Linfoma di Hodgkin classico

Cos’è il linfoma di Hodgkin classico?

Il linfoma è un tipo di cancro del sangue che si sviluppa quando i linfociti (un tipo di globuli bianchi) diventano fuori controllo. Il linfoma Hodgkin classico è qualsiasi tipo di linfoma che contiene un particolare tipo di cellula chiamata cellula Reed-Sternberg. Le cellule di Reed-Sternberg sono linfociti B anormali (globuli bianchi che producono anticorpi, importanti per combattere le infezioni). I medici possono vedere le cellule di Reed-Sternberg quando guardano al microscopio campioni di biopsia del linfoma Hodgkin classico.

Se non sei sicuro di che tipo di linfoma hai, chiedi al tuo medico. Ogni tipo di linfoma può comportarsi ed essere trattato in modo diverso.

Ci sono quattro tipi di linfoma di Hodgkin classico. Prendono il nome dall’aspetto delle cellule del linfoma e delle cellule che le circondano:

• linfoma Hodgkin classico sclerosante nodulare – circa 70 casi su 100
• linfoma Hodgkin classico a cellularità mista – circa 25 casi su 100
• linfoma Hodgkin classico ricco di linfociti – circa 5 casi su 100
• linfoma Hodgkin classico povero di linfociti – meno di 1 caso su 100.

Tutti i tipi di linfoma di Hodgkin classico sono trattati allo stesso modo.

Torna all’inizio

Cause del linfoma di Hodgkin classico

Gli scienziati non sanno esattamente cosa causa il linfoma di Hodgkin classico. Molti fattori diversi sono probabilmente coinvolti.

Circa 40 casi su 100 di linfoma di Hodgkin sono legati a un’infezione passata con il virus Epstein-Barr (EBV). L’EBV è un virus molto comune che può causare la febbre ghiandolare. L’EBV infetta i linfociti B. Circa 9 adulti su 10 sono stati infettati dall’EBV, ma molte persone non sanno di averlo avuto perché può non causare alcun sintomo. Dopo che sei stato infettato, l’EBV rimane nel tuo corpo ma è normalmente tenuto sotto controllo dal tuo sistema immunitario.

Le persone che sono state infettate dall’EBV hanno un rischio maggiore di sviluppare il linfoma di Hodgkin rispetto alle persone che non lo hanno avuto. Tuttavia, la maggior parte delle persone che hanno avuto l’EBV non si ammalano di linfoma di Hodgkin. Gli scienziati non sanno perché alcune persone che hanno avuto l’EBV si ammalano di linfoma mentre la maggior parte no.

Altri fattori di rischio per il linfoma di Hodgkin classico includono:

• problemi al sistema immunitario
• infezione da HIV
• storia familiare: il linfoma non è una condizione ereditaria o contagiosa e non si può trasmettere ai membri della famiglia, ma si ha un rischio molto leggermente maggiore di sviluppare un linfoma se si ha un parente stretto che lo ha.

Back to top

Sintomi del linfoma di Hodgkin classico

Il sintomo più comune del linfoma di Hodgkin classico è uno o più linfonodi gonfi che non scendono dopo un paio di settimane. I linfonodi gonfi sono solitamente indolori. Si trovano più comunemente nel collo o appena sopra le clavicole. Possono anche svilupparsi in altre parti del corpo, come l’ascella o l’inguine.

Molte persone con il linfoma di Hodgkin classico hanno i linfonodi gonfi nel petto. Questo potrebbe farvi tossire o sentirvi senza fiato, ma potrebbe non causare alcun sintomo. Occasionalmente, le persone con linfoma di Hodgkin hanno linfonodi gonfi che diventano dolorosi pochi minuti dopo aver bevuto alcol. Questo sintomo è insolito – meno di 1 persona su 20 con linfoma di Hodgkin lo sperimenta – ma è un forte segno di linfoma di Hodgkin.

È importante ricordare che i linfonodi possono gonfiarsi per molte ragioni. La maggior parte delle persone con linfonodi gonfi non hanno un linfoma.

Ho notato una ghiandola gonfia vicino alla clavicola sinistra all’inizio dell’estate 2014. Dopo un paio di settimane che non scendeva, ho preso un appuntamento per vedere il medico.

Circa 1 persona su 4 con linfoma di Hodgkin ha sintomi noti come ‘sintomi B’. Questi sono:

• febbre (temperatura superiore a 38ºC)
• sudorazione abbondante, soprattutto di notte
• perdita di peso inspiegabile.

