胸骨の原発性非ホジキンリンパ腫｜Archives of Bronchopneumology
悪性の原発性胸骨腫瘍はまれである。 そのほとんどが肉腫です。 原発性リンパ腫、特に胸骨の骨や軟部組織から発生する非ホジキンリンパ腫もまれで、局所攻撃性と再発のため外科的な問題とされています。 胸壁が不安定なまま切除することは困難であるが、再建手術の技術の発達により胸骨切除が可能になっている。 胸骨の原発性非ホジキンリンパ腫の1例を報告する。
48歳男性が胸骨腫瘤を認め入院した。 4ヶ月前から胸骨痛の既往があることを報告した。 身体検査では、胸骨の中程に2.5×3cmの固定腫瘤があり、局所的な炎症の徴候は認められなかった。 末梢リンパ節は触知されなかった。 胸部側面X線写真では、胸骨中部の溶解が確認された。 CTスキャン（図1）では、胸骨正中部の左側から生じた2×3cmの溶血性腫瘤が確認された。 縦隔への進展はなく、肺門や縦隔のリンパ節腫脹も認められませんでした。 外科的生検後の腫瘤の組織学的検査では、広範な壊死と高い有糸分裂率を伴う悪性増殖が認められた。 B細胞による高悪性度非ホジキンリンパ腫と診断されました。 免疫組織化学的検査では、リンパ球マーカーとCD20は陽性、神経内分泌マーカー（S-100、クロモグラニン）は陰性であった。 ヘモグロビン15.3g/dl、ヘマトクリット44.6％、白血球8,500/μl、血小板213,000/μl、アルカリフォスファターゼ69U/l、乳酸脱水素酵素146U/l、カルシウム98mg/lであった。 腹部、骨盤、頭部のコンピュータ断層撮影では、他の患部を示す証拠はありませんでした。 気管支鏡検査、骨シンチグラフィー、骨髄生検は正常であった。 化学療法（シクロホスファミド750mg/m2、アドリブラスチン50mg/m2、ビンクリスチン1.4mg/m2、プレドニゾロン40mg/m2）を6サイクル施行した。 本稿執筆時点では、24ヶ月間、再発は認められていません。
胸骨の悪性腫瘍はまれで、原発性骨腫瘍の1％未満を占めています1。 その治療は複雑で、主に組織型、局所侵襲性、胸壁再建の可否に依存します2。 胸骨は、縦隔や内胸鎖からのリンパ節転移3 や、腫瘍（特に乳がん）の局所・局所進展により、しばしば侵される。 臨床症状は、胸痛と炎症の徴候が常に存在するものの、特異的なものではありません。 胸部X線検査、CT検査、MRIは、転移に関する正確な情報を提供し、肺転移を検出し、縦隔リンパ節の評価に役立つ。 診断は通常、外科的生検で行われます。針生検は、その有効性に限界があるため、不十分な場合があると報告する著者もいます1,4。 1,4 しかし、胸骨皮質が侵されておらず、正常組織と異常組織の区別がつかない場合は、外科的生検でも疑問視されることがある。 したがって、化学療法を開始する前に、Chapelierら2が71.9%の症例で行ったように、高悪性度悪性新生物を特定するための生検が必要である。 可能な限り手術が最善の治療法ですが、場合によっては手術の前後に放射線療法や化学療法などの他の治療が行われることもあります。 非ホジキンリンパ腫の場合、利用できる様々な管理戦略についてコンセンサスは得られていません。 Fariesら3 は、免疫芽球性B細胞リンパ腫の患者に、胸骨部分切除術と6サイクルの化学療法を施行し、2年後に活動性疾患を認めなかった症例を紹介している。 石澤ら5 は、14 歳の少女に手術をせずに放射線治療と化学療法で治療した未分化大細胞 Ki-1 腫瘍を記載し、診断から 7 ヵ月後に死亡した。 悪性度が高く、この腫瘍は化学療法に感受性が高いため、化学療法による治療を行うことにしました。 結果は良好で、24ヶ月間再発はありませんでした。
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