ヘミデスモソーム

ヘミデスモソームは、その構成タンパク質によって2種類に分類されます。 タイプ1のヘミデスモソームは、層状上皮と擬層状上皮に存在する。 インテグリンα6β4、プレクチン（アイソフォーム1a、P1a）、テトラスパニンタンパク質CD151、BPAG1e、水疱性類天疱瘡抗原アイソフォームe、BPAG2（BP180、17型コラーゲンとも呼ばれる）の5つの主要な要素を持つ。 1型ヘミデスモソームは、層状上皮組織および仮層状上皮組織に存在する。 タイプ2ヘミデスモソームは、BP抗原を含まないintegrin α6β4とplectinを含んでいる。 Integrin α6β4とPlectin 1aである。 インテグリンα6β4はラミニン332の受容体として機能している。 Integrin α6β4は、αとβの2つのサブユニットで構成されている。 大きい方のβ4サブユニットにはフィブロネクチンIIIやカルシウムと結合するドメインがある。 α6サブユニットは細胞外のBP180、CD151およびラミニン322に結合する。 インテグリンα6β4がプレクチン1aやBPAG1と結合すると、細胞骨格のケラチン中間フィラメントと会合する。

ヘミデスモソームはプラキンタンパク質のプレクチンアイソフォーム1aによりケラチンと結合している。 プレクチンは500kDaのタンパク質で、長い棒状のドメインと、末端に中間径フィラメント結合部位を持つドメインを持っている。 BPAG2（水疱性類天疱瘡抗原2）は、インテグリンに隣接して存在する膜貫通タンパク質で、BPAG2は、プレクチン、細胞質ではインテグリンβ4サブユニット、細胞外ではインテグリンα6やラミニン-332に結合するドメインを持っている。 CD151は、テトラスパニンスーパーファミリーのタンパク質で、ケラチノサイトや血管内皮の細胞表面に存在する。 CD151はヘミデスモソーム形成に寄与している。 BPAG1eは複数のアイソフォームを持つ抗原で、インテグリンα6β4、BPAG2、ケラチン5および14と結合する。 BPAG1eの主な役割は、ヘミデスモソームの安定性である

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