Gestione restaurativa di un paziente pediatrico con Amelogenesi Imperfetta. Case report

• Sesin-Sequiera, O. Specialista in Odontoiatria Pediatrica Professore Clinico, Specializzato in Odontoiatria Pediatrica, Facoltà di Odontoiatria, Università di Costa Rica
• Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.
• Garrocho-Rangel, JA. Dottore in Scienze, Professore-Ricercatore, Specializzando in Stomatologia Pediatrica, Facoltà di Stomatologia, Università Autonoma di San Luis Potosí, Messico.
  Autore corrispondente:
  Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
  CONOSCENZE
  Gli autori sono grati per il prezioso supporto fornito dalla Dott.ssa Susana Morales Uribe, PhD, PhD. Susana Morales Uribe, Direttore del Corso di Specializzazione in Odontoiatria Pediatrica presso la Facoltà di Odontoiatria (Università di Costa Rica), per la cura del paziente di cui al presente articolo e il Dr. Amaury Pozos Guillén per il suo sostegno nella revisione critica del manoscritto.

INTRODUZIONE
L’amelogenesi imperfetta (AI) è una condizione ereditaria che altera il processo formativo della matrice dello smalto, influenzando la quantità (spessore), la qualità, la forma, il colore e la composizione della sua struttura, sia dei denti primari che permanenti, dando loro un aspetto esteticamente spiacevole.1,2,3
Si ritiene che questa condizione presenti tre tipi di modelli di eredità: autosomica dominante, autosomica recessiva e X-linked; a questo proposito, gli studi genetici hanno dimostrato che la mutazione dei geni che codificano le proteine della matrice dello smalto secrete durante la differenziazione degli ameloblasti è il fattore eziologico più importante in questa anomalia.4,5 Come risultato, si verificano alterazioni nella deposizione, calcificazione e maturazione dello smalto.6 Sebbene sia stata associata ad alcune sindromi rare – come il Tricho-dento-osseo (TDO), Kohlsschutter’s, Platypondylya e Nephrocalcinosis -,7 l’AI si manifesta generalmente in modo isolato, con un’incidenza riportata che va da 1:700 a 1:14.000, a seconda della popolazione studiata.4,8 In relazione al sistema di classificazione più ampiamente accettato, progettato da Witkop,9 l’IA ha quattro tipi principali, secondo la sua presentazione clinica e i risultati riportati da varie analisi genealogiche: (1) smalto ipoplasico (60-73%), (2) smalto ipomatico (20-40%), (3) smalto ipocalcificato (≈ 7%), e (4) smalto ipomatico/ipoplasico associato a taurodontismo (≈ 3%); ci sono anche almeno 15 sottotipi, secondo il fenotipo e il modello ereditario stabilito all’interno di ciascun tipo.10,11
Oltre all’aspetto estetico antiestetico dovuto alle macchie opache rosso-marroni-giallastre e alla disintegrazione dello smalto, i pazienti affetti da IA mostrano anche altre complicazioni come la rapida usura e la conseguente sensibilità dei denti, insieme alla perdita della dimensione verticale occlusale; e, a volte, la presenza di più denti impattati, l’aumento del rischio di carie occlusali, l’oligodonzia congenita, il morso aperto anteriore dento-scheletrico, i problemi masticatori e il taurodontismo.7
I bambini e gli adolescenti con IA mostrano spesso alti livelli di ansia, principalmente a causa del rifiuto sociale e delle prese in giro a scuola.5 Per questo motivo il restauro precoce e permanente dei denti colpiti è necessario, non solo per le necessità funzionali ed estetiche di questi denti, ma anche perché favorisce psicologicamente il paziente aumentando la sua autostima.6,12,13 A causa della sua elevata complessità, la gestione stomatologica restaurativa di questi casi è una sfida per lo stomatologo pediatrico, e dipende da diversi aspetti fondamentali, come il tipo di IA, l’età del bambino e lo stato socio-economico della famiglia.11

