Sindrome di Diogene: A Case Report
Abstract
La cessazione della normale pulizia della pelle che si osserva nei pazienti geriatrici o auto-negligenti può causare l’accumulo di croste cheratiniche sulla pelle. All’estremità estrema di questo spettro c’è una condizione nota come sindrome di Diogene (DS). Questi pazienti possono avere disturbi psichiatrici come disturbi paranoici, affezione dell’umore o demenza temporofrontale. I soggetti sono principalmente gli anziani, ma sono stati riportati anche pochi casi in pazienti di età più giovane. Le lesioni della DS si trovano di solito sulla parte centrale superiore del torace, sulla schiena e sull’inguine. Nei giovani, le lesioni si trovano principalmente sul cuoio capelluto, sul viso o sulle braccia. L’assenza di una normale pulizia della pelle fa sì che la cheratina e i detriti sporchi si accumulino e con il tempo formino un guscio spesso. Questi detriti possono essere secondariamente infettati da batteri, funghi e così via. Queste lesioni cutanee di solito non si vedono in individui con un’igiene adeguata. Riportiamo un caso di sindrome di Diogene in un giovane paziente di 34 anni che aveva associato la schizofrenia.
1. Introduzione
La sindrome di Diogene (DS) è caratterizzata da auto-negligenza e ritiro sociale con pattern di raccolta anormale, tendenza ad accumulare eccessivamente (sillogomania), e rifiuto di aiuto, che può essere precipitato da eventi stressanti. La DS prende il nome dal filosofo greco “Diogene di Sinope” (IV secolo a.C.) che insegnò la filosofia del cinismo. Ha mantenuto il suo bisogno di vestiti e cibo al minimo chiedendo l’elemosina. Seguiva alcune idee come “vita secondo natura”, “autosufficienza”, “libertà dalle emozioni”, “mancanza di vergogna”, “schiettezza” e “disprezzo dell’organizzazione sociale”. La sindrome di Diogene è stata descritta in diversa letteratura psichiatrica e sono stati riportati pochissimi casi associati a presentazione dermatologica.
2. Case Report
Un paziente maschio di 34 anni è stato portato al nostro OPD dai suoi vicini con molteplici lesioni papulonodulari discrete principalmente sul tronco con croste ammassate, negli ultimi 6 mesi. Secondo le persone che l’hanno spinto a venire all’OPD, il paziente viveva da solo con poca interazione con i suoi vicini e non aveva parenti che lo visitassero. Hanno anche riferito che l’uomo non faceva il bagno da più di 2 anni. La sua casa era sporca e affollata di mobili, vecchi libri e scarti di carta in enormi cumuli. All’esame erano presenti molteplici lesioni nodulari con croste su una base eritematosa, principalmente sul tronco e sulle estremità superiori (Figura 1). Poche lesioni erano acneiformi e c’erano foruncoli multipli (Figura 2). Il cuoio capelluto, l’inguine e il viso erano quasi risparmiati. Clinicamente non c’era nessuna caratteristica suggestiva di scabbia o pediculosi. Il paziente era vigile e cooperativo, ma era gravemente depresso e aveva rifiutato ostinatamente l’aiuto dei vicini. Era laureato e lavorava come programmatore di computer. Abbiamo mandato il paziente all’OPD di psichiatria e lì gli è stato diagnosticato un caso di schizofrenia. La biopsia cutanea è stata prelevata da una lesione e al microscopio ottico ha mostrato un’ipercheratosi con un infiltrato dermico prevalentemente superiore. Le cellule infiammatorie si trovavano soprattutto nelle regioni perivascolari e periappendicolari e consistevano in molti neutrofili con pochi linfociti e macrofagi (figure 3 e 4). Le indagini ematiche di routine e la radiografia del torace non hanno dato risultati. La sua VDRL del sangue a titolo non era reattiva. Abbiamo anche fatto la colorazione di Gram, la coltura batterica e micologica dallo scarico della lesione, che non ha rivelato la crescita di alcun organismo. Con lavaggi regolari e trattamento con antibiotici e antipsicotici il miglioramento è stato soddisfacente.
Lesioni incrostate su base eritematosa sul tronco.
Molteplici foruncoli e lesioni acneiformi sulla schiena.
Ipercheratosi e infiltrato dermico superiore. (H&E: ×100).
Infiltrazione perivascolare e periappendicolare di neutrofili, linfociti e macrofagi. (H&E: ×400).
3. Discussione
La sindrome di Diogenes è anche conosciuta come dermatite passivata. Il termine sindrome di Diogene è stato coniato nel 1975 da “Clark et al.” . Di solito colpisce persone anziane e non c’è predilezione per il sesso. Il disordine segue un profilo sociodemografico distinto in cui si trova che le persone sono di solito single, di età avanzata, con intelligenza media o superiore alla media, e anche con un buon reddito. La DS è stata classificata come primaria o pura che non è associata alla malattia mentale e secondaria o sintomatica. Il DS secondario è legato a malattie mentali come la schizofrenia, la depressione e la demenza. L’abuso di alcol è stato identificato come cofattore. Alcune caratteristiche della sindrome di Diogene sono state riconosciute; queste includono il ritiro sociale, la casa sporca, la cura di sé trascurata, la sindrome dello squallore, la raccolta di oggetti inutili o l’accaparramento, l’atteggiamento spudorato e il rifiuto ostinato dell’aiuto. Almeno 4 di loro sono sintomi quasi permanenti: i pazienti non chiedono alcun aiuto anche se non possiedono nulla; insolitamente affezionato agli oggetti (accaparramento di spazzatura, o nulla in casa); comportamento insolito con altre persone (misantropia) e estrema auto-negligenza . L’accaparramento può essere assente in alcuni casi. È stata sollevata la questione se la DS sia dovuta all’auto-negligenza o al maltrattamento degli anziani, ma quest’ultima è stata identificata come la causa più probabile che porta a questa pietosa condizione. Anche se colpisce principalmente gli anziani, persone giovani sono state diagnosticate con questa condizione. Queste persone di solito hanno un’intelligenza superiore alla media ed è ormai chiaro che qualche evento stressante fa precipitare la malattia in individui predisposti. Molteplici stati carenziali sono stati associati alla DS, tra cui ferro, folato, vitamina B12, vitamina C, calcio e vitamina D, proteine del siero e albumina, acqua e potassio. Queste sono ignorate dal paziente. Sporcizia, polvere, detriti batterici, fungini e parassitari si agglomerano per formare croste spesse e squame su varie parti del corpo.
Il caso è stato riportato per aumentare la consapevolezza medica e per evidenziare che i giovani individui che vivono in isolamento autoimposto possono soffrire di questo deterioramento psicologico con manifestazioni cutanee suggestive.
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