Una presentazione insolita di prominente crista terminalis mimando una massa atriale destra: un case report

La crista terminalis è un punto di riferimento del RA, che si estende lungo l’aspetto posterolaterale della parete atriale destra. È la cresta fibromuscolare che inizia nella parte superiore della superficie del setto e passa anteriormente all’apertura della vena cava superiore e termina sul lato dell’ingresso della vena cava inferiore. Quando l’embrione si è sviluppato alla sesta settimana, l’angolo destro del seno venoso, la vena cava inferiore superiore e l’atrio originale si sono fusi per formare la crista terminalis. Essa divideva il RA in due sezioni: l’atrio vero e proprio e il sinus venarum cavarum e corrispondeva al sulcus terminalis della superficie dell’atrio destro. Alla vista microscopica, il crista terminalis è composto da tre cellule: cellule di lavoro, cellule pacemaker e cellule di transizione, di cui le miofibre sono costituite da due strati; il profondo è spesso e il superficiale è solo nella parte centrale e inferiore del crista terminalis. Le cellule pacemaker non hanno alcun ruolo nel pacemaking e nella conduzione del seno. Mentre nella maggior parte dei pazienti, la crista terminalis è una massa normale e benigna. I cambiamenti della velocità e della direzione della conduzione portano all’aritmia cardiaca in condizioni fisiopatologiche e l’importanza anatomica della crista terminalis in relazione all’aritmia è ben documentata, ed è stata studiata più estesamente dagli elettrofisiologi. Il crista terminalis può avviare battiti atriali ectopici, soprattutto tachiaritmia atriale destra, che portano alla fibrillazione atriale parossistica o flutter atriale. Sanchez-Quintana et al. hanno trovato che due terzi della tachicardia atriale destra focale, in assenza di malattia cardiaca della struttura, derivano dal crista terminalis. Nel nostro caso, il paziente non ha sintomi clinici e l’ECG è normale. Possiamo raccomandargli di rivedere regolarmente e visitare periodicamente.

La diagnosi differenziale del crista terminalis è particolarmente importante, soprattutto la massa nel RA, che è per lo più rilevato da ecocardiografia tranne le manifestazioni cliniche di malattie primarie. Il tumore, il trombo e la vegetazione sono la massa cardiale comune. E il tumore secondo la fonte sono divisi in tumori primari e metastasi. Quindi la diagnosi precoce e l’identificazione accurata di queste masse sono di grande importanza per la diagnosi e la prognosi. Oltre a queste masse reali, ci sono molte strutture atriali destre che possono simulare una massa anormale e possono non essere mostrate bene nelle viste standard di routine dell’ecocardiografia. Queste strutture includono la valvola di Eustachio, la valvola tebesiana, il seno venoso persistente, la rete di Chiari e la crista terminalis. In questo caso, abbiamo erroneamente diagnosticato la massa come tumore o trombo sull’ecocardiografia inizialmente e alla fine la diagnostichiamo come crista terminalis da altre misure successive. È significativo per noi trarre pieno vantaggio da più metodi e fare un’analisi completa sulla struttura simile alla massa cardiale.

Il rilevamento della massa cardiale si basa principalmente su ecocardiografia, tomografia computerizzata (CT) e risonanza magnetica cardiale. L’ecocardiografia è la prima scelta per il rilevamento e la valutazione delle lesioni che occupano lo spazio cardiaco. Tra questi, due dimensioni possono aiutare a rivelare la posizione della massa, le dimensioni, la mobilità e la differenziazione dalla malattia extracardiaca. E l’ecocardiografia doppler può valutare i cambiamenti emodinamici causati dalla massa cardiaca, che generalmente non sono necessari nell’atrio. Quando il cuore viene esaminato tramite ecocardiografia, dobbiamo prestare attenzione ai segni diretti e indiretti. I segni diretti sono il grumo anormale dell’eco nella cavità cardiaca. Dovremmo conoscere la sua morfologia, il rapporto con la parete del cuore, l’attività, la durezza e l’intensità dell’eco. L’effetto massa dipende principalmente dalla posizione del tumore. Il tumore intracavitario dell’atrio destro causa principalmente l’allargamento dell’atrio destro, la diminuzione del sangue polmonare e la dilatazione della vena cava superiore, simile al danno della valvola mitrale o alla pericardite costrittiva. I segni di alta pressione della circolazione polmonare, che sono principalmente le vene polmonari, sono indicazioni importanti del tumore dell’atrio sinistro. La valutazione con l’ecocardiografia può essere limitata nei pazienti con un grande habitus corporeo. L’ecocardiografia transesofagea, con l’aiuto della sonda esofagea posta nell’esofago o nel fondo dello stomaco, può scansionare il cuore da dietro a davanti. Fornisce una migliore risoluzione spaziale, alta qualità di imaging e può essere utilizzato per differenziare le strutture non patologiche da quelle patologiche nella struttura atriale destra, che contribuisce alla diagnosi migliore, ma limitato dalla sua invasività e non come ampiamente disponibile.

