成人先天性心疾患および遺伝性大動脈疾患症候群における大動脈症：管理戦略と手術適応｜ Heart

はじめに

進行性の近位大動脈（すなわち大動脈基部および上行大動脈）拡張は，未修復または修復された成人先天性心疾患（CHD）にしばしば認められる。 成人CHD患者の増加に伴い、医師はこの異質な患者集団における近位大動脈拡張の管理という課題に直面することが多くなっている。 解離、破裂、大動脈機能不全のリスクなど、CHDに関連した大動脈拡張の自然史に関するデータは乏しく、また、大動脈機能不全のリスクに関するデータはありません。 これらの問題は、基本的にサーベイランス、薬物療法、手術に関する決断に役立つものであるが、遺伝的大動脈疾患症候群、特にマルファン症候群（MFS）では、より明確に定義されている。 1

本総説では，CHDによる胸部大動脈拡張症について，特に管理および手術の適応に焦点を当てながら概説する。 MFSを含む遺伝性大動脈疾患症候群は、近位大動脈の心臓学的フォローアップも必要であるため、これらの症候群を取り上げる。 さらに、MFS患者を対象とした研究から得られたデータは、他の疾患や症候群の設定における近位大動脈拡張の管理に役立つ可能性がある。 大動脈疾患、2-4 ACHD5 6および心臓弁膜症7に関する国際的なガイドラインは、CHDに関連した大動脈拡張の管理に関して補完的であり、今回提案する管理はこれらのガイドラインを統合したものとなっている

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