Il tuo medico tiene conto se hai o meno i sintomi B quando pianifica il trattamento.

Alcune persone hanno altri sintomi, come prurito e affaticamento. Raramente, il linfoma di Hodgkin inizia in un organo del tuo corpo piuttosto che in un linfonodo.

Torna all’inizio

Diagnosi e stadiazione del linfoma di Hodgkin classico

Il modo principale per diagnosticare qualsiasi tipo di linfoma è rimuovere un linfonodo ingrossato, o un campione di cellule da esso, e guardarlo al microscopio. Questo viene fatto in una piccola operazione chiamata biopsia, che di solito viene fatta sotto anestesia locale.

Il campione viene poi inviato a un laboratorio specializzato dove i medici esperti nella diagnosi del linfoma lo esaminano. Le cellule del linfonodo sono anche testate per particolari proteine che si trovano sulla superficie delle cellule del linfoma. Le proteine che le cellule producono possono aiutare i medici a decidere quale trattamento potrebbe essere migliore per te.

Potrebbe essere necessario un po’ di tempo per fare tutti i test necessari sulla tua biopsia. I risultati aiutano il tuo medico a diagnosticare quale tipo di linfoma hai e quindi a decidere il trattamento a cui è più probabile che risponda. L’attesa dei risultati degli esami può essere frustrante e preoccupante, ma è molto importante per il tuo team medico per capire esattamente che tipo di linfoma hai e come ti sta colpendo. Queste informazioni li aiutano a pianificare il miglior trattamento per te. Potresti trovare utile discutere qualsiasi ansia con il tuo team medico. Possono rispondere a qualsiasi domanda tu abbia durante questo periodo e possono essere in grado di indirizzarti verso fonti di supporto.

Una volta che ti è stato diagnosticato, hai bisogno di altri esami per scoprire quali aree del tuo corpo sono colpite dal linfoma. Questo si chiama stadiazione. La maggior parte delle persone sottopone il linfoma a una stadiazione con una PET e una TAC. Alcune persone, in particolare i bambini, possono avere una risonanza magnetica.

Fai anche esami del sangue per vedere la tua salute generale, controllare la conta delle cellule del sangue, assicurarti che i tuoi reni e il fegato funzionino bene ed escludere infezioni che potrebbero scoppiare quando hai il trattamento. Gli esami del sangue sono anche usati per controllare i segni di infiammazione, che a volte sono associati al linfoma di Hodgkin.

Raramente, potresti avere un campione di cellule del tuo midollo osseo preso (una biopsia del midollo osseo), per controllare se hai cellule di linfoma nel tuo midollo osseo.

Di solito hai questi test fatti come un paziente ambulatoriale. Ci vogliono alcune settimane per avere tutti i risultati. L’attesa dei risultati dei test può essere un momento preoccupante, ma è importante che il tuo medico raccolga tutte queste informazioni per pianificare il miglior trattamento per te.

Torna all’inizio

Linfoma di Hodgkin classico

Il linfoma di Hodgkin classico generalmente risponde molto bene al trattamento. La maggior parte delle persone guarisce, anche se il linfoma è in uno stadio avanzato quando viene diagnosticato.

Il tuo specialista di linfoma è la persona migliore con cui parlare del probabile esito del tuo trattamento. Può usare i risultati dei tuoi test e considerare altri “fattori di rischio”, come la tua età, i sintomi e qualsiasi altra condizione che hai per darti una prognosi più informata (prospettiva).

Guarda Andy che parla della sua diagnosi di linfoma di Hodgkin e di come si è mantenuto positivo durante il trattamento

Torna all’inizio

Trattamento per il linfoma di Hodgkin classico

Il trattamento per il linfoma di Hodgkin classico di solito comporta la chemioterapia, a volte seguita dalla radioterapia.

Il trattamento esatto di cui hai bisogno dipende dallo stadio della tua malattia e dai segni e sintomi che hai. Lo stadio 1 o lo stadio 2 del linfoma di Hodgkin è noto come malattia “precoce”. Lo stadio 3 o 4 del linfoma di Hodgkin è noto come malattia “avanzata”. Poco più della metà dei casi (55%) di tutti i tipi di linfoma di Hodgkin sono allo stadio iniziale alla diagnosi.

