Cisti broncogena come causa insolita di tosse persistente e respiro sibilante nei bambini: A Case Report and Literature Review
Abstract
Gelo e tosse sono casi comuni che i pediatri incontrano nei loro uffici. Anche se una cisti broncogena è una condizione non comune, è essenziale essere considerato nella diagnosi differenziale di una tosse cronica e respiro sibilante tra i bambini piccoli che non rispondono al trattamento medico appropriato. Una ragazza di 28 mesi si è rivolta alla nostra clinica di pneumologia pediatrica con sintomi persistenti di tosse e respiro sibilante che non rispondono alla terapia standard dell’asma. Questa presentazione ci ha spinto a intraprendere una valutazione diagnostica dettagliata. La valutazione ha evidenziato una massa cistica nel mediastino medio che comprimeva la trachea e il bronco principale sinistro. La cisti è stata asportata e confermata patologicamente essere una cisti broncogena benigna. Successivamente, il paziente ha recuperato bene ed è stato libero da sintomi respiratori durante le visite di follow-up. Questo rapporto mette in evidenza una delle rare cause di affanno e tosse nei bambini piccoli e sottolinea l’importanza di considerarla nella diagnosi differenziale di un bambino che presenta sintomi refrattari simili all’asma. Questo è importante per la diagnosi precoce e la gestione e per evitare complicazioni imprevedibili di questa condizione trattabile.
1. Introduzione
I sintomi comuni dell’asma nei bambini includono tosse, respiro sibilante e difficoltà respiratorie. Se questi sintomi persistono durante un periodo di terapia per l’asma o se i sintomi non sono tipici dell’asma, è fortemente raccomandata un’ulteriore valutazione.
Le cisti broncogene (BC) sono una rara malformazione congenita dell’intestino anteriore che si trova tipicamente nel mediastino. I pazienti colpiti possono presentare sintomi che sono legati al loro effetto compressivo e l’irritazione delle strutture circostanti.
Segnaliamo un bambino che ha presentato con persistente respiro sibilante e tosse, non rispondendo al trattamento medico. Ulteriori indagini hanno rivelato che la causa dei sintomi e dei segni di questo bambino era una cisti broncogena.
2. Presentazione del caso
Una ragazza di 28 mesi è stata inviata alla nostra clinica a causa di una tosse persistente, respiro sibilante e aumento del lavoro di respirazione per i tre mesi precedenti. Nonostante gli antibiotici orali e alte dosi di corticosteroidi inalatori prescritti dal suo medico di base, la tosse e il respiro sibilante erano persistenti. I genitori hanno negato qualsiasi storia di aspirazione di corpi estranei testimoniata, e non c’erano sintomi legati all’alimentazione. Il paziente è nato a termine con un decorso postnatale non movimentato. La sua storia era significativa per gli episodi di tosse e wheeze intermittente che hanno cominciato ad un anno dell’età; questi episodi sono stati trattati solitamente con i broncodilatatori e gli steroidi inalati. Non c’era storia di atopia nella famiglia.
L’esame fisico iniziale ha rivelato parametri di crescita normali, una frequenza respiratoria di 40 respiri/minuto e nessuna retrazione. La saturazione dell’ossigeno variava dal 94 al 95% con aria ambiente ed era afebrile. L’auscultazione polmonare ha rivelato un diminuito scambio d’aria nel polmone sinistro; il resto del suo esame fisico era normale.
Una radiografia del torace è stata eseguita per suoni respiratori anormali e ha mostrato iperlucenza del polmone sinistro (Figura 1). Uno studio di deglutizione con bario era normale senza apparente rientranza esterna o spostamento dell’esofago e nessuna prova di GERD.
Le analisi del sangue, compresi i test ematologici e biochimici di routine, erano nei limiti della norma. I risultati della PCR virologica per CMV, EBV e adenovirus erano negativi. Lo striscio di bacilli acido-resistenti, la coltura e la PCR della TBC erano negativi.
All’esame di broncoscopia flessibile delle sue vie aeree inferiori, nessun corpo estraneo è stato visto, ma è stata notata una significativa compressione esterna non pulsatile sul bronco principale sinistro; il resto dell’anatomia delle vie aeree era normale. Questo risultato ci ha spinto a intraprendere una valutazione dettagliata. La tomografia computerizzata toracica (TC) e l’angiogramma hanno mostrato una massa di tessuto molle nel mediastino medio, che comprimeva la carina e la parte prossimale dei bronchi principali destro e sinistro, più pronunciata sul bronco principale sinistro (Figura 2). Questa massa è stata ulteriormente delineata dalla risonanza magnetica del torace con contrasto che ha rivelato una lesione di massa cistica lobulata (Figura 3).
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Questi risultati erano a favore della diagnosi di una cisti broncogena nel mediastino medio. Pertanto, il paziente è stato sottoposto a toracotomia e alla rimozione chirurgica di una massa cistica che è stata trovata durante l’intervento adiacente alla trachea posteriore e al bronco principale sinistro. L’esame patologico della massa ha mostrato una lesione cistica rivestita dall’epitelio colonnare ciliato circondato da una parete fibromuscolare contenente la cartilagine e nidi di ghiandole sottomucose bronchiali, confermando la probabile diagnosi di una cisti broncogena. Non c’era alcuna prova di malignità.
