Informazioni sulla miocardite a cellule giganti
Informazioni sulla miocardite a cellule giganti
Se si chiede alla persona media di definire la miocardite a cellule giganti, ci sono buone probabilità che non sia in grado di farlo. Lo stesso vale per la maggior parte dei medici. Mentre la più comune miocardite virale è considerata una malattia rara, la miocardite a cellule giganti è ancora meno comune e colpisce solo una piccola frazione di individui ogni anno. E mentre questa condizione può essere non comune, può avere gravi conseguenze.
Ecco perché la Myocarditis Foundation ha aumentato la consapevolezza su questa malattia e cercato una cura per quasi venti anni. Qui, forniremo una panoramica chiara per aiutare i pazienti, i loro cari e i loro medici a capire la miocardite a cellule giganti.
Che cos’è la miocardite a cellule giganti?
Il primo caso di miocardite a cellule giganti fu descritto da medici professionisti nel 1905. Tuttavia, la nostra comprensione della malattia è ancora in via di sviluppo. Dal 1905 fino al 1987, tutti i casi di miocardite a cellule giganti sono stati descritti all’autopsia, con una sopravvivenza di solito inferiore a 3 mesi dalla comparsa iniziale dei sintomi.
In generale, la miocardite a cellule giganti è una malattia rapidamente fatale che può rispondere a certi farmaci immunosoppressori o al trapianto di cuore. Ora sappiamo che con una diagnosi precoce tramite biopsia del cuore e un rapido trattamento immunosoppressivo, il novanta per cento dei pazienti affetti da miocardite a cellule giganti sopravvive almeno un anno.
Grazie alla ricerca in corso e agli sforzi diligenti della Myocarditis Foundation e dei ricercatori sulla miocardite in tutto il mondo, la comunità medica ha ora più informazioni che mai sulla miocardite a cellule giganti. Mentre può verificarsi in individui con condizioni autoimmuni, c’è ancora molto lavoro da fare per capire questa malattia molto rara e mortale.
Che cosa causa la miocardite a cellule giganti?
La causa della miocardite a cellule giganti non è nota, ma le osservazioni nel tessuto umano e i dati sperimentali da un modello di ratto Lewis suggeriscono che la malattia è mediata dai linfociti T.
Se la causa della miocardite a cellule giganti è sconosciuta, come può essere indotta nei ratti?
La miocardite a cellule giganti sperimentale può essere prodotta nel ratto Lewis mediante autoimmunizzazione con miosina.
La miocardite a cellule giganti è nuova?
No. La miocardite a cellule giganti è stata descritta per la prima volta nel 1905.
Perché nessuno ha mai sentito parlare di miocardite a cellule giganti?
La miocardite a cellule giganti è una malattia molto rara. Pertanto molti medici non hanno familiarità con la miocardite a cellule giganti.
Come viene diagnosticata e trattata la miocardite a cellule giganti?
La miocardite a cellule giganti può essere confermata e diagnosticata solo attraverso una biopsia del cuore. Durante questa procedura, un catetere viene inserito in uno dei vasi sanguigni più grandi nel collo o nell’inguine. Uno strumento chiamato bioptomo viene poi inserito all’interno del catetere e utilizzato per rimuovere un piccolo pezzo di tessuto. Questa è una procedura pericolosa soprattutto in qualcuno che sarebbe già molto compensato dal punto di vista cardiaco. È essenziale che i risultati siano rivisti da un esperto patologo cardiaco per confermare la diagnosi.
Una volta diagnosticata, il medico prescriverà farmaci immunosoppressori e corticosteroidi. Questi farmaci aiutano a ridurre l’infiammazione e a prevenire le complicazioni, tra cui l’insufficienza cardiaca e le aritmie. Mentre molti pazienti possono alla fine richiedere un trapianto, i farmaci possono ritardare la necessità della procedura per mesi o addirittura anni.
I risultati della biopsia possono essere confusi con un altro disturbo?
