Emianopia omonima: sfide e soluzioni

Introduzione

Emianopia omonima (HH) comporta la perdita della vista sullo stesso lato del campo visivo in entrambi gli occhi. Questo tipo di perdita del campo visivo è indicativo di una lesione che coinvolge la via visiva posteriore al chiasma. L’HH può influenzare la capacità di guidare o leggere e può provocare lesioni dovute a cadute o all’incapacità di navigare intorno agli ostacoli. Identificare e gestire queste difficoltà visive può avere un effetto significativo sulla qualità della vita del paziente. Questa rassegna copre l’eziologia, i risultati dell’esame clinico, le sfide del paziente, le opzioni di gestione e la prognosi associate alla HH.

Eziologia

Le cause potenziali della HH dipendono dall’età del paziente. La causa più comune di HH negli adulti è l’ictus. Circa l’8%-10% dei pazienti colpiti da ictus hanno una HH permanente, e il 52%-70% delle emianopie sono causate dall’ictus.1,2 Poiché la popolazione invecchia e i pazienti colpiti da ictus vivono più a lungo, l’incidenza dell’ictus e della conseguente HH è destinata ad aumentare.3

Altre cause comuni di HH includono lesioni cerebrali traumatiche (14% dei casi di HH) e tumori (11% dei casi di HH).1,4 Cause meno comuni di HH sono riportate nella tabella 1.4-13

Tabella 1 Cause di emianopia omonima

L’HH temporanea con recupero spontaneo può verificarsi a causa di emicrania;14 crisi occipitali, parietali o del lobo temporale;15 o attacco ischemico transitorio.16 L’iperglicemia non chetotica può causare HH che si risolve con la normalizzazione della glicemia.6,17,18

Le cause più comuni di HH nei bambini di età ≤18 anni sono i tumori (27%-39%), le lesioni cerebrali (19%-34%), l’infarto (11%-23%) e l’emorragia cerebrale (7%-11%).19,20

Valutazione clinica

I campi visivi, soprattutto se correlati ad altri sintomi, forniscono informazioni preziose sulla localizzazione delle lesioni cerebrali. La perimetria di Goldmann è utile per rilevare la perdita del campo visivo neurologico. Sfortunatamente, l’attrezzatura non è ampiamente disponibile e il test richiede un tecnico più esperto rispetto alla perimetria automatizzata. La perimetria automatizzata Humphrey è ampiamente utilizzata per valutare i difetti del campo visivo. Lo Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA) Fast è meno sensibile del metodo SITA Standard. Il test SITA Fast può dare risultati di screening affidabili, ma a causa della maggiore variabilità test-retest può non essere una buona scelta per monitorare la perdita del campo visivo nel tempo.21 Inoltre, il confronto quantitativo delle diverse strategie dovrebbe essere evitato, poiché la deviazione media è più alta con il SITA Fast rispetto al SITA Standard.22,23

La perimetria con tecnologia a raddoppio di frequenza (FDT) può rilevare il danno glaucomatoso del campo visivo prima della perimetria standard, isolando specifici tipi di cellule gangliari.24 Mentre queste tecnologie sono buone per identificare i pazienti con glaucoma, hanno dimostrato di essere incoerenti nel trovare difetti neurologici del campo visivo. Rispetto alla perimetria di Goldmann, il protocollo di soglia FDT C20 è risultato in grado di rilevare la perdita di campo emianopico meno della metà delle volte.25 Grazie all’uso di uno stimolo di dimensioni inferiori, la seconda generazione di Matrix FDT ha una migliore correlazione con la perimetria standard nella misurazione dei disturbi neurologici.26-28 Tuttavia, la Matrix può ancora essere meno sensibile della perimetria automatica standard nel rilevare l’HH. Sebbene non si tratti di una differenza statisticamente significativa, i difetti emianopici riscontrati con la perimetria Goldmann sono stati rilevati nell’88% dei casi con la perimetria automatizzata standard, ma solo nel 69% dei casi utilizzando la Matrix FDT.27