Il decorso post-operatorio è stato poco movimentato. Il paziente era stato libero di tutti i sintomi e segni respiratori, compreso la tosse e il respiro sibilante nelle visite successive di follow-up.
3. Discussione
Questo bambino ha presentato con una tosse persistente e un respiro sibilante che non stavano rispondendo al trattamento standard di asma. Abbiamo considerato le cause del respiro sibilante e della tosse nei bambini. Pertanto, è stata sottoposta a broncoscopia flessibile, TAC e risonanza magnetica (RM) del torace che ha rivelato una cisti broncogena nel mediastino medio. La rimozione chirurgica della massa è stata eseguita con successo, e l’esame patologico ha confermato la diagnosi di cisti broncogena.
La cisti broncogena (BC) è una rara malformazione polmonare congenita con una prevalenza di 1 : 42.000-1 : 68.000 . Le BC costituiscono il 13-15% delle malattie polmonari cistiche congenite e il 6% delle masse del mediastino nei bambini. La gemmazione anomala dell’intestino anteriore ventrale porta alla formazione di BC ovunque lungo il sistema respiratorio o l’esofago. La posizione della formazione di BC può variare a seconda del momento della loro origine. Fino all’85% sono nel mediastino, e il 12% sono di origine parenchimale e coinvolgono principalmente i lobi inferiori. Tuttavia, luoghi insoliti come il collo, pericardio, o addome sono stati segnalati. Nel nostro paziente, BC ha avuto origine dalla trachea nel mediastino medio.
Ribet et al. ha riferito che BC era sintomatico nel 70,8% dei bambini colpiti. I sintomi sono di solito secondari all’effetto compressivo della cisti allargata sulle strutture adiacenti o all’infezione nella cisti. Il primo è più comune nei neonati e nei bambini piccoli che presentano come una retrazione, tosse e respiro sibilante, mentre il secondo è più comune negli adulti che presentano come polmonite ricorrente. In condizioni rare, BC mediastinica può presentare nel periodo neonatale con grave stress respiratorio e stridore. Tuttavia, circa un terzo dei BC sono asintomatici e sono trovati incidentalmente negli adulti e alcuni bambini. Nel nostro paziente, i sintomi ostruttivi non erano presenti nel periodo neonatale, ma alla fine, è diventata sintomatica.
Gli studi diagnostici includono la radiografia del torace, l’ingoio del bario, la broncoscopia e la TAC/RM del torace. Una radiografia del torace è diagnosticata solo nel 77% dei casi. Di solito, rivelano una densità omogenea ben definita, una deviazione tracheale e un effetto di compressione simile all’atelettasia o all’enfisema. La broncoscopia flessibile può rivelare una compressione delle vie aeree e la deglutizione con bario può mostrare una rientranza. La TAC/MRI del torace è estremamente preziosa per una diagnosi accurata, definisce l’anatomia ed esclude una lista di differenziali che includono l’igroma cistico, il linfangioma, la cisti neuroenterica, la cisti di duplicazione esofagea e la cisti timica. L’ecografia fa la diagnosi prenatale con una precisione riportata in più del 70% dei casi. Nel nostro paziente, la cisti non era visibile sulla pellicola piana; ha mostrato solo l’iperinflazione del polmone sinistro. L’esame broncoscopico ci ha guidato verso la diagnosi. La TAC e la risonanza magnetica del torace erano altamente suggestive di una cisti broncogena. In quasi tutti i casi, gli studi patologici sono necessari per una diagnosi definitiva. Nel nostro paziente, i risultati microscopici hanno rivelato una cisti broncogena benigna. In rari casi, i rapporti di trasformazione maligna, tra cui blastoma polmonare, rabdomiosarcoma e carcinoma broncoalveolare, sono stati trovati nella cisti broncogena resecata negli adulti (0,7%) e nei bambini. Per prevenire ulteriori complicazioni e per evitare il possibile rischio di cambiamenti maligni, la rimozione chirurgica completa della BC è fortemente raccomandata anche in individui asintomatici.
In conclusione, anche se una tosse cronica e wheeze sono sintomi comuni di asma nei bambini quando questi sintomi non rispondono alle strategie di trattamento convenzionali, questo dovrebbe spingere il medico a cercare ulteriori indagini alla ricerca di altre cause di persistenti “sintomi simili all’asma”. Le cisti broncogene sono un’anomalia di sviluppo non comune dell’albero tracheobronchiale, che può causare la compressione delle vie aeree e simulare l’asma. I pediatri dovrebbero considerare la cisti broncogena come un importante mascheratore dell’asma, in particolare nei bambini piccoli che hanno sintomi persistenti e una risposta inadeguata alla terapia dell’asma. La resezione chirurgica rimane il trattamento di scelta in tutti i casi per confermare la diagnosi e prevenire complicazioni impreviste.
Abbreviazioni
| BC: | Cisti broncogena |
| GERD: | Riflusso gastroesofageo |
| PCR: | Reazione a catena della polimerasi |
| CMV: | Cytomegalovirus |
| EBV: | Virus di Epstein-Barr |
| TB: | Tubercolosi |
| TAC del torace: | Tomografia computerizzata del torace |
| MRI del torace: | Risonanza magnetica del torace. |
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