In questo contesto, lo scopo della presente relazione è quello di descrivere le caratteristiche cliniche di un caso di un bambino di (età) affetto da ipoplasia di tipo IA, oltre alla gestione comportamentale e restaurativa fornita, infine considerata funzionalmente ed esteticamente accettabile.
Rapporto del caso
Nel tardo autunno del 2015, un paziente costaricano di 11 anni e 6 mesi si è presentato alla Clinica post-laurea in Odontoiatria Pediatrica della Facoltà di Odontoiatria dell’Università di Costa Rica, nella città di San José, riferito da un dentista generale locale. Fino a quel momento, il paziente aveva visitato diversi dentisti e nessuno di loro aveva identificato alcuna condizione patologica dello smalto, nonostante l’evidente colorazione anomala dei suoi denti. I motivi principali della consultazione iniziale erano la valutazione e la gestione estetica degli incisivi permanenti superiori e inferiori pigmentati. È stata fatta un’anamnesi medica e dentaria dettagliata e una radiografia panoramica. Con tutte le informazioni raccolte, è stata fatta una diagnosi di IA ipoplastica grave. I genitori del bambino hanno dichiarato che anche due cugini di primo grado e uno zio soffrono di questa condizione. Non è stata riportata alcuna storia familiare di malattie sistemiche di rilevanza dentale, o storia personale di trauma orale o craniofacciale, uso prolungato di farmaci, reazioni allergiche, interventi chirurgici o ricoveri prolungati.
L’ispezione intraorale ha mostrato la presenza di una dentizione mista in occlusione neutra, con eruzione gravemente ritardata dei denti permanenti posteriori, accompagnata da ipertrofia gengivale generalizzata che impediva la completa occlusione, con capacità masticatoria diminuita (Fig. 1); inoltre, c’erano lesioni cariose profonde asintomatiche sui primi quattro molari permanenti. Gli incisivi permanenti superiori e inferiori avevano una pigmentazione giallastra sulle loro superfici labiali, che dava loro un aspetto estetico sgradevole (Fig. 1). Il paziente non ha riferito sintomi dolorosi di origine pulpare/periodontale o ipersensibilità dentale, né aveva un sorriso gommoso, usura dei denti o morso aperto anteriore.

Prima dell’inizio della gestione dentale completa, il paziente e i genitori sono stati informati e hanno discusso la diagnosi e il piano di trattamento, così come i benefici, i costi e i rischi inerenti; successivamente, hanno firmato un consenso informato scritto. Il trattamento dentale estetico-restaurativo e parodontale consisteva nelle seguenti procedure:

1. Rimozione completa della carie, protezione indiretta della polpa e posizionamento di corone prefabbricate in acciaio inossidabile sui due primi molari superiori e sul primo molare permanente inferiore destro (Fig. 2).
   

   

   

2. Gingivectomia con elettrobisturi delle aree gengivali ipertrofiche in tutti e quattro i quadranti.
3. Posizionamento di faccette estetiche in resina a legame diretto, sugli incisivi centrali permanenti superiori e sui quattro inferiori; gli incisivi laterali superiori non furono trattati a causa della loro eruzione incompleta. A questo scopo, le superfici labiali sono state ridotte di circa 0,5 mm, facendo particolare attenzione alla preparazione delle aree cervicali e prossimali, insieme alla gengiva marginale. Poi, lo smalto è stato mordenzato con acido fosforico al 37% per 30 secondi. Sono stati applicati l’adesivo dentinale (Singlebond® Universal, 3M ESPE) e l’opaquer OV. Le faccette di resina sono state preparate mescolando i colori A1 e A2 (Filtek® Z350 XT, 3M) e applicate con spatole e pennelli appropriati; i bordi incisali sono stati trattati con un agente traslucido. Successivamente, le faccette sono state meticolosamente lucidate con dischi diamantati, gomme siliconiche e pasta lucidante diamantata (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) (Fig. 3).
   

   

   

4. Semplice osteotomia per scoprire gli organi dentali permanenti ancora coperti dall’osso, ed esporli al cavo orale. Successivamente, le corone cliniche esposte sono state leggermente lussate con elevatori dritti per incoraggiare il processo di eruzione. La Fig. 3 mostra che alcuni di questi organi dentali sono erotti fino a raggiungere quasi i loro rispettivi antagonisti.

Tutti i trattamenti sono stati eseguiti in anestesia locale, senza il verificarsi di eventi avversi; il comportamento del paziente è stato considerato decisamente positivo, secondo la classificazione di Frankl, durante tutte le sessioni di trattamento. I risultati finali delle procedure restaurative sugli otto incisivi sono stati considerati di successo dal punto di vista funzionale ed estetico, sia per il paziente e i suoi genitori, sia per l’operatore (Fig. 3). Inoltre, il paziente ha ricevuto un insegnamento approfondito e la pratica delle tecniche di igiene orale preventiva, come lo spazzolamento rigoroso dei denti, l’uso del filo interdentale e i risciacqui antisettici, insieme ai consigli nutrizionali per evitare il più possibile futuri cibi o bevande cariogene o eccessivamente dure che potrebbero far sloggiare le faccette estetiche. Infine, gli appuntamenti di follow-up sono stati programmati ogni quattro mesi.

