グルカゴノーマ – 神経内分泌腫瘍

グルカゴノーマは膵臓の特定の細胞に発生する神経内分泌腫瘍の珍しい型である。 これらの細胞はホルモンを産生し、α2膵島細胞として知られています。

血糖値が下がると、膵臓は通常、グルカゴンの産生を増加させます。 グルカゴンは、肝臓に貯蔵されているグリコーゲンをグルコースに変化させるのを刺激する。 その結果、血液中のグルコース濃度が上昇して血糖値を上昇させ、正常範囲内に保ちます。

疫学

グルカゴノーマは非常にまれで、年間100万人あたり1人未満に診断されます。 これらのうち、半分以上（最大80％）が悪性です。

これらの腫瘍は男性にも女性にも同様に影響し、通常、高齢者に発生します。 診断の平均年齢は55歳である。

グルカゴノーマの原因は明らかではない。 しかし、まれな家族性症候群である多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）を有する個人は、このような腫瘍を発症しやすくなります。

症状

グルカゴノーマはゆっくり成長する傾向があります。 このため、症状は通常、徐々に現れます。 しかし、この腫瘍を持つ個人の約半数は、診断時にすでに転移しているがんを有しています。

ほとんどの症状はグルカゴンの産生増加に関連しており、以下を含む場合があります。

• 皮疹（最初は小さな赤い円形として現れる。 5574>
• 体重減少
• 糖尿病
• 口内炎
• 下痢
• 深部静脈血栓症
• 頻発 排尿
• 疲労
• 目のかすみ

診断

グルカゴノーマの初期診断には、血中濃度の測定が最もよく用いられます。 異常な結果が出た場合は、グルカゴン濃度の上昇の原因を特定するためにさらなる調査が必要となる。 インスリン、VIP、プロラクチンなどの他のホルモンや、カルシウムなどの物質も、MEN-1を除外するために測定する必要があるかもしれません。

診断を確定するには、内視鏡超音波検査、皮膚生検、オクトレオスキャンが必要になる場合があります。 腫瘍が良性か悪性かを常に知ることができるわけではありません。 この診断を下すのに役立つ画像検査がいくつかあります。 これには磁気共鳴画像（MRI）やコンピュータ断層撮影（CT）スキャンなどがあります。

症状の管理

初期には、血糖値を補正して糖尿病に関連する合併症を防ぐために、症状をコントロールする必要があります。 血糖値を下げるための内服薬や、インスリン注射を行います。

さらに、皮膚のかぶれの程度を軽減するために、亜鉛やアミノ酸の補給を必要とする患者さんもいます。

患者が下痢の影響を受けている場合、オクトレオチドまたはランレオチドなどのソマトスタチンアナログがその制御に役立つ。

腫瘍の除去

症状を適切に管理した後、グルカゴノーマを取り除くためにしばしば手術が必要とされる。 しかし、特に診断時にすでに転移している場合は、必ずしも可能とは限りません。

使用する手術の種類は、腫瘍の数、位置および大きさによって異なります。 状況によっては、膵臓の遠位部や周囲のリンパ節に加えて、腫瘍を切除することもあります。

これはグルカゴノーマを完全に除去できる可能性がある大きな手術ですが、リスクがないわけではありません。 さらに、化学療法、放射線療法、または凍結療法も、がん細胞の増殖を抑えるために用いられることがあります。

グルカゴノーマは非常に一般的に肝臓に転移するので、多くの患者は肝転移を取り除くために手術または非侵襲的な処置を受けることになります。 これには、ラジオ波焼灼療法、経動脈的化学塞栓療法、または肝臓内のがん沈着に対処するための選択的内照射療法が含まれます。

グルカゴノーマの研究

グルカゴノーマは非常にまれな疾患であり、治験に参加できる人が少ないため、研究はほとんど行われていない。 スニタブ、エベロリムス、ベバシズマブなどの生物学的製剤がそれである。

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