Negli ultimi anni, multi-slice spiral-CT e MRI è stata la prossima strategie di scelta dopo l’ecocardiografia, che può fornire prove di diagnosi definitiva per i tumori cardiaci a seconda delle loro immagini dinamiche, alta risoluzione, ricostruzione multipla piano e la sensibilità di calcificazione e grasso all’interno di una massa. È di grande aiuto per la diagnosi della proprietà delle lesioni, la localizzazione, la portata dell’invasione e l’identificazione dei tumori pericardici e mediastinici. La TAC ha descritto la crista terminalis come una banda che si estende obliquamente attraverso il ventricolo destro. La risonanza magnetica cardiaca ha descritto la crista terminalis come la linea di unione tra il RA e l’auricola destra, che è in intensità di segnale al miocardio. Gadolinio materiale di contrasto è utile nel differenziare un trombo o crista terminalis dal tumore, come il primo non mostra valorizzazione . Tuttavia, non possiamo ignorare l’impatto negativo e le controindicazioni come i rischi dell’uso del contrasto, le radiazioni e i pazienti con claustrofobia, pacemaker o altri impianti metallici. La scelta della tecnica da utilizzare dopo l’ecocardiografia dipende ancora dalla situazione reale e dal suggerimento del clinico.

PET è una tecnologia di tomografia a emissione di positroni che utilizza l’analogo del glucosio radiomarcato 18F-FDG come tracciante è una tecnica di immagine funzionale utilizzata per differenziare i cambiamenti metabolici in cellule normali e cellule maligne con un carcinoma di origine sconosciuta. Rispetto ai tessuti normali, le cellule tumorali possono assorbire il 18F-FDG più volte e ottenere queste informazioni attraverso la PET imaging. È stata una nuova tecnica di imaging applicata alla clinica dopo CT e MRI. Con lo sviluppo della scienza e della tecnologia, la risonanza magnetica è stata combinata con la PET che rappresenta un emozionante progresso tecnologico, che fornisce non solo immagini funzionali e del metabolismo, ma anche informazioni morfologiche, in particolare dei tessuti molli. In questo caso, non c’era un evidente assorbimento di 18F-FDG sulla massa sulle immagini PET e PET/MRI, per mezzo del sistema Biograph mMR PET-MR, che ci aiuta ad escludere il tumore maligno in modo più accurato. La PET/MRI come tecnologia di imaging integrata permetterebbe l’acquisizione simultanea dei dati, ottenendo immagini combinate funzionali e morfologiche con un eccellente contrasto dei tessuti molli, una buona risoluzione spaziale dell’anatomia e un’accurata fusione temporale e spaziale delle immagini con una più ampia prospettiva di sviluppo. Tuttavia, ci sono alcune limitazioni per la scansione PET. Per quanto riguarda la massa benigna come il mixoma atriale, un normale tumore benigno, la scansione PET/CT di solito non presenta alcun uptake FDG ovvio, che di solito non è diverso dalle cellule cardiache normali. La scansione PET/CT di solito ha un valore applicativo nella differenziazione delle lesioni maligne e benigne. Mentre l’ecocardiografia ha un segno caratteristico nel mixoma atriale. Per qualsiasi massa cardiale incerta, dovremmo dipendere da più metodi di rilevamento e giudizio globale piuttosto che concentrarsi su singoli metodi.

La biopsia endomiocardica (EMB) di solito gioca un ruolo fondamentale nella diagnosi di alcune malattie, che è il “gold standard”, fornendo tessuto cardiaco in vivo. Il livello diagnostico di questo strumento è cellulare e può fornire informazioni eziologiche specifiche per la terapia e la gestione. Nel nostro caso, dall’analisi completa dei risultati di cui sopra, la diagnosi è specifica. La BEM può essere cruciale per i casi speciali diagnosticati con difficoltà.

Inoltre, ci sono stati pochi casi di segnalazioni di crista terminalis prominente in letteratura, in retrospettiva, diagnosticati con diversi strumenti e, curiosamente, sono tutti di sesso femminile (Tabella 1). Tuttavia, il case report che abbiamo presentato era di sesso maschile e la storia clinica e le caratteristiche erano aspecifiche. Dovremmo prestare maggiore attenzione a questi casi, cercare di riassumere le caratteristiche ed evitare diagnosi errate.