ヘモシデリン症

ヘモジデローシスとは、ヘモジデリンの蓄積をもたらす鉄過剰症の一形態である。

ヘモジデローシス

顕微鏡で見た腎臓の画像です。 茶色の部分はヘモジデリン

血液学

種類は以下のとおり。

• 輸血性血液凝固症候群
• 特発性肺血液凝固症候群
• 輸血性糖尿病

肺のヘモシデリン沈着は、Goodpasture症候群、多発血管炎性肉芽腫症、特発性肺血液凝固症などの疾患でみられるびまん性肺胞出血後にしばしば認められます。 また、僧帽弁狭窄症も肺ヘモジデローシスの原因となることがあります。 ヘモクロマトーシスでは、ヘモシデリンが全身に蓄積されます。 肝臓へのヘモシデリン沈着はヘモクロマトーシスによく見られる特徴で、本疾患における肝不全の原因となっています。 膵島のβ細胞に選択的に鉄が沈着すると、トランスフェリン受容体が膵島のβ細胞に分布するため糖尿病になり、皮膚では色素沈着が起こります。 脳へのヘモシデリン沈着は、慢性硬膜下出血、脳動静脈奇形、海綿状血管腫など、あらゆる原因による出血の後に見られるものである。 ヘモシデリンは皮膚に集まり、打撲の後はゆっくりと排出されます。うっ血性皮膚炎などではヘモシデリンが残ることがあります。 腎臓のヘモシデリンは、著しい溶血や発作性夜間ヘモグロビン尿症と呼ばれるまれな血液疾患と関連しています。

ヘモシデリンは、鉄過剰症を伴う疾患において沈着することがあります。 これらの疾患は、典型的には鎌状赤血球貧血やサラセミアなどの慢性的な出血が頻繁な輸血を必要とする疾患ですが、マイナーβサラセミアは、輸血とは無関係に非アルコール性脂肪性肝疾患の患者の肝臓でのヘモジデリン沈着と関連しています。

鉄過剰症は、全血や赤血球の定期的な輸血により鉄摂取量を持続的に増やす場合や消化管（GI）を通じた鉄吸収の増加により発生します。

これらの現象はどちらもサラセミアで起こり、大サラセミアでは輸血療法が鉄過剰症の主な原因であり、輸血の頻度が少ない中サラセミア患者ではGI吸収の増加がより重要です。

血液1単位には約200mgの鉄が含まれています。 50単位輸血した後、あるいは小児ではそれ以前にシデロシスを発症し、光にさらされた皮膚の色素沈着が増加して感染症にかかりやすくなり、成長が低下して性的発達と思春期が遅れる(24)。 β-サラセミア患者に対する推奨赤血球輸血計画は、年間ベースで体重1Kgあたり116-232mgの鉄（0.32-0.64mg/Kg/日）に達する。

人体には過剰鉄を排泄する機構はない。 鉄の蓄積は多くの組織に対して毒性があり、心不全、肝硬変、肝臓がん、成長遅延、内分泌異常などを引き起こします。 定期的な鉄キレート療法を行わない場合、鉄の負荷率は様々である。

少なくとも3ヵ月ごとに測定される血清フェリチン（SF）（現在受け入れられている目標値は500～1000mg/L）は、有効で標準化されたMRI技術を使用して評価される肝臓鉄濃度（LIC）、特定のソフトウェアT2*を使用してMRIベースの方法で測定される心筋鉄とともに評価する必要があります。

輸血鉄過剰症、他の臓器機能、鉄媒介性障害のモニタリングのために、糖尿病、甲状腺機能低下症、副甲状腺機能低下症、性腺機能低下症に対する患者の監視が推奨される

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