DISCUSSIONE
In generale, la gestione stomatologica dei bambini e degli adolescenti con IA dovrebbe essere effettuata con un approccio multidisciplinare, che comprenda una combinazione di procedure preventive, ortodontiche, endodontiche, parodontali, prostodontiche, esodontiche e restaurative.14 In particolare, è stato notato che il trattamento estetico restaurativo dei denti affetti da questa anomalia è una sfida per il clinico, in quanto ci sono di solito due grandi svantaggi: problemi con le tecniche di mordenzatura acida/adesione dello smalto povero, e l’adattamento marginale dei restauri dei denti giovani nel processo post-eruttivo in corso.1,8 È quindi necessario ottenere una diagnosi accurata del tipo di IA prima di pianificare il trattamento restaurativo e un’attenta selezione di materiali e tecniche al fine di ottenere un risultato finale esteticamente e funzionalmente riuscito.11,14 Quindi, è necessaria una prudente analisi costi-rischi-benefici del trattamento basata sull’esperienza del dentista, sulle aspettative del paziente e dei genitori e su una revisione approfondita della letteratura clinica attuale e valida.3
Il normale processo di amelogenesi si divide in due fasi. Nella prima fase, o fase secretoria, si deposita la matrice ricca di proteine (principalmente amelogenina, ameloblastina e smelina); nella seconda, la matrice viene mineralizzata e le proteine vengono sostituite da cristalli di idrossiapatite.2 Nei casi di IA questi cristalli hanno una struttura irregolare anormale, con conseguente tessuto adamantino con un contenuto minerale molto inferiore,15 e caratteristiche chimiche e morfologiche anormali.6,10,16 Di conseguenza, le procedure convenzionali di condizionamento acido tendono a mostrare modelli di mordenzatura scadenti, che si riflettono in una scarsa adesione allo smalto dei diversi materiali da restauro utilizzati.12,13,16,17
Quindi, nell’ultimo decennio, sono state proposte diverse modalità conservative per il restauro estetico e funzionale in particolare per i denti anteriori affetti da IA, come le resine composite dirette e indirette, integrate con sistemi di adesione più forti e durevoli sia per lo smalto che per la dentina.3,6,17 Tali sistemi di incollaggio sono divisi in due tipi principali:6 (1) sistemi etch-and-rinse (ER), che includono una mordenzatura aggressiva con acido ortofosforico; e (2) sistemi self-etching (SE), in cui mordenzante e adesivo sono combinati in un unico passaggio. È stata anche suggerita la rimozione completa dello smalto interessato per ottenere migliori risultati di adesione con questi sistemi;17 Lygidakis et al.18 raccomandano l’uso di adesivi di quinta generazione o successivi per migliorare le proprietà adesive/ritentive dei sigillanti per fosse e fessure nei molari permanenti ipomineralizzati. Bisogna anche considerare che lo smalto dei denti non è monocromatico e che imitare le diverse sfumature e opacità della superficie interessata richiede tecniche di applicazione/lucidatura molto sensibili e dettagliate per ottenere i risultati estetici desiderati.8

D’altra parte, sono state proposte altre varianti restaurative più invasive, come il posizionamento di corone preformate in acciaio al cromo, porcellana o metallo-ceramica per i molari permanenti, o laminati di rivestimento, Lumineer e restauri supportati da impianti,1,3,5,13,19 e più recentemente corone in vetro/disilicato/litio (IPS e. max Press) e le corone in ossido di zirconio/porcellana (Procera AllCeram) che sono raramente utilizzate a causa degli elevati costi di produzione.20 Per quanto riguarda il posizionamento di faccette estetiche in resina, come quelle utilizzate nel presente caso, hanno i vantaggi di non richiedere complesse procedure di laboratorio, il trattamento è praticamente reversibile, perché la struttura dentale sana viene preservata, e sono relativamente veloci e poco costose se paragonate ad altre alternative estetiche, come la porcellana; d’altra parte, hanno gli svantaggi che la tecnica di applicazione è molto sensibile, e se i restauri non sono posizionati, lucidati e mantenuti correttamente, possono pigmentare, scheggiarsi o addirittura staccarsi con il passare del tempo.2
Oltre alla gestione restaurativa, il dentista pediatrico gioca un ruolo cruciale nella cura orale preventiva dei bambini e degli adolescenti con IA, che sono altamente suscettibili alla carie dentale.2 Inizialmente, i pazienti e i loro genitori dovrebbero essere fortemente incoraggiati a mantenere una rigorosa igiene orale e una corretta alimentazione.2,17 Per i casi di ipersensibilità dentale, si suggerisce l’uso di dentifrici desensibilizzanti.12 L’applicazione di agenti rimineralizzanti dello smalto, come vernici o gel al fluoro topici, e caseina con fosfato di calcio fosfo/peptide/fosfato amorfo (CPP-ACP, CPP-ACFP), un prodotto che promuove la deposizione di ioni calcio, fluoro e fosfato sulla superficie dello smalto, è altamente raccomandata;21,22 contemporaneamente all’applicazione di sigillanti in resina/glass ionomero per fosse e fessure.2,17
Considerazioni etiche
Il resoconto e la presentazione di questo caso sono stati autorizzati dai genitori del paziente, che hanno firmato un modulo speciale di consenso informato, che includeva il mantenimento della riservatezza dei dati personali e l’impossibilità di identificazione fotografica del loro bambino.
CONFLITTI DI INTERESSE
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse personali, finanziari o professionali che potrebbero influenzare le informazioni presentate in questo articolo.