Il test del campo visivo in confronto non è sensibile nel rilevare la perdita del campo visivo, ma può essere l’unico metodo disponibile. Kerr et al29 hanno valutato 332 occhi in modo prospettico per confrontare sette tipi di test del campo visivo a confronto. Il conteggio delle dita era il metodo meno sensibile, trovando lo 0% dei difetti lievi e il 49% dei difetti gravi. Nel complesso, il metodo individuale più sensibile di test del campo visivo a confronto è il test cinetico con una sfera rossa di 5 mm. Questo metodo rileva il 43% dei difetti lievi e l’89% dei difetti gravi. La sensibilità complessiva utilizzando la sfera rossa cinetica è del 74%, ma questa migliora al 78% quando è combinata con il test statico di muovere le dita. La perimetria formale è necessaria se c’è un forte sospetto di perdita del campo visivo.

Il danno unilaterale alla via visiva retrochiasmatica risulta in una perdita bilaterale della vista che colpisce il campo visivo controlaterale. La perdita visiva rispetta la linea mediana verticale del campo visivo. Questo dovrebbe essere differenziato dalla perdita del campo visivo glaucomatoso, che non rispetta la linea mediana verticale ma invece rispetta la linea mediana orizzontale. La posizione più comune di lesioni con conseguente HH è il lobo occipitale (45%), seguita da danni alle radiazioni ottiche (32%).4 Il resto è causato da lesioni del tratto ottico (10%), nucleo genicolato laterale (LGN) (1,3%), o una combinazione di diverse aree (11%).

Un HH completo colpisce l’intero emisfero di entrambi gli occhi (Figura 1A). Questo può verificarsi con una lesione ovunque posteriore al chiasma e non può essere ulteriormente localizzato sulla base del solo aspetto del campo visivo. Una HH incompleta risparmia almeno una parte della visione sul lato interessato e può essere classificata come congrua o incongrua (Figura 1B e C). Un difetto di campo visivo congruo è identico tra i due occhi, mentre un difetto incongruo differisce nell’aspetto tra gli occhi. Per le lesioni dietro il LGN, i difetti del campo visivo sono generalmente più congruo se la lesione si trova più posteriormente lungo la via visiva. Tuttavia, si verificano delle eccezioni. Kedar et al30 hanno dimostrato che, sebbene l’84% delle lesioni del lobo occipitale producesse difetti del campo visivo congrui, il danno alle radiazioni ottiche era congruo nel 59% dei casi, e il 50% delle lesioni del tratto ottico produceva una perdita del campo visivo congrua. Nonostante questo, le radiazioni ottiche rimangono la posizione più comune per le condizioni con conseguente difetti di campo visivo incongruente.

Figura 1 Esempi di emianopia omonima con neuroimaging corrispondente. Note: (A) Completa emianopia omonima destra a seguito di un ictus del lobo occipitale sinistro (immagine di risonanza magnetica assiale T1 con contrasto). (B) Emianopia omonima sinistra congrua dovuta a encefalomalacia del lobo occipitale destro (risonanza magnetica assiale T2). Il paziente ha anche un grande spazio Virchow-Robin lungo il tratto ottico destro, ma si è ritenuto che l’encefalomalacia fosse la causa più probabile della perdita del campo visivo. (C) Emianopia omonima sinistra incongrua dovuta a malformazione artero-venosa del lobo parietale destro (RMN T2 assiale). (D) Quadrantanopia superiore destra dopo un colpo che coinvolge il giro linguale sinistro e un’emianopia omonima destra che coinvolge il quadrante inferiore dopo un colpo separato che coinvolge la porzione anteriore del giro cuneiforme sinistro (RM T1 sagittale a sinistra e RM T2 assiale a destra; la linea tratteggiata sull’immagine sinistra indica il livello della scansione assiale). (E) Emianopia omonima incongrua sinistra con risparmio maculare dovuto a idrocefalo e successivo shunt (RM T1 assiale).

