La cheilite esfoliativa come manifestazione della cheilite fattoriale | Grain of sound

Discussione

La cheilite fattoriale è una condizione rara caratterizzata dalla ciclica e continua desquamazione della cheratina in eccesso dovuta a comportamenti come il persistente leccarsi le labbra, il succhiare, il mordere e il prelevare. Oltre all’eccesso di cheratina, i pazienti presentano labbra secche e squamose che possono avere associate croste, fissurazioni ed emorragie dovute alla natura ciclica dei comportamenti autolesionistici. Il dolore e la difficoltà di sorridere, parlare o mangiare possono verificarsi in casi gravi. Altri problemi significativi includono preoccupazioni estetiche e problemi legati all’autostima, che contribuiscono al comportamento fittizio in corso. Come nel nostro paziente, la cheilite factitial può presentarsi come cheilite esfoliativa; è importante notare che il primo descrive l’eziologia sottostante, mentre il secondo descrive il processo della malattia. Di conseguenza, la cheilite esfoliativa può semplicemente rappresentare la diagnosi istologica, e solo attraverso la correlazione con i comportamenti clinici e psicosociali può essere fatta una diagnosi definitiva di cheilite fittizia.

La distinzione tra cheilite esfoliativa e factitiana è imperativa da capire; se le eziologie factitiane non sono considerate nella diagnosi differenziale, i comportamenti che contribuiscono possono essere mancati per molti anni. Nel frattempo, i pazienti possono essere sottoposti a prove multiple di terapia empirica e a ripetute biopsie aspecifiche, il tutto sostenendo costi medici significativi. Comprensibilmente, i pazienti diventano sempre più frustrati con la loro lesione labiale esteticamente deturpante, mentre la comunità medica rimane perplessa. Infatti, la cheilite factitiana è stata spesso diagnosticata inizialmente come cheilite esfoliativa; ulteriori indagini hanno spesso dimostrato che molti casi di cheilite esfoliativa erano, in realtà, di natura factitiana.

I pazienti colpiti tendono ad avere malattie psichiatriche sottostanti che non sono state diagnosticate o non sono state gestite in modo appropriato; questo include ansia, depressione, comportamento di ricerca dell’attenzione, tendenze ossessivo-compulsive, deliri, allucinazioni relative alla pelle, disturbo dissociativo, disturbo della personalità e una storia di abuso infantile. Inoltre, le abitudini fattoriali tendono a colpire le donne adolescenti e giovani adulti; fattori scatenanti come un recente fattore di stress psicosociale sono stati collegati temporalmente all’insorgenza di comportamenti autolesionistici che predispongono alla cheilite fattoriale. Al contrario, la cheilite esfoliativa non dimostra una predilezione di genere.

La desquamazione delle labbra tende a colpire il labbro inferiore più di quello superiore, se entrambi sono colpiti; anche la zona vermiglia delle labbra è coinvolta. Anche se i sintomi, come il dolore, la secchezza, il prurito, il bruciore e il sanguinamento, tendono ad essere continui, le lesioni della cheilite facciale si presentano spesso in fasi diverse. La presentazione clinica dipende dall’intensità e dalla frequenza dell’abitudine, così come dalla natura crescente e calante della lesione factitiana. . L’accumulo eccessivo di cheratina e di croste alla fine porta alla desquamazione, che può essere un sottoprodotto naturale dell’abitudine o indotta manualmente dal picking o dal peeling. In particolare, e un po’ sorprendentemente, nonostante la presentazione clinica allarmante, le labbra sottostanti sono spesso esteticamente normali, indicando un’eziologia benigna, probabilmente reattiva. I casi che coinvolgono un modello emorragico o peculiare di croste dovrebbero essere valutati per la malignità. Infine, data la predisposizione alle labbra fessurate, si deve considerare una superinfezione da Staphylococcus aureus o Candida albicans.

I pazienti che presentano lesioni labiali ipercheratotiche o crostose devono essere sottoposti a un’anamnesi e a un esame fisico approfonditi a causa dell’ampia diagnosi differenziale. In nessun ordine particolare, le condizioni che dovrebbero essere considerate includono la cheilite attinica, la dermatite da contatto allergica o irritante, la cheilite ghiandolare, la mucosite lichenoide isolata, la malignità, le reazioni di fotosensibilità, la tossicità della vitamina A e le eziologie fungine e batteriche.

