Tumore addominale in un adolescente di 14 anni: Imene imperforato, con conseguente ematocolpos-A Case Report and Review of the Literature
Abstract
Background. Le masse addominali nelle adolescenti di sesso femminile non sono comuni. Una causa rara di questa condizione è l’ematocolpos dovuto all’imene imperforato. Caso. Presentiamo un caso di una massa addominale insolitamente massiccia e asintomatica in una paziente di 14 anni, che ha chiesto consiglio al medico dopo un insolito dolore addominale che durava da qualche settimana. La paziente era altrimenti asintomatica, a parte un’insolita drammatica espansione della sua parete addominale durante l’ultimo mese. Descriviamo la gestione chirurgica e il follow-up della paziente. Riassunto e conclusione. I clinici dovrebbero tenere a mente che un imene imperforato può causare una crescita addominale dovuta all’ematocolpo e includerlo nella diagnosi differenziale di tale entità clinica nelle adolescenti donne. L’ecografia 2D è di solito efficiente per la conferma della diagnosi di ematocolpos, ma l’ecografia 3D è più accurata. Un’ampia escissione dovrebbe essere intrapresa, come approccio iniziale, per evitare recidive.
1. Introduzione
Un tumore addominale emergente in giovani donne è una situazione rara e richiede un approccio clinico ed ecografico specifico. Le cause comuni di una massa addominale di nuova diagnosi nelle giovani donne includono cisti e tumori solidi di varia origine. In questo contesto, l’ematocolpos è un’entità rara che può causare tali sintomi: comprende la raccolta di sangue nella vagina distale chiusa e viene solitamente diagnosticata in giovani adolescenti senza mestruazioni e con dolore addominale ciclico. La sua incidenza è di circa una ogni 2000 giovani adolescenti e nel 90% dei casi è causata da un imene imperforato.
I segni clinici abituali comprendono dolori addominali bassi ciclici, ritenzione urinaria, mal di schiena, amenorrea primaria e/o un tumore pelvico che si espande rapidamente. Può anche interessare l’età neonatale e può manifestarsi come ascite fetale o insufficienza renale , a volte portando a gradi variabili di idrouretere e/o idronefrosi . Per la sua diagnosi, l’ecografia 2D è il metodo di imaging solitamente indicato di scelta. L’ecografia 3D e la risonanza magnetica sono raramente suggerite e utilizzate, anche se entrambe forniscono una migliore visualizzazione e differenziazione dei tessuti e una più sicura distinzione tra altre cause di ematocolpo, come il setto vaginale o l’agenesia parziale. Inoltre, un profilo endocrino del paziente è solitamente necessario. La gestione chirurgica è il trattamento di scelta, attraverso l’incisione o l’escissione dell’imene, utilizzando coltello freddo, forbici, elettrocoagulazione o laser. Il tasso di recidiva rimane basso, e si verifica più spesso durante approcci chirurgici minori, come dopo un’incisione crociata. In particolare, una rottura spontanea di un imene imperforato è probabile che preceda qualsiasi decisione di gestione chirurgica. Infine, ulteriori questioni devono essere ponderate, come il sanguinamento e il successivo stress emotivo della giovane donna dopo la procedura, insieme al completamento e alla conservazione della documentazione legale.
2. Caso
Una ragazza di 14 anni è stata ammessa al Dipartimento di Emergenza Pediatrica del Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia, Università Johannes Gutenberg di Mainz, Mainz, Germania, con amenorrea primaria, una massa addominale in espansione e lieve dolore addominale. Non c’erano precedenti di forti dolori addominali nell’ultimo anno e la paziente si lamentava di poliuria nell’ultimo mese; non c’erano segni di defecazione. I suoi genitori hanno cercato assistenza medica a causa di un tumore in crescita nel suo addome. All’esame clinico, i caratteri sessuali secondari erano presenti e nella norma. La presentazione clinica era abbastanza impressionante: una ragazza magra con un BMI di 22 con una massa indolore, non tenera, morbida e omogenea, che deformava la sua parete addominale e si espandeva fino a 5 cm sopra l’ombelico (Figura 1).
