13 その高度な複雑性により、これらの症例の修復口内管理は、小児口内学者にとっての課題であり、AIの種類、子供の年齢、家族の社会経済状況などのいくつかの基本的側面に依存している11。

このような背景から、本報告の目的は、IA型低形成に罹患した（年齢）小児の症例の臨床的特徴に加え、最終的に機能的にも審美的にも許容できると考えられる行動学的および修復的管理を行ったことについて述べることである。
CASE REPORT
2015年晩秋，コスタリカの11歳6か月の患者が，地元の一般歯科医の紹介でサンホセ市にあるコスタリカ大学歯学部小児歯科のポストグラデュエート・クリニックを来院した。 それまで、患者さんは何軒かの歯科医院を受診していましたが、明らかに歯の色が異常であるにもかかわらず、どの歯科医院でもエナメル質の病的状態を確認することはできませんでした。 初診の主な理由は、色素沈着した上下の永久歯の評価と審美的な管理でした。 詳細な病歴と歯歴を聴取し、パノラマX線写真を撮影した。 集められたすべての情報から、重症の低形成AIと診断された。 この子の両親は、2人のいとこと1人のおじもこの病気にかかったと述べている。 歯科的に重要な全身疾患の家族歴、口腔内や頭蓋顔面の外傷、薬剤の長期使用、アレルギー反応、外科手術、長期の入院などの個人歴は報告されていない。
口腔内検査では、後期永久歯の萌出が著しく遅延し、完全咬合を妨げる全身の歯肉肥大を伴い、咀嚼能力が低下した中性咬合の混合歯列が存在し（図1）、さらに第1〜4永久歯に無症状の深いむし歯病巣が認められました。 上下の永久歯の唇面には黄色い色素沈着があり、美観を損なっていた（図1）。 歯髄・歯周由来の疼痛症状や歯科知覚過敏の訴えはなく、ガミースマイル、歯の摩耗、前歯の開咬もありませんでした。

包括的な歯科管理を開始する前に、患者さんとご両親に診断と治療計画、および固有の利益、コスト、リスクについて説明し、その後、書面によるインフォームドコンセントに署名してもらいました。 審美修復と歯周病治療は以下の手順で行われました。

1. う蝕の完全除去、間接歯髄保護、上顎第一大臼歯2本と右下第一永久歯にプレハブステンレスクラウンの装着（図2）
   

   

   

2. 4象限すべての肥厚歯肉の電気メスによる歯肉切除術。
3. 上永久中切歯と下4本に審美ダイレクトボンド・レジンベニアを装着。上側切歯は不完全萌出で治療しませんでした。 そのため、唇面を約0.5mm縮小し、特に頸部と近位部、およびマージナルジンジバの準備に注意を払いました。 その後、37％リン酸で30秒間、エナメル質をエッチングした。 象牙質接着剤（シングルボンド®ユニバーサル，3M ESPE）およびOVオペークを塗布した． A1とA2のシェード（Filtek® Z350 XT, 3M）を混合したレジンべニアを作製し，適切なスパチュラとブラシで塗布し，切歯端は半透明化剤で処理しました． その後、ダイヤモンドディスク、シリコンラバー、ダイヤモンドポリッシングペースト（Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc）を用いてベニアを丁寧に研磨した（図3）
   

   

   

4. まだ骨に覆われている永久歯器官を露出させ、口腔内に露出させる単純骨切り術です。 その後、露出した臨床冠をストレートエレベーターでわずかに弛緩させ、萌出過程を促した。 図3は、これらの歯牙器官の一部がそれぞれの拮抗歯にほぼ達するまで萌出したことを示している。