Oltre alla congruenza, la forma e la posizione di una HH incompleta possono aiutare a localizzare il fattore causale. Il danno al LGN spesso risulterà in uno o più settori di perdita del campo visivo, poiché la porzione dorsale del LGN contiene fibre dalla regione maculare, la porzione laterale rappresenta il campo visivo superiore, e la porzione mediale rappresenta il campo visivo inferiore. Le lesioni del lobo temporale tendono a coinvolgere il quadrante superiore del campo visivo. Al contrario, le lesioni parietali hanno maggiori probabilità di causare difetti del campo visivo inferiore con bordi inclinati verso l’alto. Lesioni isolate al giro cuneiforme superiore o al giro linguale inferiore provocano rispettivamente una quadrantanopia inferiore o superiore (Figura 1D).

La rappresentazione maculare, che si trova al polo posteriore del lobo occipitale, è sproporzionatamente grande. Si stima che il 50%-60% della corteccia visiva rappresenti 10°-30° della visione centrale.31,32 A causa della grande rappresentazione maculare, così come il doppio apporto di sangue al lobo occipitale posteriore, il risparmio dei 2°-10° centrali del campo visivo (Figura 1E) è comunemente trovato con lesioni del lobo occipitale. Lo sparring maculare può verificarsi anche con lesioni delle radiazioni ottiche o dei tratti ottici.4 Anche senza sparing maculare, un HH in sé non influisce generalmente sull’acuità visiva. Se l’acuità visiva è ridotta, si dovrebbe sospettare una lesione di accompagnamento che coinvolge la via visiva anteriore.

Le lesioni del tratto ottico possono produrre sia una HH completa che parziale. La presenza di un relativo difetto pupillare afferente e l’atrofia a forma di banda del disco ottico possono aiutare a distinguere una lesione del tratto ottico da un danno situato posteriormente al LGN. Quando è presente una HH completa, il difetto pupillare afferente relativo si troverà nell’occhio con la perdita di campo visivo temporale (controlaterale alla lesione del tratto ottico). Questo può verificarsi a causa del maggior numero di fibre gangliari decussanti rispetto alle fibre non decussanti, o può verificarsi perché le fibre contenenti melanopsina presenti nella retina nasale hanno una maggiore sensibilità rispetto a quelle presenti nella retina temporale.33 L’atrofia a forma di banda, che si manifesta come pallore della testa del nervo ottico nasale e temporale (Figura 2), si vedrà anche nell’occhio controlaterale alla lesione del tratto ottico. L’assottigliamento dello strato di fibre nervose retiniche (NFL) che corrisponde all’area del pallore può essere visto con l’analisi della tomografia a coerenza ottica dell’NFL o del complesso delle cellule gangliari.34 Qui, il tessuto retinico associato alla perdita del campo visivo temporale, l’NFL nasale al disco, e l’NFL temporale al disco ma nasale alla macula è ridotto. Inoltre, l’NFL superiore e inferiore può essere assottigliato nell’occhio omolaterale alla lesione del tratto ottico. Segni e sintomi associati possono essere presenti se la lesione che colpisce il tratto ottico si estende alle strutture vicine. Se il lobo temporale è coinvolto, la memoria può essere colpita e possono verificarsi convulsioni. Il danno al peduncolo cerebrale adiacente può provocare un’emiparesi controlaterale e possono essere presenti sintomi ipotalamici.

Figura 2 Atrofia della banda. Si noti il pallore delle porzioni nasale e temporale del disco ottico.