La dermatite da contatto isolata irritante o allergica delle labbra coinvolge più comunemente il bordo vermiglio piuttosto che la mucosa orale e può presentarsi con secchezza, edema e fissurazione delle labbra. La stragrande maggioranza dei pazienti sono donne che indossano rossetti; tuttavia, questo può verificarsi anche in pazienti con esposizione a balsami per labbra con protezione solare, dentifrici o altre preparazioni dentali, e farmaci topici. La rimozione della sostanza irritante o allergenica è la chiave per la risoluzione dei loro sintomi.

La cheilite attinica, che colpisce in gran parte un gruppo di età più avanzata rispetto alla cheilite factitiana, è associata ad una storia di esposizione cronica al sole. L’esame fisico dimostra croste, ma anche regioni secche e squamose che si sviluppano in placche bianco-grigie con un rischio di degenerazione maligna. Tuttavia, i risultati clinici possono anche includere una pelle sottile e fragile, un netto contrasto con i risultati della cheilite factitiana.

La cheilite ghiandolare mostra un gonfiore più diffuso dovuto all’ingrossamento delle ghiandole salivari; inoltre, la rimozione delle croste di siero dimostra aperture delle ghiandole salivari sulle labbra con una sensazione di sasso alla palpazione. All’istopatologia, la cheilite ghiandolare dimostra un modello infiammatorio misto con plasmacellule, istiociti e linfociti che circondano e invadono le ghiandole. Infine, mentre la cheilite da Candida può essere associata a emorragia e croste come la cheilite factitiana, la scala ipercheratotica non è una caratteristica.

Quando si cerca di discernere la diagnosi, il workup nei pazienti che presentano lesioni labiali crostose dovrebbe includere colture batteriche e fungine per escludere eziologie infettive primarie o superinfezioni. Inoltre, la valutazione istopatologica dovrebbe essere condotta per escludere la malignità. Nei casi in cui la cheilite fittizia non è inizialmente sospettata, i benefici di esclusione delle terapie fallite possono essere utili e contribuire alla diagnosi finale. Terapie come gli antimicotici e gli antibiotici saranno inefficaci al di là dell’eradicazione della superinfezione, mentre l’integrazione di vitamine aiuta solo a escludere l’ipervitaminosi A. I trattamenti steroidei topici, intralesionali e sistemici non hanno dimostrato effetti significativi. Allo stesso modo, la crioterapia e la radioterapia hanno un’efficacia limitata.

Per riconoscere e diagnosticare in modo affidabile la cheilite factitiana, è necessaria una comunicazione aperta e onesta tra il medico e il paziente, così come uno stretto coordinamento tra il medico e il patologo. Nel nostro caso, l’istologia associata era piuttosto irrilevante, con solo caratteristiche aspecifiche identificate. Al contrario, la presentazione clinica, come evidenziato dalla foto clinica, è piuttosto notevole e preoccupante. La correlazione tra i risultati clinici e quelli istopatologici, specialmente se appaiono discordanti, può essere il motore principale di ulteriori indagini. Se il paziente nega un comportamento fittizio, la diagnosi di cheilite fittizia può essere ancora più impegnativa, poiché i fornitori rimangono perplessi dalla natura diffusa, ciclica e refrattaria del processo. Con questi pazienti, possono essere eseguite più biopsie delle labbra, che danno le stesse caratteristiche istopatologiche aspecifiche e insoddisfacenti. Infatti, è importante notare che la cheilite factitiana non può essere fatta solo sulla base delle caratteristiche istopatologiche.

In definitiva, la gestione della cheilite factitiana si basa su un approccio multidisciplinare che coinvolge psichiatria, dermatologia, medicina orale/patologia e medici di base, che permette una diagnosi accurata e tempestiva e il coordinamento delle sessioni di psicoterapia e farmacoterapia. Data la moltitudine di condizioni psichiatriche associate alla cheilite factitiana, i farmaci specifici e i regimi di psicoterapia utilizzati dipenderanno dal singolo paziente. In particolare, i pazienti con sottostanti disturbi dell’umore o dell’ansia tendono a rispondere più di quelli con disturbi della personalità a causa della recalcitranza di questi ultimi al trattamento medico.