Quando scegli il tuo trattamento, il tuo medico prende in considerazione la tua età, la tua salute generale e la tua forma fisica, i tuoi sentimenti riguardo al trattamento e i fattori che potrebbero essere importanti per te in futuro, come avere una famiglia.

Il tuo medico considera anche i potenziali effetti collaterali, a lungo termine o tardivi (problemi di salute che si sviluppano mesi o anni dopo il trattamento) del trattamento. Questo è importante perché molte persone vivono per molti anni dopo che il loro linfoma è andato in remissione (nessuna evidenza di malattia). Il tuo team medico dovrebbe spiegare i possibili effetti collaterali e gli effetti tardivi del trattamento previsto.

I regimi di chemioterapia più comuni (combinazioni di farmaci chemioterapici) utilizzati per trattare il linfoma Hodgkin sono chiamati ABVD e BEACOPPesc.

• ABVD è doxorubicina (nota anche come Adriamycin®), bleomicina, vinblastina e dacarbazina. Di solito prendi tutti questi farmaci ogni 2 settimane per via endovenosa (come un’iniezione in una vena o attraverso una flebo). La pausa di 2 settimane permette al tuo corpo di recuperare tra un trattamento e l’altro. Ogni 4 settimane di trattamento è chiamato un ‘ciclo’.
• BEACOPPesc è bleomicina, etoposide, doxorubicina (noto anche come Adriamycin®), ciclofosfamide, vincristina (noto anche come Oncovin®), procarbazina e prednisolone in una dose escalation. Tutti questi farmaci vengono somministrati ogni 2 o 3 settimane. Sono tutti somministrati per via endovenosa (come un’iniezione in una vena o attraverso una flebo) tranne la procarbazina e il prednisolone, che sono dati per bocca come capsule o compresse. BEACOPPesc è un trattamento più forte di ABVD ed è più probabile che abbia effetti collaterali sia a breve che a lungo termine.

Potresti avere una PET-CT scan dopo i tuoi primi cicli di trattamento per controllare quanto bene stai rispondendo. Il tuo consulente usa i risultati della scansione per decidere di quanti altri cicli di trattamento hai bisogno, se dovresti passare a un diverso regime di chemioterapia e se la radioterapia potrebbe essere appropriata per te.

Trattamento per il linfoma di Hodgkin classico al primo stadio

Per il linfoma di Hodgkin classico al primo stadio, il tuo medico considera i segni e i sintomi che hai prima di decidere quale chemioterapia è più probabile che sia efficace per te e per quanto tempo dovresti essere trattato. Questi sono a volte chiamati ‘indicatori prognostici’. Essi includono:

• se hai linfonodi molto ingrossati nel petto, o linfonodi ingrossati in diverse aree del corpo
• se hai sintomi B
• se i tuoi esami del sangue mostrano che hai un alto livello di infiammazione
• come sei vecchio
• se hai un linfoma al di fuori del tuo sistema linfatico (malattia extranodale).

Se non hai nessuno di questi segni, è più probabile che tu sia trattato con due o tre cicli di ABVD seguiti da radioterapia.

Se hai uno di questi segni, il trattamento più probabile è quattro cicli di ABVD seguiti da radioterapia, o due cicli di BEACOPPesc e due cicli di ABVD seguiti da radioterapia. Potresti fare una PET-CT dopo due cicli. Se non c’è evidenza di linfoma su questa scansione, potresti non aver bisogno della componente bleomicina della tua chemioterapia per i cicli rimanenti.

Alcune settimane dopo la fine della tua chemioterapia, di solito hai una radioterapia alle aree colpite dal tuo linfoma. E’ normale fare la radioterapia ogni giorno (tranne il fine settimana) per 2-4 settimane.

Potresti non aver bisogno della radioterapia se:

• non hai sintomi B
• non hai grumi di linfoma più grandi di circa 10cm
• una PET-CT mostra che tutto il tuo linfoma è sparito dopo la chemioterapia
• se sei una giovane donna e la radioterapia potrebbe colpire il tuo tessuto mammario.

La chemioterapia senza radioterapia ha meno probabilità di causare effetti collaterali a lungo termine, ma hai un rischio leggermente maggiore di ricaduta (ritorno) del tuo linfoma. Se non hai la radioterapia, di solito hai un totale di almeno tre cicli di chemioterapia. Il tuo medico dovrebbe discutere con te le scelte di trattamento e prendere in considerazione le tue opinioni e i tuoi desideri.