Le lesioni che colpiscono le radiazioni ottiche non portano a pallore del nervo ottico o a difetti pupillari. L’emiparesi o l’emianestesia possono risultare se la vicina capsula interna è colpita. Le lesioni del lobo temporale sono associate a problemi di memoria e uditivi, così come a crisi epilettiche. Difficoltà di comprensione del linguaggio (afasia ricettiva) si verifica se l’area di Wernicke è coinvolta. I pazienti con lesioni del lobo parietale sono spesso inconsapevoli del deficit del campo visivo. Possono verificarsi perdita sensoriale, agnosia, afasia, aprassia e difficoltà con la matematica o la scrittura. Gli inseguimenti lisci possono essere compromessi nella direzione della lesione cerebrale, e i pazienti spesso hanno difficoltà a mantenere la fissazione. Le lesioni che coinvolgono il lobo parietale non dominante provocano negligenza emispaziale. Qui, c’è una diminuzione della consapevolezza degli stimoli controlaterali al lato della lesione.

HH è la principale conseguenza di una lesione del lobo occipitale. Il danno al lobo occipitale di solito non produce altre manifestazioni neurologiche. Alcuni pazienti possono sperimentare fotopsie o altre allucinazioni nell’emisfero cieco.

I campi visivi neurologici affidabili sono facili da simulare con la perimetria automatizzata, anche in coloro che non hanno mai eseguito test del campo visivo.35 Un modello a spirale con la perimetria di Goldmann, un campo tubolare con il test dello schermo tangente, o un modello a quadrifoglio con i campi visivi automatizzati è indicativo di perdita visiva funzionale. Se si sospetta una perdita non organica del campo visivo, il campo visivo può essere testato chiedendo al paziente di saccadere nel presunto campo eminanotico. Il paziente presume che si stiano testando i movimenti oculari, quindi non si renderà conto che non dovrebbe saccadere accuratamente verso il bersaglio.

Sfide del paziente

La compromissione del campo visivo può essere debilitante. Oltre all’incapacità di guidare, leggere o navigare, la perdita di indipendenza e l’incapacità di godere delle attività del tempo libero possono avere significative implicazioni emotive e sociali. Comprendere queste restrizioni può aiutare la riabilitazione e l’uso migliore della vista rimanente.

L’incapacità di guidare diminuisce l’indipendenza, limita le opportunità di lavoro e aumenta il rischio di depressione.36 In molte aree degli Stati Uniti, i pazienti con HH non soddisfano i requisiti legali di guida. Un campo visivo binoculare di almeno 110° è richiesto in 27 stati.37 Nonostante questo, alcuni continuano a guidare illegalmente,38,39 e 12 stati non hanno alcun requisito minimo di campo visivo per la guida. Pertanto, è importante avere familiarità con i problemi di sicurezza e le opzioni disponibili per questi pazienti.

I guidatori con HH hanno una ridotta capacità di rilevare e reagire ai pedoni sul lato della perdita della vista.38,40,41 In un simulatore di guida, i soggetti con HH fanno naturalmente più scansioni della testa verso il lato cieco rispetto agli individui normalmente vedenti; tuttavia, le scansioni tendono ad essere di uguale o minore entità.40 A causa, in parte, delle scansioni più piccole, i pedoni simulati vengono rilevati meno della metà delle volte.

In una valutazione di guida su strada, il 41% dei conducenti HH aveva problemi a controllare la posizione del veicolo, il 36% aveva problemi a regolare la velocità in base alle condizioni del traffico, il 27% non rispondeva adeguatamente agli eventi inaspettati e il 27% aveva manovre di guida insolitamente cattive.5 Nonostante questi problemi, il 73%-77% è ritenuto sicuro di guidare in condizioni non interstatali dagli specialisti della riabilitazione alla guida.5,42

