Insufficienza respiratoria acuta in un paziente con rottura esofagea spontanea (sindrome di Boerhaave)

Discussione

I dati sull’incidenza della sindrome di Boerhaave sono scarsi. Hill et al hanno trovato un’incidenza approssimativa di uno su 53.000 di tutti i ricoveri ospedalieri.2 Le rotture esofagee spontanee sono meno comuni delle rotture esofagee iatrogene e traumatiche, e rappresentano il 15-40% di tutte le perforazioni esofagee.3-6 La sindrome di Boerhaave si verifica solitamente in pazienti di 40-60 anni, ma è stata riportata anche in neonati e anziani. C’è una predominanza maschile, con un rapporto tra i sessi che va da 2:1 a 5:1.7-9 Le condizioni che predispongono alla rottura spontanea dell’esofago includono l’alcolismo, il reflusso gastroesofageo, l’ulcera peptica, l’ernia iatale e i disturbi neurologici.7 Nella grande maggioranza dei casi la lacerazione è situata nella parete posterolaterale sinistra del terzo inferiore dell’esofago e comunica con la cavità pleurica sinistra.10,11 La mortalità complessiva è stata riportata come 6-31%, ma potrebbe raggiungere il 65-89%.5-7,9,12 Questo rende la sindrome di Boerhaave la perforazione più letale del tratto gastrointestinale.

La presentazione clinica “classica” della sindrome di Boerhaave comprende episodi di ritenzione e/o vomito (spesso preceduti da un’eccessiva assunzione di cibo e alcol), seguiti da un’improvvisa comparsa di dolore al torace inferiore e all’addome superiore. Il dolore, il sintomo più evidente della sindrome di Boerhaave, è avvertito dall’83% dei pazienti.7 Anche il vomito e la mancanza di respiro sono comuni, riportati rispettivamente nel 79% e nel 39% dei pazienti.7 Il vomito, il dolore toracico inferiore e l’enfisema sottocutaneo (riscontrato nel 28-66% dei pazienti) sono noti come la triade di Mackler, che è molto suggestiva della sindrome di Boerhaave. Fino a un terzo dei pazienti ha una presentazione atipica. La diagnosi differenziale della sindrome di Boerhaave include varie condizioni toraciche e addominali (esempi presentati di seguito).

Gli esami di laboratorio del sangue offrono poco aiuto nella diagnosi. Gli esami del pancreas e del fegato normali rendono improbabile una pancreatite acuta e una colecistite. L’attività normale della troponina può aiutare ad escludere l’infarto miocardico acuto. Nei pazienti con versamento pleurico, un prelievo pleurico è più informativo di altri test di laboratorio. La valutazione macroscopica e/o la citologia spesso rivelano particelle di cibo non digerito, il che conferma la perforazione del tratto gastrointestinale.13 La chimica del liquido pleurico di solito mostra un pH basso e un alto livello di amilasi.

L’imaging è fondamentale nella diagnosi della sindrome di Boerhaave. La radiografia del torace in posizione verticale è di solito anormale e rivela un versamento pleurico unilaterale (presente nel 90% dei pazienti, di solito sul lato sinistro) e pneumotorace (80% dei pazienti). Altri reperti possono includere pneumomediastino, enfisema sottocutaneo, allargamento mediastinico o il cosiddetto “segno a V di Naclerio” (una banda radiolucente a forma di V di gas delimitata da strutture mediastiniche e pleuriche).14 Una radiografia del torace normale si trova in circa il 10% dei pazienti.

La TC del torace permette una valutazione più dettagliata delle strutture mediastiniche (per esempio, la comunicazione di un esofago pieno d’aria con una raccolta di aria-fluido mediastinica o pleurica) e una migliore visualizzazione delle cavità polmonari e pleuriche. Quindi, la CT è importante nel differenziare la sindrome di Boerhaave da altre condizioni polmonari ed extrapolmonari (per esempio, dissezione aortica, infarto miocardico, embolia polmonare, polmonite massiva). La radiografia addominale, la TC e l’ecografia sono molto utili nella valutazione di potenziali cause addominali dei sintomi (per esempio, pancreatite acuta, perforazione gastrointestinale sottodiaframmatica, ascesso sottofrenico, colecistite acuta).

La diagnosi di perforazione esofagea deve essere confermata con l’esofagografia con contrasto (si raccomanda il contrasto idrosolubile), che fornisce la prova della perdita extra-esofagea di contrasto e può anche delineare la lunghezza e la posizione della perforazione. Poiché la sensibilità di questo metodo è del 75-90%, un risultato negativo non esclude la perforazione esofagea.12,15-17

L’endoscopia permette la visualizzazione diretta del sito della lacerazione e può fornire importanti informazioni prima dell’intervento chirurgico. Tuttavia, l’endoscopia può comportare un rischio aggiuntivo di aumentare le dimensioni e l’estensione della perforazione originale.18

I 3 principali approcci terapeutici sono chirurgico, endoscopico e conservativo. La loro efficacia è stata recentemente analizzata da de Schipper et al, che hanno proposto un algoritmo di trattamento ragionevole per la sindrome di Boerhaave.19 L’approccio terapeutico dovrebbe, tuttavia, essere flessibile e altamente individualizzato per ogni paziente.6 I fattori determinanti sono l’intervallo tra la lesione e il potenziale intervento chirurgico, la posizione e l’estensione della perforazione, le condizioni fisiche sottostanti del paziente e la presenza di sepsi.6,19

La chirurgia è solitamente considerata la terapia di prima linea e dovrebbe essere supportata da un adeguato trattamento medico. La procedura di maggior successo prevede la riparazione primaria della rottura, con o senza debridement locale, e un adeguato drenaggio del mediastino e della cavità pleurica. Questo approccio è raccomandato soprattutto per i pazienti che si sottopongono all’intervento entro 12-24 ore dalla comparsa dei sintomi.3,20 Più lungo è il ritardo, più estesa è la necrosi dei tessuti e l’edema, che forse preclude una riparazione di successo.

Secondo la revisione della casistica di Brinster et al, il tasso di mortalità nei pazienti trattati con la riparazione primaria era del 4% quando il trattamento è stato iniziato entro le prime 24 ore, e del 14% quando l’intervento è avvenuto dopo 24 ore.3 Tuttavia, altri autori hanno suggerito che un ritardo di > 24 ore non preclude la riparazione primaria dell’esofago.5,9,17 Gli interventi alternativi per le rotture esofagee toraciche basse includono la resezione esofagea, il solo drenaggio, il drenaggio con tubo a T e l’esclusione e la diversione.

Il posizionamento endoscopico di uno stent metallico autoespandibile rivestito di plastica per colmare la lacerazione esofagea offre un trattamento interessante e non invasivo per la perforazione esofagea, compresa la rottura esofagea spontanea.21,22 Sebbene i risultati del posizionamento dello stent in pazienti con sindrome di Boerhaave siano stati incoraggianti, alcuni autori considerano ancora controversi gli stent esofagei autoespandibili. Il posizionamento dello stent endoscopico sembra essere appropriato per pazienti selezionati senza ampia contaminazione mediastinica e sepsi.7,19-21

La gestione conservativa, che include fluidi per via endovenosa, antibiotici, ossigenoterapia o supporto ventilatorio, aspirazione nasogastrica, drenaggio tramite toracotomia tubolare e uso precoce di integrazione nutrizionale, potrebbe essere appropriata in pazienti selezionati con diagnosi tardiva, una perforazione ben contenuta e minima contaminazione mediastinica e pleurica.3,19