Sindrome di Caplan's

Sinonimi: pneumoconiosi reumatoide, silicoartrite e silicosi polmonare reumatoide

Descrizione

Si tratta di fibrosi polmonare, solitamente in minatori di carbone che hanno l’artrite reumatoide (RA). La sindrome prende il nome dal dottor Tony Caplan che era un medico della commissione per la pneumoconiosi a Cardiff. Ci sono alcuni articoli precedenti sull’argomento, chiamandola sindrome di Caplan. Sembra che sia stata scoperta negli anni ’50.

Epidemiologia

Si diceva che colpisse 1 persona su 100.000, ma l’incidenza sta diminuendo con il declino dell’industria mineraria del carbone. La prevalenza è così bassa che gran parte della letteratura è costituita da rapporti di casi piuttosto che da studi. PubMed elenca non più di 20 articoli negli ultimi 10 anni.

Fattori di rischio

L’artrite reumatoide (RA) è una malattia sistemica e non solo una malattia delle articolazioni. La combinazione di RA e l’esposizione alla polvere di carbone produce la condizione. Si sviluppa soprattutto nei minatori che lavorano nelle miniere di carbone antracite e nelle persone esposte a silice e amianto. Probabilmente c’è anche una predisposizione genetica e si pensa che il fumo sia un fattore aggravante.

Presentazione

Sintomi

C’è tosse e mancanza di respiro. Inoltre ci sono le caratteristiche dell’artrite reumatoide (RA) con articolazioni dolorose e rigidità mattutina.

Segni

Ci sono le caratteristiche dell’RA, tra cui le articolazioni metacarpo-falangee (MCP) gonfie e tenere e noduli reumatoidi. I noduli possono precedere la comparsa dell’AR di diversi anni. L’esame del torace può mostrare rantoli diffusi che non scompaiono quando si tossisce o si respira profondamente.

Diagnosi differenziale

La combinazione di artrite reumatoide (RA) ed esposizione alla polvere di carbone sono essenziali per la diagnosi, ma la silicosi e l’asbestosi devono essere considerate. L’aspetto radiografico può assomigliare alla tubercolosi (TB).
Nella RA, la malattia polmonare può svilupparsi anche in assenza di esposizione alla polvere. Include fibrosi interstiziale, versamento pleurico, noduli polmonari, arterite polmonare e ipertensione polmonare.

Indagini

La radiografia mostra noduli multipli, rotondi e ben definiti, di solito 0,5-2,0 cm di diametro, che possono cavitare e somigliare alla tubercolosi (TB). La TAC dà un’immagine migliore della cavitazione.
La spirometria può rivelare un difetto ventilatorio misto restrittivo e ostruttivo con una perdita di volume polmonare. Ci può essere anche una limitazione irreversibile del flusso d’aria e un fattore di trasferimento dei gas ridotto.
Il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleari e gli anticorpi non organo-specifici possono essere presenti nel sangue. La VES o la PV e la CRP saranno elevate. Le radiografie delle articolazioni colpite mostreranno le caratteristiche dell’artrite reumatoide (RA) con erosioni ossee.

Malattie associate

La tubercolosi (TB) deve essere ricercata e trattata se trovata.

Gestione

Non farmacologica

• L’esposizione alla polvere di carbone deve cessare.
• Il trattamento fisico deve procedere come per l’artrite reumatoide (RA).
• Il fumo deve cessare.

Farmaci

Dopo l’esclusione della TB, si usano steroidi. Il trattamento della RA includerà farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARDs) in una fase iniziale.

Complicazioni

La tubercolosi (TB) può coesistere. Ci possono essere complicazioni da steroidi e altre forme di trattamento, sia da farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o DMARDs.

Prognosi

Questo è come per l’AR. Una grave disabilità respiratoria non è comune, ma una massiccia fibrosi polmonare può progredire a volte. Può verificarsi una remissione spontanea della malattia polmonare.

Prevenzione

Le persone con artrite reumatoide (RA) non devono essere esposte a ulteriori fattori di rischio per la malattia polmonare.