眼瞼下垂症

Ross M. Kennamer-Chapman（BA）、Richard C. Allen MD, PhD, FACS

7月25日に投稿されたものです。 2016

眼瞼下垂症候群に関連する提示症状と併存疾患を示す2症例

PATIENT #1 INITIAL PRESENTATION

主訴

眼刺激

現病歴

患者は42歳男性で、右眼の刺激と排出を6週間の既往がある。 6週間前からほぼ毎日、またその数ヶ月前から断続的に、目の灼熱感、涙、ギトギト感を感じていると述べている。 この症状は朝方に悪化し、時折、目から透明な分泌物が出ることに気づきました。 当初はアレルギーによるものと考えていたが、市販のアレルギー薬で鼻づまりやくしゃみが解消されても、症状は続いている。

眼歴

• 両目円錐角膜（OU）

病歴

• 盲腸

投薬

• ロラタジン10mg連用

。

家族歴

• 高血圧の父
• 片頭痛の母

社会歴

• コンピューター修理に従事
• 酒1〜2杯
高血圧の母。週末にビール2本
• タバコ、薬物使用なし

システム審査

• 朝の頭痛
• 日中の眠気

眼科検査

視力

• 右目（OD）です。 20/60、ピンホールで20/30
• 左目（OS）: 20/40、ピンホールで20/20

外診

• OD: 外側下垂、上眼瞼の著しい外反、最小限の上方牽引、著しい下眼瞼の弛緩







• OS: 最小限の上方牽引による上眼瞼の著しい外転
• External measurements:
• Palpebral fissure: 6.5mm OD, 8mm OS
• Margin reflex distance: 1.5mm OD, 2.5mm OS
• Levator function: 外径15mm、OS15mm

Extraocular Motility

• Full OU

Pupils

• 均等、RAPD(relative afferent pupillary defect) なし

Slit Lamp Exam

• Lids/Lashes.Odyssey

Slit Lamp Exam Slit Lamp Exam

Slits Lamp.Odyssey Pupils

結膜・鞏膜：球筋結膜上方注入OD>OS；上部口蓋乳頭結膜反応OD

角膜：睫毛貧毛症OU。 外径に中心部の菲薄化を伴うびまん性点状上皮びらん（PEE）、OSは明瞭

前房部：外径に点状上皮びらんを認める。 深くて静かなOU

眼球。 正常な構造です。 クリアー OU

Vitreous: 異常なし OU

Dilated Fundus Exam

• Normal optic disc, macula, vasculatures,

CLINICAL COURSE

患者の非特異的な眼愁訴と、右眼瞼下垂、右側乳頭状結膜炎、非対称性角膜菲薄化が認められることから、眼瞼下垂症候群（FES）と診断されました。

FESと閉塞性睡眠時無呼吸症候群（OSA）の強い関連性から、患者にはEpworth Sleepiness Scaleスクリーニングフォームが渡され、17/24のスコアで過度の眠気を示して返された。 初診時に、睡眠ポリグラフ検査のため睡眠医学専門医を紹介した。 症状管理に関して、患者は両目用のアイ（フォックス）シールドを渡され、次回の診察で永久的なオプションが検討されるまで、睡眠中にそれを着用するように指示された。

患者はOSAと診断され、フォローアップのために再来院した。 OSAは現在CPAPで治療されているため、眼刺激と眼脂は改善されていた。 右目の涙はまだ残っており、これは眼瞼の弛緩によるものと考えられた。 FESの外科的矯正と観察継続のオプションが議論された。 症状の重症度から、患者は外科的治療を選択した。 上下の外側足根管短縮術が両側で行われました。 この処置のデモンストレーションは、このビデオで見ることができます。

患者#2 初期症状

主訴

右眼瞼下垂

現病歴

患者は66歳の男性で、妻によって彼の右眼瞼下垂に気づいた後クリニックに連れて来られた。 妻は最近右眼瞼下垂に気づいたが、家族のアルバムの写真から2年前からこの状態であったと考えている。 患者は、両目からの刺激、痛み、および分泌物を否定している。 彼は、利き目である右目から全視野を見るために、狩りをするときに頭を後ろに傾ける必要があったと述べている。