La scarsa capacità di lettura nei soggetti con HH può essere dovuta a un campo visivo ridotto, a movimenti oculari sbagliati o a difficoltà percettive. I lettori da sinistra a destra con una HH destra hanno capacità di lettura particolarmente compromesse. Per una lettura efficiente, devono essere in grado di vedere da tre a quattro lettere a sinistra e da sette a undici lettere a destra della fissazione.43 Questi pazienti hanno difficoltà a localizzare le parole successive e a fare saccadi sistematiche per trovare tali parole. Inoltre, gli schemi dei movimenti oculari sono disorganizzati e vi è una fissazione prolungata, un’ampiezza saccadica ridotta e un maggior numero di saccadi regressive.44 Tutto ciò si combina per ridurre la velocità di lettura e limitare la comprensione. Poiché la visione parafoveale viene utilizzata per pianificare le saccadi e ottenere informazioni sulle parole a venire, i soggetti con 3°-5° di risparmio maculare tendono ad avere una compromissione minima della lettura.45,46

Anche se non è così grave, i lettori da sinistra a destra con una HH sinistra hanno difficoltà nella lettura. Hanno problemi a trovare la riga successiva del testo.44 Inoltre, poiché la prima parte di una parola contiene informazioni per identificare rapidamente la parola, le persone con difetti del campo visivo sinistro hanno frequenti errori di lettura.45,47

L’emianopia può causare difficoltà nella valutazione dell’ambiente. Questo può comportare disorientamento, difficoltà ad attraversare la strada nel traffico, urti contro gli oggetti, incapacità di individuare i pericoli e aumento del rischio di caduta. I pazienti con HH effettuano più saccadi verso il campo cieco, ma le saccadi sono meno accurate e sistematiche, con conseguenti tempi di ricerca molto più lunghi.48 Questo maggiore tempo di ricerca può spiegare le difficoltà che i pazienti incontrano quando cercano di trovare gli oggetti. Inoltre, i modelli di ricerca rallentati non consentono una comprensione dell’ambiente abbastanza veloce da evitare gli ostacoli.

Opzioni di gestione

La gestione dei pazienti con HH dovrebbe coinvolgere un approccio multidisciplinare. L’allenamento della vista e la riabilitazione dell’ipovisione possono migliorare le carenze visive specifiche come la mobilità o i problemi di lettura. La terapia occupazionale può aiutare il paziente a orientarsi e a funzionare meglio nella vita quotidiana. La riabilitazione psicologica e il supporto sociale possono essere fondamentali per l’adattamento e il miglioramento della qualità della vita. Altri specialisti medici possono essere coinvolti nel trattamento del disturbo sottostante.

A seconda delle esigenze del paziente, il trattamento dei deficit visivi può includere la correzione prismatica per espandere il campo visivo rimanente, l’allenamento compensativo per migliorare le capacità di ricerca visiva e la terapia di ripristino della vista per migliorare la visione stessa. Un tipo di terapia non preclude altri metodi di intervento. Infatti, spesso, una terapia ne completa un’altra. Per esempio, l’addestramento compensativo è spesso fatto insieme alla terapia del prisma.

L’obiettivo del trattamento del prisma è quello di espandere il campo visivo intatto. Con l’aiuto del prisma, le immagini che normalmente cadono sulla retina emianopica vengono spostate in modo che diventino visibili dalla porzione di retina che vede. Sebbene siano stati proposti diversi metodi di prescrizione del prisma, i segmenti di prisma periferici posizionati sopra e sotto la linea di vista, originariamente descritti da Peli49 , sono stati i più efficaci nell’aumentare il campo visivo utilizzabile evitando la diplopia nello sguardo primario. Quaranta segmenti prismatici diottrici posizionati unilateralmente sulla parte superiore e inferiore della lente degli occhiali forniscono fino a 20° di espansione del campo visivo.50,51 La base è posizionata verso la perdita di campo sulla lente che corrisponde al lato dell’emianopia. Questo viene spesso fatto con prismi temporanei a pressione. In alternativa, 57 diottrie di prismi possono essere incorporate permanentemente nelle porzioni superiore e inferiore degli occhiali, fornendo un’espansione del campo visivo di 30°.

