Gliomatosi Cerebri Diagnosi e Trattamento

La gliomatosi cerebri è un tumore primario del sistema nervoso centrale (SNC). Questo significa che inizia nel cervello o nel midollo spinale. Questo tumore non è più riconosciuto come una diagnosi formale, piuttosto la gliomatosi cerebri si riferisce a un modello speciale di crescita diffusa ed estesa delle cellule del glioma, invadendo più lobi del cervello. Gliomi di diverso grado e cellule d’origine (astrociti, oligodendrociti) possono crescere con questo modello, e si capisce molto poco sulle basi molecolari della malattia. Sono necessarie più ricerche per scoprire l’origine di questi tumori e migliorare il loro trattamento.

Per ottenere una diagnosi accurata, un pezzo di tessuto tumorale sarà rimosso durante l’intervento chirurgico, se possibile. Un neuropatologo dovrebbe poi esaminare il tessuto tumorale.

Quali sono i gradi della gliomatosi cerebri?

I tumori primari del SNC sono classificati in base alla posizione del tumore, al tipo di tumore, all’estensione della diffusione del tumore, ai risultati genetici, all’età del paziente e al tumore rimanente dopo l’intervento chirurgico, se è possibile.

Le gliomatosi cerebri sono raggruppate in tre gradi in base alle loro caratteristiche.

1. Le gliomatosi cerebri di grado II sono tumori di grado medio. Questo significa che i tumori hanno una maggiore probabilità di tornare dopo essere stati rimossi. Di solito hanno un cambiamento nei geni chiamati isocitrato deidrogenasi (IDH).
2. I gliomatosi cerebri di grado III e IV sono maligni (cancerosi). Questo significa che sono tumori a crescita rapida che spesso diventano resistenti al trattamento.

Come appaiono le gliomatosi cerebri su una risonanza magnetica?

Le gliomatosi cerebri di solito appaiono anormali in tre o più lobi del cervello.

1. Il tipo 1 non mostra una massa evidente, ma un modello tumorale diffuso o un’anomalia dall’aspetto vaporoso.
2. Il tipo 2 mostra un modello tumorale diffuso dall’aspetto vaporoso, ma anche una massa tumorale.

La gliomatosi cerebri è diagnosticata sulla base della diagnostica per immagini, invece della patologia come la maggior parte degli altri tipi di tumore.

Cosa causa la gliomatosi cerebri?

La causa della gliomatosi cerebri non è nota.

Dove si forma la gliomatosi cerebrale?

Il cancro è una malattia genetica – cioè, il cancro è causato da alcuni cambiamenti nei geni che controllano il modo in cui le nostre cellule funzionano. I geni possono essere mutati (cambiati) in molti tipi di cancro, il che può aumentare la crescita e la diffusione delle cellule tumorali. La gliomatosi cerebrale nasce comunemente dalle cellule gliali del cervello. Le cellule gliali sostengono e isolano i neuroni e sono le cellule più abbondanti nel cervello. Se viste al microscopio, le cellule tumorali assomigliano alle cellule gliali e coinvolgono molte aree del cervello. Questo è il motivo per cui si chiama gliomatosi cerebri.

La gliomatosi cerebri si diffonde?

La gliomatosi cerebri può diffondersi in altre aree del SNC attraverso il liquido cerebrospinale (CSF). Possono diffondersi rapidamente e profondamente nel tessuto cerebrale circostante. Non si diffondono al di fuori del SNC.

Quali sono i sintomi della gliomatosi cerebri?

I sintomi relativi a una gliomatosi cerebri dipendono dalla posizione del tumore e dall’età della persona. Ecco alcuni possibili sintomi che possono verificarsi.

Sintomi della gliomatosi cerebri

• Seizures
• Fatica
• Modifiche dell’umore
• Cambiamenti nel pensiero e nella memoria
• Mal di testa

A chi viene diagnosticata la gliomatosi cerebri?

La gliomatosi cerebri si verifica più spesso in persone di età compresa tra i 46 e i 53 anni, ma può verificarsi a qualsiasi età. La gliomatosi cerebri si verifica leggermente più spesso nei maschi che nelle femmine. Si stima che 247 persone convivano con questo tumore negli Stati Uniti.

Qual è la prognosi della gliomatosi cerebri?

Il probabile esito della malattia o la possibilità di recupero si chiama prognosi.

Prognosi della gliomatosi cerebri

Il tasso relativo di sopravvivenza a 5 anni per la gliomatosi cerebri è del 18,8% ma sappi che molti fattori possono influenzare la prognosi. Questo include il grado e il tipo di tumore, le caratteristiche del cancro, l’età e lo stato di salute della persona al momento della diagnosi, e come risponde al trattamento. Se vuoi capire la tua prognosi, parla con il tuo medico.

Quali sono le opzioni di trattamento per la gliomatosi cerebri?

Il primo trattamento per una gliomatosi cerebri è la chirurgia, se possibile. L’obiettivo della chirurgia è quello di ottenere tessuto per determinare il tipo di tumore e rimuovere la maggior parte del tumore possibile senza causare ulteriori sintomi alla persona. L’intervento chirurgico è di solito limitato a una biopsia, poiché non c’è una massa centrale da rimuovere.

Dopo l’intervento chirurgico, non c’è un trattamento standard per la gliomatosi cerebrale. Altri trattamenti possono includere radiazioni, chemioterapia o studi clinici. I trattamenti sono decisi dal team sanitario del paziente in base all’età del paziente, al tumore rimanente dopo l’intervento, al tipo di tumore e alla sua posizione. Questo tipo di tumore può rispondere bene alla radioterapia, ma i pazienti dovrebbero discutere tutti i rischi e i benefici con il loro team sanitario, poiché la radiazione su un grande volume di tessuto cerebrale mette a rischio il tessuto cerebrale normale. La chemioterapia è anche un trattamento che può essere raccomandato durante la radioterapia, dopo che la radioterapia è stata completata, o se il tumore si ripresenta dopo il trattamento iniziale. Il temozolomide è un farmaco che viene spesso utilizzato, in quanto questa è la terapia per i tumori di tipo astrocitico. Sperimentazioni cliniche, con nuovi farmaci di chemioterapia, terapia mirata o immunoterapia, possono anche essere disponibili e possono essere una possibile opzione di trattamento.

Studi clinici aperti per la gliomatosi cerebri

• Progetto di risultati e rischi per i pazienti con tumori rari del SNC
• Valutazione della storia naturale e banca dei campioni per i pazienti con tumori del SNC
• Inibitore del checkpoint immunitario Nivolumab per i pazienti con tumori rari del SNC
• Nivolumab per i pazienti con gliomi IDH-Mutant Gliomas

Per saperne di più

• Collaborazione globale per influenzare i risultati dei tumori rari del cervello e della spina dorsale
• Messaggi stimolanti dalla comunità dei tumori cerebrali
• Consigli dalla comunità dei tumori cerebrali
• Vivere con un tumore al cervello o alla spina dorsale

Riferimenti

Trova medici e infermieri con esperienza nel trattamento di questo tumore.