Dermatology Online Journal

Macchie diffuse di Bier
Marissa Heller MD
Dermatology Online Journal 11 (4): 2

Dipartimento di Dermatologia, New York University School of Medicine

Abstract

Un uomo di 34 anni si è presentato con una storia di 6 mesi di macule ipopigmentate che erano intervallate da macule eritematose sbiancanti sul tronco, estremità superiori e inferiori. Le macchie di Bier sono piccole macule ipocromiche che si trovano solitamente sulle braccia e sulle gambe dei giovani adulti. La pelle intermedia può sembrare eritematosa, ma si schiarisce con la pressione in modo che le macule ipocromiche scompaiano. Si tratta di un’anomalia vascolare benigna.

Un uomo di 34 anni si è rivolto alla clinica dermatologica del Bellevue Hospital Center nell’agosto 2004, con una storia di 6 mesi di macchie bianche asintomatiche sulla pelle. Era stato recentemente trattato per la tinea corporis dal suo medico di base senza miglioramento. Le macchie sul braccio scomparivano quando alzava le braccia sopra la testa. Anche se asintomatiche, queste macchie davano fastidio al paziente dal punto di vista estetico, e lui insisteva nel tentare qualsiasi potenziale terapia. Pertanto, è stata prescritta la nifedipina 60 mg al giorno in compresse a rilascio prolungato, con un attento monitoraggio della pressione sanguigna per 3 settimane. Il paziente ha notato solo un cambiamento minimo. La nifedipina fu interrotta, e furono prescritti loratadina 10 mg al giorno e cimetidina 200 mg tre volte al giorno. A causa della sonnolenza, ha interrotto entrambi i farmaci.

Sul tronco, le estremità superiori, compresi i palmi, e le estremità inferiori erano generalizzate, ipopigmentate, macule di 1-4 mm intervallate da macule eritematose e sbiadite. Le lesioni avevano un aspetto reticolato e a chiazze. Le lesioni erano associate alla dipendenza degli arti e scomparivano quasi completamente con l’elevazione degli arti.

Un emocromo completo, un pannello metabolico completo, un pannello di coagulazione, un anticorpo antinucleare, una velocità di eritrosedimentazione, un fattore reumatoide e un anticorpo anti-centromero erano normali o negativi.

Commento

Le macchie di Bier sono state descritte per la prima volta nel 1898. Queste macchie sono piccole, irregolari, macule ipocromiche che si trovano di solito sulle braccia e sulle gambe dei giovani adulti. Le macchie di Bier rappresentano un modello distinto di screziatura vascolare, in cui la pelle che interviene può sembrare eritematosa ma si schiarisce con la pressione in modo che le macule ipocromiche scompaiano. Le macule ipocromiche possono essere provocate mettendo un arto colpito in posizione dipendente. Quando l’arto viene sollevato, le macule scompaiono. La consapevolezza di questa condizione è importante perché il fenomeno può assomigliare ai cambiamenti dei pigmenti.

Le macchie di Bier sono un’anomalia vascolare che si pensa sia causata dalla vasocostrizione dei piccoli vasi. Quindi, c’è venodilatazione nelle aree eritematose e venocostrizione nelle aree pallide. Le macchie di Bier sono considerate come una risposta fisiologica esagerata, vasocostrittiva e sono indotte da ipossia associata a stasi venosa o, al contrario, da un fallimento del riflesso venoarteriolare nelle arteriole ascendenti dermiche in risposta al riempimento venoso.

Un singolo caso ha descritto un’associazione tra le macchie di Bier e la gravidanza. In quel caso, l’ipotesi era che le macchie di Bier fossero secondarie all’esagerata risposta fisiologica dei piccoli vasi all’ipertensione venosa in alcune donne incinte. Questa condizione si è risolta nel periodo postpartum. Un altro singolo rapporto di caso ha descritto un’associazione fra i punti di Bier e la crioglobulinemia. Questo ha portato gli autori a ipotizzare che l’iperviscosità, come visto nella crioglobulinemia, potrebbe svolgere un ruolo patogeno nelle macchie di Bier.

La più grande serie di casi riportata in letteratura, che comprende otto pazienti, suggerisce che le macchie di Bier possono svilupparsi spontaneamente con la stasi venosa. Questo rapporto descrive la comparsa delle macchie quando si crea una lieve stasi venosa mettendo un’estremità in posizione dipendente. Queste macchie scompaiono poi quando l’estremità viene sollevata e viene ripristinato il normale ritorno venoso. Le misurazioni laser Doppler hanno mostrato un maggiore flusso di sangue nelle macchie rispetto alla pelle circostante.

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