Pediatria e cure neonatali

Meckel all’inizio del 19° secolo ha coniato il termine ‘feto in feto’. È una patologia estremamente rara con un’incidenza di 1 su 500.000 nati vivi e meno di 200 casi riportati. Il primo caso fu riportato da George William Young nel 1808. Secondo la precedente definizione proposta da Willis, il feto in feto è stato definito come “presenza di scheletro assiale con asse vertebrale con adeguata disposizione di altri arti e organi rispetto all’asse”. Secondo un’altra definizione proposta da Gonzalez-Crussi, FIF si applica a ‘qualsiasi struttura in cui la forma fetale è in uno sviluppo molto elevato di organogenesi e alla presenza di assi vertebrali’. Più tardi Federici et al. hanno proposto che in presenza di strutture con un grado avanzato di organizzazione fetale come occhi, parti del sistema nervoso centrale, arti ben sviluppati come processi, pelle e colon, la diagnosi di FIF può essere applicata anche in assenza di scheletro assiale. Thakral et al. hanno riportato una uguale predisposizione maschile e femminile, ma Patankar et al. e Federici et al. hanno notato una predominanza maschile di 2:1.

Durante lo sviluppo fetale, le anastomosi della circolazione vitellina causano una sindrome di ‘trasfusione da gemello a gemello’ dal gemello non dominante al gemello dominante, con conseguente crescita compromessa del feto, che si incastra progressivamente nel suo fratello gemello durante la terza settimana di gestazione. L’evoluzione del feto gemello si arresta al primo trimestre. Diversi organi possono essere visti nel feto in fetu tra cui la colonna vertebrale (91%), arti (82,5%), SNC (55,8%), GIT (45%), vasi (40%), e genitourinario (26,5%).

Per qualificarsi come FIF, una delle seguenti caratteristiche deve essere presente: una massa racchiusa in un sacco distinto, parzialmente o completamente coperta dalla pelle, caratteristiche anatomiche grossolanamente riconoscibili e attaccata all’ospite da un peduncolo contenente alcuni vasi sanguigni relativamente grandi. Nella maggior parte dei casi, c’è un singolo gemello parassita, ma raramente, più di 1 gemello parassita è osservato nel corpo dell’ospite. Gli studi dei marcatori genetici, come il gruppo sanguigno, la costituzione dei cromosomi sessuali, i polimorfismi delle proteine e il marcatore del DNA, hanno suggerito che i neonati ospiti e la loro massa fetiforme sono geneticamente identici.

La maggior parte dei FIF sono localizzati retroperitonealmente lungo la linea mediana ventrale e si presentano come massa addominale, mentre altre rare sedi riportate includono i ventricoli cerebrali, il fegato, la pelvi, lo scroto e il mediastino. Il paziente con feto in feto presenta comunemente una massa addominale. Tuttavia i sintomi del FIF si riferiscono principalmente al suo effetto di massa e includono distensione addominale, difficoltà di alimentazione, emesi, ittero, effetti di pressione sul sistema renale come l’idroureteronefrosi in questo caso e dispnea.

La diagnosi preoperatoria è possibile con la tomografia computerizzata e l’ecografia pre o postnatale. La radiografia addominale semplice può essere utile per la diagnosi. Nella metà dei casi, la radiografia mostra la colonna vertebrale e lo scheletro assiale.

Si discute se la FIF sia un’entità distinta o se rappresenti un teratoma altamente organizzato. La principale sfida diagnostica sta nel differenziare questa entità dal teratoma immaturo con il suo rischio associato di malignità. Un teratoma è definito come una serie disorganizzata di cellule pluripotenti, che rappresentano tutti e tre gli strati germinali, che, a differenza della FIF, non si sviluppa oltre lo stadio di striscia primitiva (da 12 a 15 giorni). È importante distinguere tra teratomi e FIF perché i primi hanno un tasso di malignità del 10%. Al contrario, il FIF è sempre benigno. Clinicamente, la FIF può essere differenziata dal teratoma per la presenza di corpi vertebrali e arti, il teratoma consiste di cellule pluripotenti, senza organogenesi o segmentazione vertebrale. Sono stati riportati casi occasionali di FIF in cui la colonna vertebrale non poteva essere identificata all’imaging. Questi casi erano probabilmente dovuti a una colonna vertebrale sottosviluppata e marcatamente displasica che impediva l’identificazione dei corpi vertebrali all’imaging.

Il trattamento del feto in feto è essenzialmente chirurgico e l’escissione completa della massa con la membrana circostante dà un recupero completo. La dissezione accurata deve essere fatta per evitare lesioni alle strutture circostanti. Nel nostro caso, abbiamo completamente resecato la massa senza alcuna complicazione successiva, per quanto ne sappiamo. Dopo l’intervento il paziente deve essere seguito con l’ecografia e i marcatori tumorali (alfa-fetoproteina e beta-hcg).