La miocardite a cellule giganti può essere confusa con la sarcoidosi cardiaca. Pertanto tutti i casi sospetti dovrebbero essere esaminati da un patologo cardiaco esperto.
Come viene eseguita una biopsia endomiocardica?
Un tubo sottile chiamato catetere viene inserito in una vena o in un’arteria, di solito nell’inguine o nel collo. Il catetere è guidato tramite raggi X o ecocardiogramma (ecografia per il cuore) e posizionato all’interno del cuore. Poi uno strumento chiamato bioptomo viene inserito nel catetere e usato per rimuovere una piccola sezione del cuore dall’interno.
Quali sono alcuni dei trattamenti per la miocardite a cellule giganti?
Un trattamento è quello di dare al paziente una varietà di farmaci immunosupressivi combinati con steroidi. Un’altra opzione è un trapianto di cuore.
L’obiettivo della terapia immunosupressiva è di ritardare il trapianto di cuore. La necessità di un trapianto può essere ritardata di mesi o addirittura di anni. Poiché ogni caso è unico, non c’è un tempo tipico.
Qual è la durata prevista della vita di un paziente con miocardite a cellule giganti?
La sopravvivenza post-trapianto è circa il 71% a cinque anni nonostante un tasso del 25% di infiltrazione di cellule giganti nel cuore del donatore. Per confermare questi risultati, è in corso uno studio randomizzato di immunosoppressione che include muromonab-CD3, ciclosporina e steroidi.
Cosa succede dopo un trapianto?
Un trattamento rapido può dare risultati positivi e riduce il tasso di morte o la necessità di un trapianto di cuore.
In molti casi, un trapianto eliminerà la presenza di miocardite a cellule giganti. Tuttavia, una percentuale di coloro che ricevono un trapianto sperimenterà la crescita di cellule giganti nel loro nuovo cuore.
Altra ricerca è in fase di completamento per determinare il rischio di crescita di cellule giganti nei cuori dei destinatari del trapianto. Mentre sono necessari ulteriori studi, gli scienziati credono che la crescita di queste cellule possa essere meno grave a causa degli immunosoppressori che i pazienti prendono per aiutare i loro corpi ad accettare i cuori dei donatori. E poiché le biopsie regolari sono eseguite per evitare il rigetto del trapianto, il monitoraggio costante aiuta a identificare la crescita eccessiva delle cellule quando si verifica.
Perché la miocardite a cellule giganti in un paziente con trapianto non è così grave?
La ragione esatta non è nota. Ma la malattia può essere meno aggressiva perché i pazienti sono sotto farmaci immunosoppressivi per prevenire il rigetto del cuore del donatore.
Quale tipo di trattamento per la miocardite a cellule giganti è usato in un paziente trapiantato?
Il trattamento dipende in certa misura dalla presentazione, ma può consistere di steroidi per 2-3 mesi.
Come viene rilevata la miocardite a cellule giganti in un paziente trapiantato?
La diagnosi viene fatta tramite biopsia del cuore, che viene eseguita di routine nel paziente post-trapianto per cercare il rigetto del cuore del donatore.
Se la miocardite a cellule giganti si verifica in un paziente trapiantato, quanto tempo impiega di solito a comparire?
La gamma di tempo per la ricomparsa è ampia, da 3 settimane a 9 anni dopo il trapianto, con un tempo medio di circa un anno.
La ricerca di una cura continua
I pazienti e gli operatori sanitari di oggi hanno più informazioni che mai sulla miocardite a cellule giganti. Tuttavia, ci sono ancora molte scoperte da fare, e la Myocarditis Foundation è dedicata a sostenere i ricercatori e i medici nella ricerca di una cura. Se a voi o a un vostro caro è stata diagnosticata una miocardite a cellule giganti, la nostra vasta biblioteca di ricerca e le domande frequenti possono aiutarvi a trovare alcune delle risposte che cercate. Per saperne di più, contattaci oggi stesso o fai una donazione per contribuire alla nostra missione.
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