Trattamento per il linfoma di Hodgkin classico in stadio avanzato

Il linfoma di Hodgkin classico in stadio avanzato viene anche trattato con la chemioterapia, ma è probabile che tu abbia più cicli di trattamento. I trattamenti più comunemente usati sono sei cicli di ABVD o da quattro a sei cicli di BEACOPPesc. Il tuo consulente discuterà le scelte di trattamento con te.

Potresti avere una PET-CT scan dopo i tuoi primi cicli di trattamento. A seconda dei risultati della scansione, il medico potrebbe raccomandare di passare a un diverso regime di chemioterapia o di regolare il numero di cicli o di farmaci chemioterapici necessari. Per esempio, se non c’è evidenza di linfoma su una PET-CT dopo due cicli di trattamento, potresti non aver bisogno della componente bleomicina della tua chemioterapia per i cicli rimanenti. In alternativa, se sei sotto BEACOPPesc, potresti aver bisogno solo di altri due cicli di trattamento piuttosto che quattro.

Potresti anche avere una radioterapia se ci sono grumi di linfoma rimasti dopo la chemioterapia. La maggior parte delle persone con il linfoma di Hodgkin classico in stadio avanzato non fanno la radioterapia.

Mi hanno messo su un ciclo di sei mesi di chemioterapia ABVD, somministrata ogni due settimane. L’ho trovata abbastanza facile da affrontare e sono stato fortunato ad avere pochissimi effetti collaterali.

Trattamento per persone oltre i 60 anni

Circa 1 persona su 5 con diagnosi di linfoma di Hodgkin ha più di 60 anni. L’età da sola potrebbe non influenzare il trattamento, ma le persone oltre i 60 anni potrebbero avere maggiori probabilità di sperimentare gravi effetti collaterali rispetto alle persone più giovani. Il tuo medico prenderà in considerazione la tua forma fisica e qualsiasi altro problema di salute che hai e potrebbe raccomandare un trattamento meno intensivo se pensa che tu abbia un rischio maggiore di effetti collaterali. L’obiettivo è sempre quello di darti un trattamento che sia il più sicuro ed efficace possibile con il minor rischio possibile di causare effetti collaterali.

ABVD può essere somministrato a persone oltre i 60 anni. Tuttavia, altri regimi di chemioterapia meno tossici sono usati più spesso in questo gruppo di età, come:

• ChlVPP: clorambucil, vinblastina, procarbazina e lo steroide prednisolone. La vinblastina viene somministrata per via endovenosa (attraverso una flebo in una vena) e gli altri farmaci vengono somministrati per bocca sotto forma di compresse o capsule. Ogni ciclo di trattamento è di 28 giorni.
• VEPEMB: vinblastina, ciclofosfamide, procarbazina, etoposide, mitoxantrone e bleomicina, e lo steroide prednisolone. Vinblastina, ciclofosfamide, mixantrone e bleomicina sono somministrati per via endovenosa (attraverso un’iniezione o una flebo in una vena). Procarbazina, etoposide e prednisolone sono compresse. Ogni ciclo di trattamento è di 28 giorni.

Back to top

Follow-up del linfoma di Hodgkin classico

Hai appuntamenti regolari di follow-up con il tuo specialista dopo che hai finito il trattamento. All’inizio, questi sono programmati ogni 3 mesi circa. Se tutto va bene, diventano gradualmente meno frequenti.

Ho avuto controlli di follow-up ogni 3 mesi, poi 6 mesi, poi annualmente.

Potresti anche avere occasionali test o scansioni, ma generalmente non sono necessari se non hai sintomi. Con il passare del tempo, potresti avere altri test per controllare gli effetti tardivi, come le scansioni cardiache o i test degli ormoni tiroidei.

La maggior parte delle persone viene seguita per almeno 2 anni dopo il trattamento del linfoma di Hodgkin. Alcuni ospedali offrono un follow-up per 5 anni o più. Potresti avere regolari appuntamenti di follow-up, o potresti ricevere indicazioni su come prenotare i tuoi appuntamenti quando ne hai bisogno.

Dopo la fine del tuo periodo di follow-up, il tuo medico di base di solito diventa il tuo principale punto di contatto se hai qualche preoccupazione o noti qualcosa di insolito. Il tuo medico di base dovrebbe avere una registrazione della tua diagnosi e di tutti i trattamenti che hai subito.

