L’uomo si presenta con enoftalmo graduale e indolore

Edizione: May 10, 2013

Un uomo di 39 anni si è presentato dal suo oftalmologo lamentando che il suo occhio destro sembrava “diverso” da quello sinistro negli ultimi 6 mesi. Ha negato qualsiasi dolore, sensazione di corpo estraneo, visione doppia o altri disturbi oculari. Ha anche negato qualsiasi storia di trauma o chirurgia facciale recente; aveva una storia di un naso rotto da adolescente e un intervento chirurgico al naso per correggerlo in quel periodo.

La storia oculare del paziente era significativa per la correzione LASIK miope in entrambi gli occhi 2 anni prima della presentazione. La sua storia familiare non ha contribuito. Era un non fumatore e beveva alcol socialmente.

Esame

Sull’esame, l’acuità visiva non corretta era 20/20 in entrambi gli occhi. Il paziente aveva l’aspetto di una pseudoptosi destra con una distanza marginale riflessa normale bilateralmente e un solco superiore più profondo nell’occhio destro. Aveva 2 mm di enoftalmo nell’occhio destro. (Figura 1). L’esame anteriore con lampada a fessura era notevole per i lembi LASIK intatti in entrambi gli occhi. La IOP era normale e le pupille erano uguali e reattive senza un difetto pupillare afferente relativo.

È stata eseguita una TAC delle orbite che ha mostrato un aumento del volume orbitale nell’occhio destro senza fratture evidenti e un pavimento orbitale arrotondato e profondo (Figura 2). C’era anche un’apparente perdita di volume del seno mascellare e una retrazione verso l’interno delle pareti del seno.

Figura 1. La faccia frontale completa mostra l’ipoglobo destro e la pseudoptosi, e guardando in basso dimostra l’enoftalmo destro.

Immagini: Renz J, Kapadia M

Figura 2. La TAC delle orbite mostra un aumento del volume orbitale destro e una diminuzione del volume del seno mascellare con pareti retratte.

Qual è la sua diagnosi?

Enoftalmo indolore

Le diagnosi differenziali per l’enoftalmo indolore e l’ipoglobio includono processi che aumentano lo spazio orbitale e quelli che diminuiscono o contraggono il contenuto orbitale.

La frattura traumatica mancata è la causa più comune di aumento dello spazio orbitale e dell’enoftalmo. In genere, c’è la prova di una frattura precedente, un contorno irregolare alla TAC e nessun spostamento verso l’interno del seno mascellare. Il decorso temporale non è progressivo. L’asimmetria facciale, per esempio, l’agenesia dell’ala sfenoide o l’ipoplasia mascellare, può risultare in un’orbita più grande, ma è presente alla nascita. L’atrofia del grasso legata all’età può ridurre il contenuto orbitale nei pazienti più anziani. La lipodistrofia secondaria all’HIV, la sclerodermia lineare e l’atrofia emifacciale sono cause relativamente rare di spreco orbitale ed enoftalmo. Anche la fibrosi e le cicatrici del cancro al seno metastatico possono manifestarsi come enoftalmo. L’enoftalmo può anche rappresentare un esoftalmo controlaterale, o pseudoenoftalmo.

La TAC di questo paziente non ha mostrato alcuna evidenza di masse, cicatrici o traumi precedenti, e aveva i risultati di un’orbita destra allargata con un pavimento uniformemente convesso con seno mascellare retratto verso l’interno, che è patognomonico della sindrome del seno silente.

Discussione

Conosciuta anche come sindrome dell’ostio implodente o atelettasia cronica del seno mascellare, si pensa che la sindrome del seno silente derivi dall’ostruzione dell’ostio mascellare da parte del processo uncinato, con conseguente formazione di pressione negativa. Il muco stagnante causa poi l’infiammazione e infine l’osteolisi. La propensione a sviluppare questa malattia può essere influenzata da una storia di chirurgia del seno nasale o da un trauma. È quasi sempre indolore e senza disturbi al seno, meritando così la denominazione di “silenziosa”. L’aspetto all’imaging è classicamente descritto come perdita di volume del seno mascellare e retrazione verso l’interno delle pareti del seno, con aumento del volume orbitale e retrazione e assottigliamento del pavimento orbitale. Questo può comportare da 1 mm a 5 mm di enoftalmo e da 0 mm a 6 mm di ipoglobo. Ci sono spesso anomalie del complesso osteomeatale visto con il setto nasale deviato verso il lato coinvolto, e il seno mascellare può essere parzialmente o completamente opacizzato. Ci sono anche spesso segni periorbitali di accompagnamento come la retrazione delle palpebre, il ritardo delle palpebre o l’approfondimento del solco superiore. Meno comunemente osservati sono il lagoftalmo, la ptosi, la diplopia e un suono unico che scatta quando si ammicca, causato dall’aria intrappolata nel recesso congiuntivale.

I casi riportati sono rari. Colpisce ugualmente uomini e donne nella terza-quinta decade di vita, molti con una storia di chirurgia del seno o di anatomia nasale anormale. Soparkar et al hanno notato vari cambiamenti nell’aspetto delle pareti mascellari e dei seni. L’insorgenza è spontanea e improvvisa e può essere rapidamente progressiva nel breve termine, che, secondo quanto riferito, va da 3 a 8 mesi a 3 anni. Una volta terminata la progressione, la deformità è solitamente stabile. Il trattamento raccomandato è l’antrostomia mascellare endoscopica con uncinectomia per alleviare l’ostruzione dell’ostio mascellare. Se il paziente è sintomatico, un impianto del pavimento orbitale può essere posizionato allo stesso tempo, o può essere messo in fasi successive dopo che la stabilità è assicurata.

Il paziente non era sintomatico ed era stabile da diversi mesi. L’osservazione è stata considerata l’intervento più appropriato.