眼歴

• 近視

病歴

• 高血圧症高コレステロール血症

薬

• シンバスタチン 40mg/日
• リシノプリル 20mg/日

家族歴

• 父は心不全で死亡
• 母は肺癌で死亡

社会歴

• 退職した学校の先生
• アルコールを否定しています。

PHYSICAL EXAM

視力

• 右目（OD)． 20/20 矯正あり
• 左目（OS）: 矯正で20/20

外見検査

• OD: 眼瞼下垂、上眼瞼を軽く牽引しての著しい外反

• OS: 9202>

Extraocular Motility

• Full OU

Pupils

• 等しい、RAPDなし

Extral

• Palpedbral fissure: OD 5 mm、7.5。5mm OS
• マージンレフレックスディスタンス(Margin Reflex Distance)。 外径0mm、OS2.5mm
• レビュアー機能: 外径15mm、OS15mm

スリットランプ検査

• まぶた/まつ毛。 眼瞼下垂 OD; 睫毛下垂 OU
• 結膜/鞏膜: 透明で静か
• Cornea: クリアーOU
• 前房。 深くて静かです
• 虹彩。 正常な構造 OU
• 水晶体: クリア OU
• Vitreous: 異常なし OU

眼底検査

• 視標、黄斑、血管、周辺部正常 OU

CLINICAL COURSE

患者の検査と病歴はFESと一致した。 その後、Epworth Sleepiness Scaleのスコアが20/24となったことから、OSAに伴うFESが臨床的に疑われるようになった。 患者は症状を訴えていなかったが、眼瞼手術の可能性がある患者には、眼瞼の緊張を評価することが重要である。 睡眠専門医への紹介がなされ、経過観察が予定された。

患者はその後OSAと診断され、CPAPによる治療を開始して2か月後に再来院した。 患者の主訴は眼瞼下垂症であったが、眼瞼下垂症の手術の前に眼瞼の弛緩の矯正が必要であることが説明された。 患者は右側の上下の外側霰粒腫ストリップを受けた。 4ヶ月後、患者は右上眼瞼の眼瞼下垂症矯正術を受けた。

Discussion

眼瞼下垂症（FES）は、上眼瞼の弛緩により、睡眠時やその他の活動時に自然に眼瞼が外反する眼科疾患である。

有病率

FESはもともと、上まぶたに弾力性と柔軟性があり、乳頭性結膜炎を有する中年肥満男性で報告されました。 現在でも40～69歳の過体重の男性に最も多く診断されているが、女性や子供を含むより広い患者層で報告されている。 FESという診断は、肥満、高血圧、糖尿病、高脂血症、高グリシン血症、ダウン症、慢性的な目のこすれを引き起こす状態（乾癬、コカインの使用、上瞼結膜炎など）などの併存疾患を持つ患者によくみられます。

FESにおける最も強い共存関係の1つはOSAであり、これは診断と治療の両方の意味を持つ可能性がある。 この2つの症状の関連は、1987年にGonneringとSonellandによって初めて報告された。 いくつかの研究で、FES患者におけるOSAの有病率が報告されており、FES患者の31.3％から96％がOSAを有していることが判明している。 さらに、逆の関係（OSA患者におけるFESの有病率）を詳述した系統的レビューでは、OSA患者の最大45.2％がFESに罹患していることが判明しています。 眼瞼下垂症患者に対する強制的な睡眠検査の重要性は、いくら強調してもし過ぎることはない。 肥満、男性、年齢はすべてOSAとFESの独立した危険因子であるため、その因果関係はあまり明らかではない。 しかし、OSAの影響を受けることの多い患者の睡眠姿勢が、症状の側方性を決定することが知られている。 つまり、FESの影響を受ける眼は、通常、患者が寝ている側に対応する。 患者が左右交互に寝たり、うつ伏せで寝たりすると、両目が影響を受けることがあります。 さらに、無呼吸-低呼吸指数で測定されるOSAの重症度が高くなると、FESの可能性が高くなります。

FESの患者は、一般的に非特異的な目の愁訴を呈し、多くの場合片側だが、両側であることもある。 目の刺激、涙、分泌物、かゆみ、異物感、一般的な不快感が言及されることがある。

病態生理

FESの病態生理および頻繁に遭遇する眼の合併症は、主に機械的刺激によって引き起こされると考えられている。 最初の刺激は、まぶたの反転および/または摩擦による慢性的な機械的損傷であると推定される。 複数の著者は、これらの機械的な力が、圧力による虚血再灌流、エラスチンの異常、エラスチンの酵素分解、眼瞼の異常、遺伝的素因またはこれらの組み合わせによる足根骨の弾力性の喪失につながると推測している。 どのようなメカニズムであれ、眼瞼の弛緩が大きくなると、夜間の眼球の反転や眼瞼下垂が起こりやすくなります。 夜間外反が長期かつ頻繁に起こることで、これらの患者さんにほぼ共通して見られる露光角膜症が生じます。 角膜の慢性的な刺激と炎症は、瘢痕化や新生血管形成に進行することがあります。 FESに関連する最も深刻な角膜の合併症の1つは円錐角膜で、FESを患う患者の4%から32%に認められている。 また、乳頭状結膜炎などの結膜の慢性炎症、マイボーム炎、睫毛下垂、睫毛平行度低下なども頻繁に見られる。 表1は、FESに関連する様々な眼科病理をまとめたものです。

