巨大細胞性心筋炎について

巨大細胞性心筋炎について

一般の人に巨大細胞性心筋炎の定義を尋ねたら、できない可能性が高いでしょう。 多くの医師も同様です。 一般的なウイルス性心筋炎はまれな疾患と考えられていますが、巨大細胞心筋炎はさらにまれな疾患で、毎年ごく一部の人が罹患しているにすぎません。 そのため、心筋炎財団は、20 年近くにわたってこの病気に対する認識を高め、治療法を探ってきました。 ここでは、患者さんやその家族、医師が巨細胞性心筋炎を理解するために、わかりやすい概要を説明します。

巨大細胞心筋炎の最初の症例は、1905年に医療専門家によって報告されました。 しかし、この病気に対する理解はまだ発展途上です。 1905年から1987年まで、巨細胞性心筋炎のすべての症例は剖検で説明され、生存期間は通常、最初の症状発現から3カ月未満でした。

一般に、巨細胞性心筋炎は急速に致死性の疾患ですが、特定の免疫抑制剤または心臓移植に反応することがあります。 現在では、心臓生検による早期診断と迅速な免疫抑制剤治療により、巨大細胞性心筋炎患者の90％が少なくとも1年以上生存できることがわかっています。

心筋炎財団と世界中の心筋炎研究者による継続した研究と熱心な努力により、医療界は巨大細胞性心筋炎についてこれまで以上に情報を持つようになりました。

巨細胞性心筋炎の原因はわかっていませんが、ヒト組織での観察やルイスラットモデルでの実験データから、この病気はTリンパ球によって媒介されていることが示唆されています。

巨細胞性心筋炎の原因がわからないのに、どうしてラットで誘発できるのか？

実験的にルイスラットでミオシンを自己免疫して巨細胞性心筋炎を作ることができます。

巨大細胞心筋炎は新しい病気ですか？

いいえ、巨大細胞心筋炎は1905年に初めて報告されました。 そのため、多くの医師は巨大細胞心筋炎についてよく知りません。

巨大細胞心筋炎の診断と治療法は？

巨大細胞心筋炎は、心臓の生検を通してのみ確認、診断できます。 この処置では、首または鼠径部にある太い血管の一つにカテーテルが挿入されます。 そして、バイオプトームと呼ばれる器具をカテーテルの中に入れ、小さな組織の一部を取り出すために使用されます。 これは危険な処置で、特に心臓的に非常に補償されているような人の場合、危険な処置です。 診断がついたら、医師は免疫抑制剤とコルチコステロイドを処方します。 これらの薬は炎症を抑え、心不全や不整脈などの合併症の予防に役立ちます。

生検結果は別の疾患と混同されることがありますか？

巨大細胞心筋炎は、心臓サルコイドーシスと混同されることがあります。

心筋内膜生検はどのように行われますか。

カテーテルという細い管を静脈や動脈（通常は鼠径部や首）に挿入して行います。 カテーテルはX線または心エコー図（心臓の超音波検査）を用いて誘導され、心臓の中に挿入されます。

巨大細胞性心筋炎の治療法にはどのようなものがありますか？

一つの治療法は、患者に様々な免疫抑制剤とステロイドを組み合わせて投与することです。

免疫抑制療法は、心臓移植を遅らせることが目的です。 免疫抑制療法の目的は、心臓移植を遅らせることです。移植の必要性は、数ヶ月から数年遅れることもあります。

巨細胞性心筋炎の移植患者の期待寿命は？

ドナー心臓の巨細胞浸潤率が25%にもかかわらず、移植後の生存率は5年で約71%です。 これらの知見を確認するために、ムロモナブ-CD3、シクロスポリン、ステロイドを含む免疫抑制の無作為化試験が進行中です。

移植後どうなるのか

迅速な治療により、良い結果が得られ、死亡率や心臓移植の必要性が減少します。 しかし、移植を受けた人の何割かは、新しい心臓で巨細胞が増殖します。

移植を受けた人の心臓で巨細胞が増殖するリスクについて、追加の研究が完了しつつあります。 さらなる研究が必要ですが、科学者たちは、患者の体がドナーの心臓を受け入れるのを助けるために服用する免疫抑制剤のおかげで、これらの細胞の増殖はそれほど深刻ではないのかもしれないと考えています。

Why is Giant Cell Myocarditis in a Transplant Patient Not Severe? しかし、ドナー心臓の拒絶反応を防ぐために免疫抑制剤を使用しているため、病気の進行が抑えられているのかもしれません。

診断は心臓生検で行われます。移植後の患者さんでは、ドナー心臓の拒絶反応を調べるために定期的に行われます。

移植患者さんに巨大細胞心筋炎が発生した場合、通常どのくらいで発症しますか？

再発までの期間は、移植後3週間から9年と幅が広く、平均すると約1年です。

治療法の探求は続く

今日の患者さんと医療従事者は、巨大細胞心筋炎に関する情報をこれまで以上に持っています。 それでも、まだ多くの発見があります。心筋炎財団は、治療法を探す研究者や医師を支援することに専念しています。 もし、あなたやあなたの大切な人が巨細胞性心筋炎と診断された場合、私たちの幅広いリサーチライブラリーやよくある質問から、あなたが求める答えのいくつかを見つけることができるかもしれません。

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