Questi segmenti di prismi monoculari possono migliorare la qualità della vita.2 Un recente studio clinico controllato randomizzato ha dimostrato che il trattamento con questi prismi migliora la mobilità ed evita gli ostacoli.50 Altri studi hanno rilevato che il 29%-47% dei pazienti continua a portare gli occhiali a lungo termine.51,52

Il prisma orientato obliquamente può avere un vantaggio rispetto al prisma orizzontale perché il prisma obliquo permette l’espansione del campo visivo centrale. L’immagine cade ancora sulla retina periferica in modo da evitare la diplopia nello sguardo primario. Simile alla configurazione del prisma orizzontale, due segmenti di prisma sono posti con una separazione di 9 mm sopra e sotto la linea di vista. Il prisma superiore è posto sulla lente che corrisponde al lato dell’emianopia con la base fuori e in basso ad un angolo di 30°. Il prisma inferiore è posizionato con la base verso l’esterno e verso l’alto con un angolo di 30°. Utilizzando segmenti di prismi di Fresnel obliqui da 40 diottrie, i conducenti con HH hanno avuto una migliore risposta ai pericoli inaspettati rispetto a quelli con prismi finti.39 L’aumento del campo visivo ottenuto con i prismi obliqui da 57 diottrie può consentire ai pazienti con HH completa di guidare legalmente in alcuni stati. Moss et al53 hanno trovato un aumento del campo binoculare da 95° a 115° in un paziente e da 82° a 112° in un altro paziente. Questo sarebbe sufficiente per guidare in più della metà degli stati degli USA.

I prismi sono destinati alla visione a distanza. Tuttavia, se il paziente ha lenti addizione bifocali o progressive, una piccola area può essere ritagliata dal fondo del prisma di Fresnel per consentire la lettura. Altrimenti, è necessario un paio di occhiali da lettura separati.

I pazienti beneficiano della formazione su come utilizzare efficacemente i prismi. Gli utenti dovrebbero essere istruiti a guardare attraverso la porzione centrale degli occhiali e a scandire i loro occhi come farebbero normalmente. Non dovrebbero guardare attraverso il prisma, poiché ciò provocherebbe diplopia. Dopo aver individuato un oggetto nella periferia, devono girare la testa per fissare l’oggetto.

Le difficoltà con i prismi comprendono la discesa di scale, l’abbagliamento, l’incapacità di leggere con i prismi e l’essere spaventati quando gli oggetti saltano nel campo visivo.52 Inoltre, la qualità ottica dei prismi a pressione si deteriora nel tempo. I prismi temporanei dovrebbero essere sostituiti ogni 3-4 mesi. I prismi permanenti con una migliore qualità ottica dovrebbero essere utilizzati se si desidera un uso a lungo termine.

L’allenamento compensativo può migliorare i movimenti di scansione degli occhi e della testa e aiutare i pazienti a utilizzare la loro visione residua in modo più efficiente per svolgere i compiti desiderati. L’allenamento dovrebbe includere attività che migliorino le capacità generali di attenzione visiva, aumentino il numero e l’ampiezza delle saccadi nell’emisfero danneggiato e sviluppino un modello più organizzato di movimenti oculari. Inoltre, dovrebbero essere impiegate strategie per correggere deficit specifici di scansione, come il miglioramento delle capacità di lettura o di ricerca visiva.

Un metodo di formazione compensativa inizia la formazione con l’uso di luci colorate standardizzate lungo un piano orizzontale. Questo sistema richiede ai partecipanti di usare sia i movimenti della testa che quelli degli occhi. Gli esercizi diventano più complessi, con il risultato che i pazienti sono in grado di eseguire schemi di ricerca sistematici e accurati. Vengono poi impiegate strategie di scansione della mobilità. Queste iniziano in un ambiente strutturato e passano a un ambiente complicato e dinamico. Alcuni programmi come questo insegnano una rigida strategia di ricerca sistematica. Altri programmi impiegano la ricerca di obiettivi posti casualmente tra i distrattori. Ai pazienti viene chiesto di fissare l’obiettivo il più velocemente possibile, muovendo solo gli occhi. Non viene suggerita al paziente alcuna strategia di scansione specifica.

