La diagnosi impegnativa e il trattamento della perforazione del diverticolo duodenale: un rapporto di due casi

Il duodeno è descritto come la seconda posizione più comune per i diverticoli intestinali superati solo dal colon. Per quanto riguarda i DD, sono più frequentemente situati nella seconda parte, soprattutto sulla parete mediale, intorno all’ampolla di Vater. La loro incidenza aumenta con l’età e non mostrano alcuna predisposizione sessuale. La maggior parte di essi appare solitaria, circa l’85-90%. Nelle serie di casi esistenti, le cause principali di perforazione DD sembrano essere diverticolite (62%), enteroliti (10%), iatrogene (5%), ulcerazione (5%), trauma (4%) e corpi estranei. Anche se rara, la perforazione ha un alto tasso di mortalità del 20-34% nelle serie più vecchie. Thorson et al. riportano l’8% di mortalità in una revisione di 61 casi dal 1989 al 2011 e Mathis et al. fino al 3% in una serie di 34 pazienti trattati in un singolo centro dal 1969 al 2001. Il dolore è il sintomo principale che spingerà il paziente a cercare aiuto medico. In caso di perforazione intra-peritoneale, sarà addominale, localizzato al quadrante superiore destro o all’epigastrio, come nei casi qui presentati. Alcuni pazienti possono lamentare dolori alla schiena, soprattutto se la perforazione è retroperitoneale. Altri sintomi saranno febbre, nausea o vomito. Alcuni pazienti riferiranno una lunga storia di segni e sintomi vaghi che possono essere collegati alla DD solo retrospettivamente. Tali segni possono essere perdita di peso, ittero e pienezza per un periodo di mesi o addirittura anni. Questa varietà di presentazioni cliniche può disorientare il clinico e quindi è necessario un alto sospetto.

I sintomi possono essere facilmente attribuiti ad altre patologie intra-addominali più frequenti come la colecistite, l’ostruzione biliare o pancreatica, la pancreatite, l’ulcera peptica, l’appendicite retro-cecale, le neoplasie, la pseudocisti pancreatica o anche la colite. È praticamente impossibile differenziare preoperatoriamente un’ulcera duodenale perforata da una DD perforata, poiché la principale caratteristica distintiva sarà il fatto che l’ulcera duodenale colpisce soprattutto il bulbo, mentre la DD sarà, più spesso, localizzata nella seconda parte del duodeno.

Nel workup diagnostico, gli esami di laboratorio saranno indicativi ma non specifici per la perforazione. Sembra che nella maggior parte dei casi la conta dei globuli bianchi sarà elevata con neutrofilia. I livelli di CRP e PCT sembrano essere marcatori utili per la diagnosi di perforazione e la risposta al trattamento. Il loro valore è stato valutato soprattutto nei casi di perforazione sigmoidea, ma si suggerisce che possono essere significativi nel follow-up di un DD perforato, soprattutto quando si opta per un trattamento conservativo.

L’imaging clinico è un complemento essenziale al nostro workup di un paziente con sintomi acuti e, nella maggior parte dei casi, farà una diagnosi o stabilirà l’indicazione per un trattamento operativo. La radiografia normale e l’ecografia non hanno molto da offrire in caso di DD perforata, poiché l’aria libera sottodiaframmatica appare in circa il 10% dei casi. Bisogna sempre tenere a mente che la perforazione retroperitoneale non causa aria libera intraperitoneale. Senza dubbio, la TAC dell’addome è la modalità più utile nella diagnosi di un DD perforato. Sarà in grado di identificare anche piccole loculi di aria libera nella cavità addominale, liquido libero, incrostazioni di grasso e la formazione di un ascesso. Tutti i segni di cui sopra possono anche essere visti in una perforazione dell’ulcera duodenale. In un setup non d’emergenza, una serie gastrointestinale superiore è un altro strumento utile per identificare la DD, ma la sua capacità di dimostrare la perforazione è bassa, poiché non è sensibile nel mostrare lo stravaso di contrasto. Il segno della manica a vento nella serie gastrointestinale superiore è caratteristico di un DD intraluminale (Fig. 5).