Torna all’inizio

Linfoma di Hodgkin classico recidivato e refrattario

In un piccolo numero di persone, il linfoma di Hodgkin classico è refrattario (non risponde al trattamento) o recidiva (ritorna). In entrambi i casi, ci sono altri trattamenti che il medico può suggerire.

Se il linfoma è solo in un posto nel tuo corpo, potresti essere sottoposto a radioterapia nella zona interessata.

Se il tuo linfoma di Hodgkin non ha risposto al trattamento, o è ritornato, potresti fare una chemioterapia con una combinazione di farmaci diversa da quella che hai avuto la prima volta. Questa è talvolta chiamata chemioterapia di ‘salvataggio’. Per la chemioterapia di salvataggio vengono utilizzati diversi regimi di trattamento (combinazioni di farmaci). Quello esatto dipende da molti fattori, tra cui lo stadio del tuo linfoma, l’età, se hai altre malattie e quali effetti collaterali hai avuto con il trattamento precedente.

Se rispondi alla chemioterapia di salvataggio e sei abbastanza in forma, il tuo medico potrebbe suggerirti un trapianto di cellule staminali. Questo comporta una chemioterapia ad alte dosi. La chemioterapia ad alte dosi può danneggiare il tuo midollo osseo (la parte spugnosa al centro delle tue ossa che produce tutti i tuoi globuli rossi e bianchi) quindi è seguita da un trattamento con cellule staminali del sangue sane (cellule che possono produrre nuove cellule del sangue mentre il tuo midollo osseo si riprende). Abbiamo informazioni dettagliate separate sui trapianti di cellule staminali e su cosa comportano.

Un trapianto di cellule staminali è un trattamento molto intenso. Hai bisogno di esami in anticipo per assicurarti di essere abbastanza in forma per poterlo fare.

Potresti aver bisogno di un trattamento diverso se:

• non rispondi alla chemioterapia di salvataggio
• non sei abbastanza in forma per avere un trapianto di cellule staminali
• non rispondi a un trapianto di cellule staminali.

Questo potrebbe includere più chemioterapia di salvataggio con un regime diverso. Ci sono anche trattamenti mirati che potrebbero essere adatti a te, come:

• Brentuximab vedotin, una terapia con anticorpi che si attacca a una proteina chiamata CD30 sulle cellule del linfoma e porta un farmaco chemioterapico direttamente a loro. È adatto solo per le persone il cui linfoma produce la proteina CD30. Brentuximab vedotin è disponibile sul NHS per le persone con linfoma Hodgkin classico che hanno avuto una ricaduta dopo un trapianto di cellule staminali, o che hanno avuto almeno due trattamenti precedenti e non sono adatti per un trapianto di cellule staminali.
• Nivolumab, un tipo di trattamento chiamato ‘inibitore di checkpoint’. Il Nivolumab impedisce alle cellule del linfoma di nascondersi al tuo sistema immunitario in modo che il tuo sistema immunitario possa riconoscere e distruggere le cellule del linfoma. Nivolumab è disponibile sull’NHS per le persone con linfoma Hodgkin classico che hanno avuto una ricaduta dopo un trapianto di cellule staminali e brentuximab vedotin.
• Pembrolizumab, che funziona in modo simile al nivolumab. Pembrolizumab è disponibile sul NHS per le persone con linfoma di Hodgkin classico che non sono adatti per un trapianto di cellule staminali e sono recidivati dopo brentuximab vedotin. In Scozia, può anche essere usato per persone che hanno avuto una ricaduta dopo un trapianto di cellule staminali e brentuximab vedotin.

Torna all’inizio

Ricerca sul linfoma di Hodgkin classico

Il trattamento del linfoma di Hodgkin classico ha di solito successo, ma i medici continuano a ricercare trattamenti meno intensivi per il linfoma di Hodgkin. Il loro obiettivo è trovare trattamenti che siano efficaci con il minor numero possibile di effetti collaterali e di effetti tardivi. Alcune ricerche stanno cercando di capire come prevedere chi risponderà a quali trattamenti, o chi avrà bisogno della radioterapia dopo la chemioterapia e chi no.

Il tuo team medico potrebbe offrirti la possibilità di prendere parte ad uno studio clinico, se ce n’è uno adatto a te. Puoi scoprire di più sui trial clinici e cercare un trial che potrebbe essere adatto a te su Lymphoma TrialsLink.

Torna all’inizio