Linfoma non-Hodgkin primario dello sterno | Archives of Bronchopneumology

I tumori primari maligni dello sterno sono rari. La maggior parte di loro sono sarcomi. I linfomi primari, specialmente i linfomi non-Hodgkin derivanti dall’osso o dai tessuti molli dello sterno, sono anch’essi rari e sono considerati un problema chirurgico a causa della loro aggressività locale e delle recidive. Sono difficili da resecare senza che la parete toracica diventi instabile, anche se con lo sviluppo di tecniche di ricostruzione chirurgica le resezioni sternali sono più fattibili. Segnaliamo un caso di linfoma non-Hodgkin primario dello sterno.

Un uomo di 48 anni è stato ricoverato con una massa sternale. Ha riferito una storia di dolore sternale per 4 mesi. L’esame fisico ha rivelato una massa fissa di 2,5×3 cm nel medio sterno, senza segni locali di infiammazione. Nessun linfonodo periferico era palpabile. Le radiografie laterali del torace hanno mostrato una lisi medio-sternale. Una TAC (fig. 1) ha rivelato una massa litica di 2×3 cm proveniente dal lato sinistro del corpo medio-sternale. Nessuna estensione nel mediastino e nessuna linfoadenopatia ilare o mediastinica sono state trovate. L’istologia della massa dopo la biopsia chirurgica ha mostrato una proliferazione maligna con un’estesa necrosi e un alto tasso mitotico. È stato diagnosticato come un linfoma non-Hodgkin maligno di alto grado con cellule B. Gli studi immunoistochimici erano positivi per i marcatori linfocitari e CD20, e negativi per i marcatori neuroendocrini (S-100, cromogranina). I risultati di laboratorio erano i seguenti: emoglobina, 15,3g/dl; ematocrito, 44,6%; leucociti, 8.500/μl; piastrine, 213.000/μl; fosfatasi alcalina, 69U/l, lattato deidrogenasi, 146U/l, e calcio, 98mg/l. La tomografia computerizzata dell’addome, del bacino e della testa non ha mostrato segni di altre aree colpite. La broncoscopia e la scintigrafia ossea erano normali, così come le biopsie del midollo osseo. Il paziente ha ricevuto 6 cicli di chemioterapia (750mg/m2 ciclofosfamide; 50mg/m2 adriblastina; 1,4mg/m2 vincristina; e 40mg/m2 prednisolone). Al momento in cui scriviamo, non è stata osservata alcuna prova di recidiva per 24 mesi.

Figura 1.

La TAC ha mostrato una massa litica sul lato sinistro dello sterno. Nessuna invasione mediastinica era evidente.

(0.08MB).

I tumori maligni dello sterno sono rari e rappresentano meno dell’1% dei tumori ossei primari1. Il loro trattamento è complesso e dipende principalmente dal tipo istologico, dall’aggressività locale e dalla possibilità o meno di ricostruire la parete toracica2. Lo sterno è spesso invaso da linfonodi provenienti dal mediastino o dalla catena toracica interna3 , o dall’estensione locale e regionale di tumori, specialmente il carcinoma della mammella. I segni clinici non sono specifici, anche se il dolore al petto e i segni di infiammazione sono sempre presenti. La radiografia del torace, la TAC e la risonanza magnetica forniscono informazioni accurate sull’estensione, individuano le metastasi polmonari e aiutano a valutare i linfonodi mediastinici. La diagnosi è solitamente ottenuta tramite biopsia chirurgica, poiché alcuni autori hanno riferito che le agobiopsie possono essere insufficienti a causa della loro efficacia limitata1,4. 1,4 Tuttavia, anche le biopsie chirurgiche possono essere discutibili quando la corteccia sternale non è coinvolta e non è possibile distinguere tra tessuto normale e anormale. Pertanto, una biopsia per identificare le neoplasie maligne di alto grado, come eseguita da Chapelier et al2 nel 71,9% dei casi, è necessaria prima di iniziare la chemioterapia. La chirurgia, quando possibile, è la migliore opzione terapeutica, anche se in alcuni casi altri trattamenti come la radioterapia e/o la chemioterapia possono essere utilizzati prima o dopo la chirurgia. Per il linfoma non-Hodgkin, non c’è consenso sulle varie strategie di gestione disponibili. Faries et al3 descrivono il caso di un paziente con linfoma immunoblastico a cellule B che è stato sottoposto a sternectomia parziale seguita da 6 cicli di chemioterapia, senza evidenza di malattia attiva 2 anni dopo. Ishizawa et al5 descrivono una massa anaplastica a grandi cellule Ki-1 trattata con radioterapia e chemioterapia senza chirurgia in una ragazza di 14 anni, morta 7 mesi dopo la diagnosi. Abbiamo deciso di trattare il nostro paziente con la chemioterapia a causa dell’alto grado di malignità e della sensibilità di questi tumori alla chemioterapia. L’esito è stato positivo, senza recidive per 24 mesi.