表1. FESに関連する眼科所見

眼瞼 皮膚褐変症 眼瞼炎 眼瞼下垂 明膜炎 上眼瞼の眼瞼の下垂 下眼瞼の下垂 眼球炎2428 瞼板弛緩症 外反症（下瞼） 内反症（上瞼）

角膜 表面点状ケルト症 びらん・潰瘍 新血行 （順不同 円錐角膜

強膜/結膜 乳頭状結膜炎 結節性筋炎 Dry eye 偽翼膜 角結膜炎 Keratokonjunitibitis

その他 脂質性涙液膜欠損症 緑内障 マイボーム腺機能障害

診断

FES は臨床的診断を行う。 広義には、上まぶたがゴムのようにしなやかで、容易に上まぶたを反らせることができるものと定義される。 多くの著者は、この症候群をより狭く正確に定義することを試みている。診断基準は、水平方向の牽引、スナップバック、垂直方向の瞼引きなどの臨床所見を客観的に測定することを含めて提案されている。 Iyengarらは、一連の患者の上眼瞼の弛緩を測定し、患者の症状のある眼と症状のない眼の前眼瞼の弛緩の測定に統計的に有意な差があることを実証した。 考慮する特定の基準にかかわらず、上まぶたの緩み、易剥離性の設定において、患者が表1に記載された症状のいずれかを呈する場合、FESの診断を考慮する必要がある。

治療

FESの治療は、患者の症状の重症度と、もしあれば、患者の基礎疾患であるOSAの治療によって異なる。 最初は保存的治療が行われ、夜間はアイシールドや潤滑油の軟膏が使用されます。 シールドは夜間の瞼の裏返しを防ぎ、多くの場合、症状が急速に改善される。 また、CPAPによる睡眠時無呼吸症候群の治療のみでも、症状は改善されます。 外科的介入では、余分な組織を除去することで瞼を引き締めます。 いくつかの手術方法が使用されており、全厚楔状切除術、内側/外側足根骨片、内側/外側上腕骨腱膜形成術が含まれます。 足根骨片および上腕骨腱形成術は、全層楔状切除術と比較して、症状再発の観点から長期的に良好な結果を示すことを示唆するエビデンスが存在する。 FESがOSA患者の症状である可能性があるため、FESに対する外科的介入を行う前に、患者を睡眠ポリグラフィーに紹介する必要があることに留意することが重要である。 さもなければ、同じ機械的ストレスが患者のまぶたを「伸ばす」ことになり、さらなる治療や外科的修復が必要になります。 さらに、眼瞼下垂症などの眼瞼異常を併発した場合は、弛緩した瞼の不安定性が予測できない手術結果につながる可能性があるため、弛緩の治療が先に必要である

診断。 フロッピーリッド症候群

疫学 典型的には太った中年男性に見られるが、幅広い患者に報告されている 危険因子。 OSA 肥満 男性 高血圧 高脂血症慢性的な眼球摩擦	Signs 上まぶたが柔らかく、容易に常位にある。 折りたたみ式足根 まぶたの厚さの異常 上まぶたのゴム状の硬さ 角膜の所見。 穿孔上皮症 角膜 結膜所見： 乳頭状結膜炎 後眼部: 皮膚弛緩症、眼瞼皮膚弛緩症、眼瞼炎、涙液機能不全、眼瞼外反症 睫毛貧毛症
症状 刺激・異物感 破れ 刺激・違和感かゆみ 赤み おりもの	治療 眼瞼潤滑剤、テーピングをする。 lid shields 外科的修復の前に基礎となるOSAの治療を行う Surgical horizontal eyelid shortening

Floppy Lid Syndromeの鑑別診断

• 慢性結膜炎
• 春期結膜炎.Dr.Dr, 巨大乳頭性結膜炎、上辺角結膜、中毒性結膜炎
• 管状結膜炎
• 内耳道炎
• 鼻涙管閉塞
• 皮脂細胞癌