Una radiografia della serie gastrointestinale superiore del secondo caso, che dimostra il segno della manica a vento (freccia)

Una volta fatta la diagnosi di un DD perforato, si dovrebbe scegliere l’opzione di trattamento ideale per ogni paziente. Fino a poco tempo fa, l’unica opzione possibile era la chirurgia, con un tasso di mortalità considerevole, come riportato in precedenza. È stata descritta una grande varietà di operazioni, a seconda della gravità della situazione e della posizione del diverticolo e della perforazione. La diverticolectomia, pinzata o cucita a mano, su uno o due strati, l’uso di un cerotto omentale, la duodenectomia segmentaria e la duodeno-giunostomia, l’occlusione duodenale e la diversione biliare, la procedura di Whipple che preserva il piloro sono tutte tecniche che sono state utilizzate nel trattamento di un DD perforato. Purtroppo, tutte le prove disponibili provengono da piccole serie di casi e rapporti di casi, ed è quindi difficile stabilire un consenso per il trattamento chirurgico. Nel nostro caso, abbiamo optato per una diverticolectomia a punti e uno strato di sutura di rinforzo, dal momento che c’era una minima sporcizia retroperitoneale e i sintomi erano iniziati solo poche ore prima.

In linea con il nostro approccio per il secondo caso, ci sono una serie di casi che sono stati trattati conservativamente con successo. Il primo a riportare un caso del genere fu Shackleton nel 1963. Fino a poco tempo fa, il trattamento conservativo era riservato ai pazienti con co-morbidità significative e ad alto rischio perioperatorio. In anni più recenti, un certo numero di pazienti con perforazioni contenute con piccola formazione di ascesso o qualche loculo di aria libera sono stati trattati con riposo intestinale, tubo nasogastrico, antibiotici, fluidi endovenosi e nutrizione parenterale totale, con vari livelli di successo. Alcuni alla fine hanno avuto bisogno di un intervento chirurgico, altri di un drenaggio percutaneo della cavità dell’ascesso. Nel caso qui presentato, le buone condizioni generali del paziente, in combinazione con le piccole dimensioni dell’ascesso, sono stati i fattori chiave che ci hanno portato alla decisione di provare a gestire la perforazione in modo conservativo.

I progressi nelle tecniche endoscopiche e la maggiore esperienza in endoscopia hanno offerto una terza opzione terapeutica, quella dell’intervento endoscopico. Il drenaggio endoscopico dell’ascesso e il lavaggio della cavità, con o senza catetere di drenaggio, sono stati utilizzati da soli o prima del trattamento chirurgico definitivo. Nel caso dell’approccio endoscopico, l’uso di gas CO2 per il gonfiaggio è fortemente raccomandato. Per quanto ne sappiamo, solo tre casi di perforazione del diverticolo duodenale sono stati trattati per via endoscopica. Questo non costituisce una prova sufficiente per suggerire con sicurezza il trattamento endoscopico come opzione sostenibile, in quanto sono necessarie ulteriori ricerche per dimostrare l’efficacia del metodo nelle mani di endoscopisti meno esperti.

In ricapitolazione, anche se poco comune, è stato ben stabilito che la perforazione del DD è una complicazione grave e potenzialmente letale. In termini di diagnosi e pianificazione, la modalità più valida per la maggior parte dei casi è una TAC con contrasto orale e IV nel contesto di emergenza. La chirurgia è ancora considerata il pilastro del trattamento nei pazienti con segni di peritonite e una perdita duodenale addominale libera. Un paziente con una perdita contenuta, retroperitoneale, con la formazione di un piccolo ascesso locale, senza comorbidità o segni di sepsi è un potenziale candidato per la gestione conservativa. La scelta del trattamento deve essere individualizzata, prendendo in considerazione non solo i fattori del paziente come descritto sopra, ma anche la capacità dell’unità, l’esperienza dei chirurghi e la disponibilità della radiologia interventistica.

Al momento della nostra revisione, non esiste una classificazione formale in uso per classificare la perforazione DD in termini di gravità. La classificazione Stapfer per la perforazione post ERCP è troppo focalizzata sul danno iatrogeno post endoscopia per essere utilizzata in questo caso. La nostra impressione è che una classificazione di una filosofia simile alla classificazione di Hinchey per la perforazione diverticolare sigmoidea sarebbe di immenso aiuto per i clinici. Individuerà il trattamento per ogni paziente, rendendo più facile la decisione tra una varietà di scelte. L’obiettivo di questa classificazione dovrebbe essere quello di differenziare tra l’infiammazione locale, autocontenuta e la peritonite generalizzata, così come la perforazione peritoneale o retroperitoneale.