Fibromatosi: benigna di nome ma non necessariamente di natura

Le fibromatosi aggressive, note anche come tumori desmoidi, sono rare proliferazioni di tessuto fibroso con una tendenza alla crescita infiltrativa lenta e locale. Esiste un’associazione con la sindrome di Gardner e la poliposi adenomatosa familiare. Istologicamente sono abbastanza blande, senza mitosi anomale o necrosi. Non metastatizzano, ma possono causare una significativa morbilità attraverso i loro effetti distruttivi locali. La risonanza magnetica è il metodo di scelta per la diagnosi, la pianificazione pre-trattamento e il follow-up post-trattamento. L’escissione chirurgica con un ampio margine è il trattamento di scelta. Tuttavia, c’è una tendenza alla recidiva locale e l’escissione ripetuta può risultare in un cattivo risultato funzionale o cosmetico. La radioterapia è usata per ridurre i tassi di recidiva locale dopo l’escissione ed è anche usata per trattare i tumori inoperabili. Si possono ottenere remissioni di lunga durata. Il trattamento è ora pianificato utilizzando le moderne tecniche conformali tridimensionali, simili a quelle utilizzate nella gestione del sarcoma dei tessuti molli. Non esiste una relazione dose-risposta definita, ma si raccomandano dosi di 50-60 Gy in frazioni di 1,8-2 Gy. La terapia sistemica è stata utilizzata per le lesioni non controllate dalla chirurgia o dalla radioterapia, o meno comunemente, come trattamento primario. Il tamoxifene e gli agenti antinfiammatori non steroidei sono usati più spesso perché sono relativamente non tossici, ma c’è un’esperienza limitata con la chemioterapia citotossica e gli agenti biologici. Non ci sono studi randomizzati che aiutino a guidare la gestione di questo tumore “benigno” localmente aggressivo e le decisioni di trattamento sono meglio prese dal team multidisciplinare locale per il sarcoma dei tessuti molli.