Sarcoma istiocitico | Grain of sound

Rapporto del caso

Una donna bianca di 59 anni, SC, dopo essere stata curata per una polmonite, è tornata dal medico nel gennaio 2008, quando ha rilevato, all’esame fisico, un linfonodo fibroelastico indolore di circa 40 mm nella regione cervicale sinistra. Una biopsia è stata fatta dopo un’escissione completa ed è stata richiesta una tomografia computerizzata (CT). La TC ha dimostrato una linfoadenopatia mediastinica e retroperitoneale e un granuloma calcificato nel lobo inferiore destro del polmone. La biopsia è stata inizialmente eseguita con la tecnica dell’immunoperossidasi e il metodo PicTure MAXTM Polymer; i risultati sono stati suggestivi di un linfoma non-Hodgkin. Il materiale è stato analizzato nel servizio di patologia consultivo di Botucatu, São Paulo, con i risultati di uno studio immunoistochimico che definiva una proliferazione istiocitica atipica. Alla fine un campione è stato inviato a Washington, USA, dove sono state identificate alterazioni morfologiche e immunoistochimiche compatibili con il sarcoma istiocitico: grandi cellule con nuclei di forma irregolare e nucleoli, mostrando alcune forme binucleate e citoplasma eosinofilo; immunofenotipo positivo per gli antigeni CD68, CD163 e CD4 che stabiliscono la proliferazione istiocitica e negativo per CD1a e Langerina, che escludono la diagnosi differenziale di linfoma a cellule giganti e sarcoma a cellule dendritiche. (Figure 1 & 2).

Lo studio immunoistochimico è risultato positivo per CD68. L’immunofenotipizzazione conferma il lignaggio istiocitico attraverso una sovraespressione dell’antigene CD68

Studio immunoistochimico che mostra proliferazione istiocitica atipica, proliferazione diffusa di grandi cellule con nuclei irregolari, nucleoli cospicui e citoplasma abbondante

Nel maggio 2008, la paziente è stata inviata al dipartimento di oncologia dell’Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). È stata sottoposta a stadiazione sistemica con TAC ed esami di laboratorio che hanno mostrato quanto segue: linfonodi retroperitoneali ingranditi, che misurano circa 8 cm; alcuni linfonodi mediastinici, paratracheali, para-aortici, finestra aortopolmonare e polmonari subcarinali ingranditi, e un granuloma residuo di 8 mm nel lobo inferiore destro del polmone; Hb: 12,2 g/dl (11,5-16,5 g/dl); leucociti: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); piastrine: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 macroglobulina: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); e LDH: 307,0 (88-230 unità/L). Così, la chemioterapia con ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone (CHOP) è stata indicata e iniziata a giugno con un totale di otto cicli completati a novembre.

Dopo due mesi, il paziente è tornato per la valutazione nel reparto di oncologia, asintomatico, ma all’esame fisico sono stati rilevati due linfonodi più piccoli di 10 mm (regione sovraclaveare/cervicale sinistra). Avevano una consistenza fibroelastica e non erano aderenti alle strutture circostanti. Sono state eseguite delle TAC che hanno dato risultati normali e gli esami di laboratorio non hanno mostrato alterazioni significative. Si scelse una gestione in attesa e si chiese alla paziente di ritornare dopo circa cinque mesi.

Al suo ritorno nel maggio 2009, i linfonodi sopraclaveari di sinistra erano ingranditi; il più grande era di 40 mm ed entrambi erano indolori e fibroelastici. Gli studi radiologici hanno mostrato: linfonodi retrocavali retroperitoneali ingranditi, il più grande misurava 40 per 20 mm e alcuni linfonodi che misuravano 15 mm lungo l’aorta ascendente.

Dopo 30 giorni, la paziente è rimasta asintomatica. Un esame fisico ha rivelato linfonodi mobili e duri ingranditi nella regione cervicale/sopraclaveare anteriore sinistra. Un’altra analisi di un linfonodo cervicale è stata eseguita con il seguente risultato: linfonodo diffusamente alterato da una neoplasia suggestiva di sarcoma istiocitico. La TAC ha mostrato linfonodi retroperitoneali retrocavali ingranditi, con il più grande che misura 35 per 30 mm e alcuni linfonodi che misurano 10-15 mm lungo l’aorta ascendente. Gli esami di laboratorio non hanno mostrato alterazioni significative. La chemioterapia di salvataggio con etoposide, cisplatino, citarabina e metilprednisolone (ESHAP) è stata iniziata il 7 ottobre 2009 con un programma di 4-6 cicli.

Nonostante la paziente abbia mostrato una buona risposta clinica iniziale, dopo essere stata sottoposta a due cicli di chemioterapia, è evoluta con neutropenia febbrile scatenata da un’infezione del tratto urinario. È stata ricoverata per essere trattata con una terapia antibiotica sistemica. Anche così, la paziente si è evoluta con instabilità emodinamica ed è stata trasferita in terapia intensiva dove è morta per shock settico e insufficienza d’organo multipla nel dicembre 2009.