すべての治療は局所麻酔下で行われ、有害事象は発生しなかった。患者の行動は、治療セッションを通じて、フランクルの分類に従って確実に陽性と見なされた。 8本の切歯に対する修復処置の最終結果は、患者とその両親、および術者の双方にとって、機能的および審美的な観点から成功したと考えられる（図3）。 さらに、患者さんには、厳格な歯磨き、フロス、消毒用洗浄液などの予防的口腔衛生技術を徹底的に教え、実践していただきました。また、将来的に虫歯になりやすい食べ物や硬すぎる飲み物は、審美ベニアをはがす可能性があるので、できるだけ避けるように栄養面でのアドバイスもしました。 3645＞考察＜3645＞一般に、小児および青年のAI患者の口内管理は、予防処置、矯正処置、歯内療法、歯周療法、補綴処置、歯外療法、修復処置を組み合わせた集学的アプローチで実施されるべきである14。 特に、この異常の影響を受けた歯の審美的な修復治療は、通常、2つの大きな欠点があるため、臨床家にとっての課題であると指摘されている。すなわち、酸エッチング技術/不良エナメル質の接着の問題、および萌出後の進行中の若い歯の修復物の限界的な適応である。1,8 したがって、審美的・機能的に成功した最終結果を得るためには、修復治療を計画する前にAIのタイプを正確に診断し、材料と技法を慎重に選択する必要があります11,14。 したがって、歯科医師の経験、患者さんやご両親の期待、現在の有効な臨床文献を十分に検討した上で、治療のコスト・リスク・利益を慎重に分析する必要があります3
通常の歯髄形成の過程は2段階に分けられます。 第一期または分泌期には、タンパク質に富むマトリックス（主にアメロゲニン、アメロブラスチン、エナメリン）が沈着し、第二期にはマトリックスが鉱化し、タンパク質がハイドロキシアパタイト結晶で置換される。2 AIでは、これらの結晶は異常な不規則構造を持ち、ミネラル含有量がかなり低いアダマティン組織ができ、15 化学的にも形態的にも異常な特性が見られる6、10、16。 その結果、従来の酸によるコンディショニングはエッチングパターンが悪くなる傾向があり、それは使用される様々な修復材料のエナメル質の接着不良に反映されます12,13,16,17
したがって、過去10年間に、特にAIに罹患した前歯に対して、エナメル質と象牙質の両方により強力で耐久性のある接着システムを統合した直接・間接複合樹脂など、様々な保存修復方法が提案されてきました3,6,17。 このような接合方式には、オルトリン酸による積極的なエッチングを含むエッチアンドリンス（ER）方式と、エッチング液と接着剤をワンステップで行うセルフエッチング（SE）方式に大別される6。 Lygidakisら18は、低ミネラル化永久歯の小窩裂溝シーラントの接着・保持特性を改善するために、第5世代以降の接着剤を使用することを推奨しています。 また、歯のエナメル質は単色ではなく、患部表面のさまざまな色合いや不透明度を模倣するには、望ましい審美的結果を得るために非常に繊細で詳細な塗布／研磨技術が必要なことも考慮する必要があります8。

一方、より侵襲的な修復方法として、永久歯臼歯にあらかじめ形成されたクロム鋼、ポーセレン、メタルセラミッククラウンの装着、ベニアラミネート、ルミネア、インプラント支持修復、1、3、5、13、19、最近ではガラス／ジシリケート／リチウム冠（IPSなど）も提案されています。 max Press）、ジルコニア／二酸化ポーセレン・クラウン（プロセラ・オールセラム）は、製造コストが高いため、ほとんど使用されていません20。 本症例で使用したような審美的レジンベニアの装着に関しては、複雑な技工処置を必要とせず、健康な歯質が保存されるため、治療は実質的に可逆的であり、ポーセレンのような他の審美代替物と比較して、比較的迅速かつ安価であるという長所があるが、一方で、装着技術が非常に繊細で、修復物が適切に配置、研磨および維持されないと、時間の経過と共に顔料、チップ、または剥離に至ることがあるという欠点も有している。2
修復管理に加えて、小児歯科医は、う蝕に非常にかかりやすいIA患児の予防的口腔ケアにおいて重要な役割を果たす。2 はじめに、患者とその両親には、厳格な口腔衛生と適切な栄養状態を保つよう強く奨励すべきである。 局所フッ化物ワニスやジェルなどのエナメル質再石灰化剤、カルシウム、フッ化物、リン酸イオンのエナメル質表面への沈着を促進する製品であるリン酸カルシウム/ペプチド/非晶質リン酸含有カゼイン（CPP-ACP、CPP-ACFP）の適用が強く推奨されています21、22 同時に小窩裂溝に樹脂/グラスアイオノマーシーラントを適用しています2,17 。
倫理的配慮
この症例報告の報告および発表は、患者の両親の許可を得た。両親は、個人データの機密保持および子供の写真による識別が不可能であることを含む特別なインフォームドコンセントフォームに署名した。
利害関係
著者は、この論文で提示された情報に影響を与える可能性のある個人的、金銭的、職業上の利害関係がないことを宣言する。