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脳神経膠腫症の診断と治療

脳神経膠腫症のMRI。

Credit: NCI-CONNECT Staff

Gliomatosis cerebriは原発性中枢神経系（CNS）腫瘍である。 これは、脳または脊髄で始まることを意味します。 この腫瘍はもはや正式な診断名としては認められておらず、むしろ小脳膠腫症は、脳の複数の葉に浸潤した膠腫細胞のびまん性かつ広範囲な増殖という特殊なパターンを指している。 グレードや由来細胞（アストロサイト、オリゴデンドロサイト）が異なる神経膠腫がこのパターンで増殖することがあり、この病気の分子基盤についてはほとんど分かっていません。 これらの腫瘍の起源を発見し、治療を改善するためには、さらなる研究が必要です。

正確な診断を得るために、可能であれば手術中に腫瘍組織の一部を摘出します。

小脳グリオマ症のグレードはどのくらいですか？

中枢神経系原発腫瘍は、腫瘍の位置、腫瘍のタイプ、腫瘍の広がり具合、遺伝子所見、患者の年齢、手術が可能であれば手術後に残った腫瘍に基づいてグレードが決定されます。

小脳膠腫症は、その特徴から3つのグレードに分類されます。

  1. Grade IIの小脳膠腫症は中悪性度腫瘍です。 これは、腫瘍を切除した後に再発する可能性が高いことを意味します。 通常、イソクエン酸脱水素酵素（IDH）と呼ばれる遺伝子に変化があります。
  2. グレード3と4の小脳グリオマ症は悪性（がん）です。 つまり、治療に対して抵抗性を示すことが多い、増殖の早い腫瘍です。

脳膠腫症はMRIでどのように見えますか？

脳膠腫症は通常、脳の3つ以上の葉で異常を示します。

  1. 1型では明らかな腫瘤はありませんが、広範囲の腫瘍パターンやふわふわした感じの異常がみられます。

小脳膠腫症は、他の多くの腫瘍型のように病理検査ではなく、画像診断に基づいて診断されます。

小脳膠腫症の原因は何ですか？

小脳膠腫症の原因は分かっていません。

小脳グリオマ症はどこにできるのですか？

がんは遺伝子の病気です。 多くの種類のがんでは、遺伝子が変異（変化）している可能性があり、それによってがん細胞の増殖や転移が促進されることがあります。 小脳グリオマ症は、一般的に脳のグリア細胞から発生します。 グリア細胞は、神経細胞を支え、絶縁している細胞で、脳内で最も多く存在する細胞です。 顕微鏡で見ると、腫瘍細胞はグリア細胞に似ており、大脳の多くの部位を侵しています。

脳膠腫症は広がるのか

脳膠腫症は、脳脊髄液（CSF）を介してCNSの他の部位に広がることがあります。 周囲の脳組織に早く、深く広がることがあります。

脳グリオマ症の症状は？

脳グリオマ症に関連する症状は、腫瘍の位置や患者の年齢によって異なります。 5631>

Gliomatosis Cerebri Symptoms
  • 発作
  • 疲労
  • 気分変化
  • 思考や記憶の変化
  • 頭痛

Who is diagnosit with gliomatosis cerebri？

小脳膠腫症は46～53歳の方に多くみられますが、どの年齢でも発症する可能性があります。 小脳膠腫症は、女性よりも男性にやや多くみられます。

Gliomatosis Statistics

Gliomatosis cerebriの予後はどうでしょうか？

病気の経過や回復の可能性を予後といいます。

小脳膠腫症の予後

小脳膠腫症の5年相対生存率は18.8％ですが、予後には多くの要因があることを知っておいて下さい。 腫瘍のグレードや種類、がんの特徴、診断時の年齢や健康状態、治療への反応などです。 自分の予後を把握したい場合は、主治医に相談しましょう。

小脳グリオーマ症の治療法は？

小脳グリオーマ症の最初の治療は、可能であれば手術になります。 手術の目的は、腫瘍の種類を判断するための組織を採取し、その人にこれ以上の症状を起こさずに、できるだけ多くの腫瘍を取り除くことです。 手術は、摘出する中心部の腫瘤がないため、通常は生検にとどまります。

手術後、大脳膠腫症の標準的な治療法はありません。 その他の治療法としては、放射線療法、化学療法、臨床試験などがあります。 治療法は、患者さんの年齢、手術後の残存腫瘍、腫瘍の種類、腫瘍の位置などに基づいて、患者さんの医療チームによって決定されます。 この腫瘍型は放射線療法によく反応する可能性がありますが、大量の脳組織への放射線照射は正常な脳組織に問題が生じるリスクがあるため、患者さんは医療チームとリスクとベネフィットについて十分に話し合う必要があります。 化学療法もまた、放射線照射中、放射線照射終了後、または初期治療後に腫瘍が再発した場合に推奨される治療法です。 テモゾロミドは、星細胞型腫瘍に対する治療法として、しばしば使用される薬剤です。 新しい化学療法、標的療法、免疫療法の薬剤を用いた臨床試験も可能であり、治療の選択肢となりえます。

脳神経膠腫症に対するオープン臨床研究

  • 希少なCNSがん患者の転帰とリスクプロジェクト
  • 自然歴の評価について と標本バンク
  • 希少な中枢神経系癌患者に対する免疫チェックポイント阻害剤ニボルマブ
  • IDH-患者に対するニボルマブ
  • IDH-患者に対するニボルマブ

    • IDH-患者に対するニボルマブ

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  • Collaborating Globally to Impact Outcomes for Rare Brain and Spine Cancers
  • Ispiring Messages from Brain Tumor Community
  • Advice from the Brain Tumor Community
  • Living with the Brain or Spine Tumor

Referrals

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