自然食道破裂（Boerhaave症候群）患者における急性呼吸不全

Discussion

Boerhaave症候群の発生に関するデータは乏しい。 2 自然発生的な食道破裂は、異所性食道破裂や外傷性食道破裂よりも少なく、全食道穿孔の15〜40％を占める3-6。 7-9 自然発生的な食道破裂を起こしやすい条件として、アルコール中毒、胃食道逆流、消化性潰瘍、食道裂孔ヘルニア、神経疾患などがあげられる。 Boerhaave症候群は、消化管穿孔の中で最も致死率の高い疾患である。

Boerhaave症候群の「古典的」臨床症状は、レッチングまたは嘔吐（しばしば過度の食物およびアルコール摂取に先行する）のエピソードに続き、下腹および上腹部痛が突然発症する。 7 嘔吐と息切れも一般的で、それぞれ 79％と 39％に認められます。嘔吐、下部胸部痛、皮下気腫（28-66％に認められる）は Mackler triad として知られ、Boerhaave 症候群を非常に示唆する症状です。 全患者の3分の1までが非典型的な症状を呈します。 Boerhaave症候群の鑑別診断には、様々な胸部および腹部疾患（以下に例を示す）が含まれる。

血液検査は診断にほとんど役立たない。 膵臓および肝臓の検査が正常であることから、急性膵炎や胆嚢炎は考えにくい。 トロポニン活性が正常であれば、急性心筋梗塞の除外に役立つかもしれない。 胸水が貯留している患者においては、胸腔穿刺は他の検査よりも有益である。 胸水の化学的検査では、通常、低pHと高アミラーゼ値が示される。 直立胸部X線写真は通常異常で、片側の胸水（患者の90％に認められ、通常は左側）と気胸（患者の80％）が認められる。 その他の所見として、気腹、皮下気腫、縦隔の拡大、いわゆる “NaclerioのVサイン”（縦隔と胸膜に囲まれた放射線透過性のV字型のガス帯）14がみられることがある。

胸部CTは、縦隔構造をより詳細に評価し（例えば、縦隔または胸膜の気液溜まりと空気で満たされた食道の連絡）、肺および胸膜腔をよりよく可視化することが可能である。 したがって、CTはBoerhaave症候群と他の肺および肺外の疾患（例：大動脈解離、心筋梗塞、肺塞栓症、大量の肺炎）との鑑別に重要である。 腹部X線写真、CT、超音波検査は、腹部症状の原因（例：急性膵炎、横隔膜下消化管穿孔、脳下垂体膿瘍、急性胆嚢炎）の評価に非常に役立つ。

食道穿孔の診断は、食道外漏出の証拠となり穿孔の長さと位置を概略できる造影食道写真（水溶性造影剤が推奨）で確認する必要がある。 12,15-17

内視鏡検査は裂孔部位を直接観察することができ、手術前に重要な情報を得ることができる。 しかし、内視鏡検査は元の穿孔の大きさや範囲を拡大させる危険性がある18

3大治療法は外科的、内視鏡的、保存的である。 しかし、治療法は患者ごとに柔軟かつ高度に個別化する必要がある。6 重要な決定要因は、損傷から手術の可能性までの間隔、穿孔の部位と範囲、患者の基礎疾患、および敗血症の存在である6、19

手術は通常第一選択治療とみなされ、適切な内科治療でサポートする必要がある。 最も成功する方法は、破裂の一次修復を行い、局所デブリードメントを行い、縦隔および胸膜腔のドレナージを十分に行うことである。 この方法は、主に症状発現から12～24時間以内に手術を受ける患者に推奨される3,20。遅れると、組織の壊死と浮腫がより広範囲に及ぶため、おそらく修復が成功しない。

Brinster et alによるケースシリーズのレビューによると、一次修復で治療を受けた患者の死亡率は、最初の24時間以内に治療を開始した場合は4%、24時間を超えて介入した場合は14%だった3。 しかし、他の著者は> 24時間の遅れは食道一次修復の妨げにならないとしている5,9,17。 低位胸部食道破裂に対する代替治療としては、食道切除術、ドレナージのみ、T字管ドレナージ、排除迂回術などがある。

食道裂孔を埋めるプラスチックカバーの自己拡張型金属ステントの内視鏡設置は、自然食道破裂などの食道穿孔に対する非侵襲的治療として魅力的である21、22。 Boerhaave症候群の患者に対するステント留置の結果は有望であるが、一部の著者は自己拡張型食道ステントについてまだ議論の余地があるとみなしている。 内視鏡的ステント留置は、広い縦隔汚染や敗血症のない一部の患者に適していると思われる。7,19-21

保存的管理は、診断が遅く、穿孔がうまく収まり、縦隔・胸膜汚染が少ない一部の患者において、点滴、抗生物質、酸素療法や人工呼吸器の使用、鼻胃の吸引、チューブ胸腔鏡による排出、栄養補給を早期に行うことが適切と思われる3,19

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