Insegnare tattiche di scansione sistematica si traduce in tempi di ricerca più organizzati ed efficienti.48,54 L’area in cui i pazienti possono individuare i bersagli può essere aumentata fino a 30°.55,56 Ancora più importante, l’addestramento visivo può migliorare la mobilità e la capacità di navigare evitando gli ostacoli.57 In uno studio, il 91% dei partecipanti è stato in grado di tornare al lavoro part-time dopo il training compensativo.56

Chi ha un numero maggiore e una maggiore ampiezza dei movimenti della testa e degli occhi ha dimostrato di essere un guidatore più sicuro.58,59 Per individuare i pedoni, le scansioni dovrebbero essere di circa 85° verso il campo visivo limitato. È necessario un movimento degli occhi di 30°, oltre alla scansione della testa di 55°.40 La ridotta ampiezza della scansione spesso osservata in coloro che hanno l’HH può essere il risultato della mancanza di feedback dalla visione periferica per sapere quanto lontano effettuare la scansione. Pertanto, dare ai pazienti dei punti di riferimento fisici specifici che li aiutino a sapere fino a che punto girare la testa può essere utile.40

L’addestramento alla visione può migliorare la capacità di lettura diminuendo gli errori e migliorando la velocità di lettura.44,60 Le terapie al computer che inducono il nistagmo optocinetico facendo leggere al paziente un testo che scorre da sinistra a destra hanno dimostrato di migliorare la velocità di lettura statica fino al 46%.60,61 Un esempio di questa terapia può essere scaricato gratuitamente qui: http://www.readright.ucl.ac.uk.

Basato sul concetto di neuroplasticità, il Vision Restorative Training (VRT) (NovaVision AG, Magdeburgo, Germania) mira a recuperare la funzione visiva al confine del difetto del campo visivo. Questo comporta un allenamento a domicilio in cui la luce soprasoglia viene presentata alle aree che confinano con il difetto del campo visivo. L’allenamento viene eseguito almeno 1 ora ogni giorno per 6 mesi.

Non è chiaro se la VRT espanda effettivamente il campo visivo utilizzabile o se la fissazione instabile porta ad un apparente allargamento del campo visivo. Quando si controlla la fissazione, c’era <2° di espansione del campo.62 Una spiegazione alternativa è che il campo visivo si allarga quando il paziente impara a migliorare l’attenzione o la consapevolezza della perdita della vista. Questa teoria è supportata da ricerche che hanno riscontrato un miglioramento del campo visivo con il solo allenamento compensativo del campo visivo.56,63 Indipendentemente dalla ragione dell’espansione del campo, alcuni pazienti hanno migliorato la velocità di lettura dopo la VRT.64 Sfortunatamente, il piccolo allargamento del campo visivo ottenuto non è probabilmente sufficiente per migliorare la scansione dell’ambiente.55 L’aspetto più negativo di questo trattamento è il costo per il paziente, che è di circa 6.000 dollari per i 6 mesi di trattamento.65

La riabilitazione ideale è efficace, semplice da usare, portatile ed economica. Dati questi criteri, la compensazione ottica e l’allenamento compensativo sono opzioni valide. Purtroppo, il costo e il beneficio relativamente piccolo della VRT rendono questa opzione meno pratica. La maggior parte dell’allenamento compensativo può essere eseguito a casa usando un software per computer. Questo ha il vantaggio di essere più conveniente e fornisce accesso a più pazienti. In genere, la terapia comporta un mix di visite in ufficio con supervisione e terapia a domicilio. È stato dimostrato che l’addestramento a casa senza supervisione è efficace nel migliorare le prestazioni di lettura, ma non nel migliorare l’evitamento degli ostacoli o la percezione dei pericoli.66

Prognosi

Avere familiarità con il modello di recupero è importante nell’educazione del paziente e nella valutazione dei risultati della riabilitazione. Circa il 17%-19% dei pazienti post-ictus con HH totale sperimentano il recupero completo entro 1 mese.67,68 In un altro studio, Zhang et al69 hanno riportato che il 55% dei pazienti con HH hanno almeno qualche miglioramento del campo visivo entro il primo mese. La prognosi non era significativamente diversa per le varie cause di danno. Il recupero diminuisce con l’aumentare del tempo dalla lesione, e la maggior parte del miglioramento si verifica entro i primi 2 mesi.69 Il recupero è improbabile dopo 6 mesi a meno che la causa sottostante non si risolva.