I segni vitali della paziente erano normali; gli esami di laboratorio hanno rivelato una concentrazione di emoglobina di 13 g/dl e la conta dei globuli bianchi di 11/nl, mentre le concentrazioni della CRP e dei marcatori tumorali erano nei limiti della norma. Inoltre, il suo profilo endocrino ormonale indicava una ragazza con un asse ipotalamo-ipofisario maturo. L’analisi delle urine era normale. L’esame clinico dell’addome non ha rivelato alcun dolore o segno di peritonismo. L’esame ginecologico clinico dopo la retrazione delle labbra minori ha rivelato un imene imperforato, che era sporgente in avanti. L’esame digitale rettale ha rivelato una grande massa voluminosa posizionata anteriormente. Una struttura di 34 cm di lunghezza, 11 cm di larghezza e 11 cm di altezza è stata evidenziata all’ecografia transaddominale 2D (Figura 2).
Sull’estremità craniale, frontale della struttura, craniale dall’ombelico e adattata alla parete addominale anteriore, abbiamo osservato un utero di dimensioni normali (senza ematometra) (Figura 3), mentre entrambe le ovaie erano presenti con un aspetto normale. Entrambi i reni erano presenti, senza anomalie o dilatazione degli ureteri.
L’ecografia 3D ha mostrato la chiarezza della parete di questa struttura: appariva dritta, senza aderenze agli organi vicini, omogenea, con un contenuto simile al fluido in essa.
Come la diagnosi era chiara, la gestione chirurgica è stata decisa dopo aver fornito il consenso informato scritto di entrambi i genitori e programmata per il giorno successivo. Un imenotomia è stata eseguita in anestesia generale: in un primo momento, è stato utilizzato il laser, seguito da elettrocoagulazione, e un pezzo di imene di forma ovale è stato escisso. Una somma totale di 2400 mL di sangue rosso scuro e catramoso è stata drenata dalla vagina. Da notare che la quantità massima riportata in letteratura è di 3000 mL; il drenaggio spontaneo è continuato anche il giorno seguente. Non è stata eseguita alcuna sutura dell’imene residuo. Gli antibiotici sono stati somministrati in modo profilattico per i 4 giorni successivi.
L’imaging 3D durante il primo giorno postoperatorio ha rivelato una vagina ondulata, con una lunghezza di circa 21 cm, mentre le dimensioni dell’utero sono regredite per 10 cm sotto l’ombelico ma non sono entrate nel bacino minore. La paziente è stata dimessa dall’ospedale dopo due giorni ed è stato programmato un follow-up settimanale con ecografia 3D. Le mestruazioni si sono verificate 20 giorni dopo l’intervento e la lunghezza vaginale si è normalizzata 3 giorni dopo. Durante un appuntamento di follow-up programmato, 2 mesi dopo l’intervento, è stata rilevata una piccola quantità di sangue nella vagina attraverso l’imaging 3D; la recidiva dell’ematocolpo è stata confermata dopo l’ispezione genitale. Il reintervento è stato prenotato immediatamente, con un’escissione più ampia del tessuto triangolare.
La paziente non è ancora sessualmente attiva e durante gli ultimi 12 mesi ha un ciclo mestruale normale e la lunghezza vaginale, misurata all’ecografia.
3. Riassunto e conclusione
L’approccio di un giovane paziente che presenta un tumore addominale di nuova diagnosi è sempre un processo impegnativo. Provoca paura al bambino, emozioni di colpa ai genitori, e una responsabilità aggiuntiva al clinico. Oltre al pediatra, altre specialità mediche possono assistere nella diagnosi e nella gestione, come il chirurgo generale, il ginecologo, l’endocrinologo e il radiologo.
Anche se l’ematocolpos consiste in una caratteristica clinica rara, dovrebbe essere sempre considerato una possibile diagnosi nelle giovani donne con amenorrea primaria e massa addominale. Sia la diagnosi che il trattamento dell’ematocolpos sono relativamente facili, ma a causa della natura sensibile della malattia, l’approccio dei pazienti che presentano questa malattia è impegnativo. Poiché la complicazione più grave è la recidiva, nella nostra esperienza, raccomandiamo un’ampia escissione dei tessuti come approccio iniziale, attraverso una forma triangolare o ovale, invece di un’incisione a croce o a “X”. L’ecografia 2D è lo strumento diagnostico di scelta, ma l’ecografia 3D può rivelare più dettagli, come l’esatta relazione della caratteristica con gli organi e le strutture vicine, poiché fornisce una migliore differenziazione dei tessuti e può assistere nella sorveglianza della lunghezza vaginale.
Conflitto di interessi
Gli autori non dichiarano alcun potenziale conflitto di interessi.
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