Dopo 6 mesi, i modelli di fissazione negli adulti diventano più dissimili da quelli senza HH, indicando che con l’aumentare del tempo dall’inizio dell’HH, i pazienti possono compensare naturalmente l’HH.70 I pazienti con HH tendono a concentrarsi su un’area verso il lato del difetto del campo visivo piuttosto che sul centro dell’immagine.71 Fanno anche più saccadi nel campo cieco rispetto a quelli con un campo visivo normale.70

Il recupero spontaneo nei bambini è riportato essere simile a quello trovato negli adulti.19 Inoltre, i bambini piccoli possono adattarsi all’HH sviluppando un’esotropia omolaterale72 o una rotazione compensatoria della testa verso il difetto del campo visivo.73 L’esotropia con la deviazione dell’occhio verso il lato dell’emianopia può espandere il campo visivo se è presente una corrispondenza anomala. Sfortunatamente, gli adulti non sviluppano questo adattamento, ma un paziente con un’esotropia congenita che sviluppa una HH omolaterale da adulto può beneficiare di un campo visivo binoculare allargato (Figura 3). In questi casi, la chirurgia dello strabismo dovrebbe essere evitata.

Figura 3 Esempio di come una esotropia ipsilaterale può estendere il campo visivo utilizzabile. Note: Un uomo di 67 anni ha presentato con completa emianopia omonima destra a seguito di un ictus che ha coinvolto il lobo occipitale. Aveva un’esotropia destra di lunga data di 40 prismi diottrie senza ambliopia. Le acuità visive erano 20/20 in ogni occhio. Il test monoculare ha dimostrato una completa emianopia omonima destra (A). Con il test binoculare del campo visivo (B), il paziente era in grado di vedere un ulteriore 30° sul lato dell’emianopia.

La sindrome di Charles Bonnet (CBS) comporta allucinazioni visive ricorrenti e complesse che si verificano dopo la perdita della vista. Gli individui sono generalmente consapevoli che le immagini non sono reali, ma possono causare un’ansia significativa. Questo è stato riportato in pazienti con HH. Generalmente, nessun trattamento è garantito, ma l’aripiprazolo a basso dosaggio (5 mg al giorno) può aiutare a risolvere le allucinazioni e l’ansia associate alla CBS.74 I pazienti dovrebbero essere educati riguardo alla natura benigna della CBS.

In alcuni casi, la percezione del movimento rimane nonostante il danno al lobo occipitale (fenomeno di Riddoch). Questi pazienti possono localizzare e rispondere agli stimoli nonostante l’incapacità di vedere coscientemente il bersaglio. Il meccanismo sottostante non è noto, ma le proiezioni direttamente tra la corteccia occipitale extrastriata e il LGN o i nuclei pulvinari possono essere responsabili.75

Conclusione

HH può essere invalidante. A causa del miglioramento dell’assistenza sanitaria e dell’aumento della durata della vita dei pazienti, la prevalenza dell’HH probabilmente aumenterà. Poiché il recupero spontaneo non sempre si verifica, i metodi per ridurre la disabilità visiva giocano un ruolo importante nella riabilitazione dei pazienti con HH. Sia la terapia ottica che quella visiva possono aiutare a migliorare la capacità di navigare in sicurezza nell’ambiente e possono aumentare la capacità di godere di attività come la lettura e la guida.

Disclosure

L’autore non riporta conflitti di interesse in questo lavoro.